Caso clinico Hemofilia

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UNIVERSIDAD PRIVADA DEL ESTE 
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD 
Prof. Dr. Manuel Riveros. Sede: Ciudad del Este 
CÁTEDRA: BIOQUÍMICA CLÍNICA 
 
 
 
 
 
 
UNIDAD IV– PRUBAS DE LA COAGULACIÓN 
CASO CLINICO 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
CIUDAD DEL ESTE – PARAGUAY 
AÑO 2020. 
 
 
DOCENTE: Dra. ADRIANA DA MAIA 
SECCIÓN: F 3º años 
ALUMNA: Ana Maria Rosa. 
Email: ana.rosa.mesmo@gmail.com 
 
 
 
CASO 1: HEMOFILIA 
1. Antecedentes 
Niño de 2 años que luego de caer mientras jugaba en el patio de su casa, la madre nota que el 
hombro y la parte superior de su brazo izquierdo aumentan de volumen. Es trasladado al servicio de 
urgencia a las pocas horas del accidente, por dolor intenso a nivel del brazo. En la anamnesis 
remota la madre relata aparición de equimosis ante traumatismos mínimos y epistaxis ocasional. No 
ha sido sometido a cirugías previas y no existen antecedentes familiares de fenómenos 
hemorrágicos importantes. 
2. Examen físico 
El médico del servicio de urgencia encontró aumento de volumen e impotencia funcional a nivel de 
la extremidad superior izquierda, especialmente a nivel del hombro. Una punción demostró la 
presencia de sangre fresca por lo que el niño fue hospitalizado. 
3. Exámenes laboratoriales: HEMOGRAMA 
Análisis Cuantitativo Valores de referencia niños 2 – 6 años 
Glóbulos Rojos: 3.200.000/mm³ 3.400.000 - 5.200.000/mm³ 
Hemoglobina : 9.0 g/dl 11,0 – 13,5 g/dl 
Hematocrito : 28 % 34 – 40 % 
Rto. Blancos : 9.500/mm³ 6.000 – 13.000/mm³ 
Rto. Plaquetas : 240.000/mm³ 150.000- 450.000/mm³ 
V.C.M: 82.2 µm³ 80 – 95 µm³ 
H.C.M: 25.0 pg 25 – 31 pg 
C.H.C.M: 32.8 % 32 – 36 % 
RDW: 15.7 % 11.5 – 15.0% 
VPM : 8.7 fl 7.00 – 10.0 fl 
 
Análisis Morfológico: Anisocitosis leve, plaquetas y leucocitos normales. 
 
Formula Leucocitária Relativa (%) 
 Valores de referencia 
Neutrófilos: 38% 20 – 45 % 
N. en cayado: 00% 1 – 8 % 
Linfócitos: 53% 25 – 60 % 
Eosinófilos: 01% 1 – 7 % 
Monocitos: 08% 3 – 8 % 
Basófilos: 00% 0 – 1 % 
 
COAGULOGRAMA: Conteo Automatizado / Sangre total EDTA 
RESULTADOS VALORES NORMALES 
Tpo. de Sangría : 5 minutos Hasta 5 minutos. (Método: Ivy) 
Recuento de Plaquetas: 240.000/mm3 140.000 - 450.000/mm³ 
TP : 12 segundos 11-13 segundos 
TTPA : 75 segundos 30-40 segundos 
TT : 22 segundos 18-22 segundos 
Factor VIII : 11% 80-150% 
Factor IX : 95% 80-150% 
 
 
 
 
 
Marcador y alto 
deficiencia del factor VIII 
 
 
 
 
 
 
 
4. Diagnóstico: 
 
Hemofilia A 
 
5. Tratamiento y evolución 
Antes de establecer el diagnóstico y debido a que el sangrado continuó después de drenar el 
hematoma, se le indicó transfusión de 2 unidades de plasma fresco, con lo cual no se observó 
mejoría clínica. Luego de establecido el diagnóstico de Hemofilia A se le indicó concentrados de 
factor VIII en dosis suficiente para aumentar el nivel del factor en 30% em forma aguda y luego cada 
12 horas por 5 días. 
Se logró controlar la hemorragia del cuadro agudo y fue dado de alta. 
 
INVESTIGA Y CONTESTA: 
 
1. Puede una persona nacer con hemofilia si sus padres no tienen el trastorno? 
 
 Si, la hemofilia A es causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X, con el 
 gen defectuoso localizado en el cromosoma X. Las mujeres tienen dos copias del cromosoma 
 X. Si el gen del factor VIII en uno de los cromosomas no funciona, el gen en el otro cromosoma 
 puede hacer el trabajo de producir suficiente factor VIII. 
 Los hombres tienen únicamente un cromosoma X. Si el gen del factor VIII falta en el 
 cromosoma X de un niño, él tendrá hemofilia A. Por esta razón, la mayoría de las personas con 
 hemofilia A son hombres. 
2. Nombrar 3 o más complicaciones de la hemofilia? 
 
 Complicaciones infecciosas; 
 Complicaciones inmunologicas; 
 Complicaciones esteorticulares. 
 
3. Como se debe proceder al realizar procedimientos diagnósticos invasivos oterapéuticos 
como endoscopias digestivas, urinarias, tratamientos odontológicos y punciones ante 
un paciente hemofílico? 
 
Pueden realizar se con el mayor de los cuidados y así evitar el uso de TR pero con 
TA. Cirugías, tratamientos odontológicos (con la excepción de operatoria sin anestesia) u 
Otros procedimientos cruentos incluidas las punciones, deben considerarse como una 
cirugía mayor, por lo que deben instaurarse TR y TA. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/002051.htm
 
 
 
 
4. ¿Cuál es la función del factor VIII el cual es deficiente en los pacientes con Hemofilia A? 
 
 Factor VIII (factor 8) tiene la función de coagulación sanguínea. 
 Deficiência del factor VIII da coagulación sanguíea, se caracteriza por una hemofilia A. 
 
5. ¿Qué exámenes del Coagulograma son fundamentales para llegar a un buen 
diagnóstico. Explicándolo brevemente? 
Se debe investigar un examen del tiempo de tromboplastina parcial activada prolongada 
( TTPA) con el tiempo de protrombina (TP) y el tiempo de coagulación normal. La dosificación 
del factor VIII puede clasificar la hemofilia A ,como y grave, si el nivel está por debajo del 1% de 
lo normal. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Referencias Bibliográficas: 
 
I,Palomo., J,Pereira.,J.Palma. Hematología: Fisiopatología y Diagnóstico. Chile. Pdf