Tumores de la pared torácica

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Maria Eduarda Hammes 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Corresponde a uno de los tumores benignos más habituales 
de la pared torácica. 
Se identifican sobre todo en niños y adultos jóvenes. 
La mayoría de las veces los condromas se desarrollan en la 
articulación costocondral anterior. Se pueden confundir con 
costocondritis. 
Se reconoce como una masa (casi siempre sin dolor) por 
medios clínicos. 
En la radiografía de tórax, la lesión tiene aspecto lobulado y es 
radiopaca; muestra calcificaciones difusas o focales y desplaza 
la corteza ósea sin penetrarla. 
Las medidas terapéuticas consisten en la resección con 
inclusión de un borde de 2 cm. Es necesario asegurarse de 
que la anomalía no sea un condrosarcoma bien diferenciado. 
En tal caso, se requiere un borde libre de 4 cm para prevenir 
la recurrencia local. 
Los condromas grandes se deben tratar por medios 
quirúrgicos como si fueran condrosarcomas de bajo grado. 
 
Es frecuente el surgimiento en las costillas. 
Afecta con mayor frecuencia a adultos jóvenes. 
Es inusual la aparición de dolor y su ubicación casi siempre es 
la porción posterolateral de la caja torácica. 
Se puede relacionar con algún traumatismo. 
En la radiografía se observa una masa extensible con 
adelgazamiento cortical y sin calcificación. 
La curación se logra mediante escisión local que incluya un 
borde de 2 cm. 
 
Son los tumores óseos benignos más frecuentes. 
Generalmente se identifican de modo incidental al obtener una 
radiografía. 
La mayoría es solitaria. 
Aparecen en el curso de los primeros dos decenios de la vida 
y se originan en o cerca de las placas de crecimientos de los 
huesos. 
Las lesiones son benignas durante la juventud o la 
adolescencia. Los osteocondromas que aparecen después de 
concluir el crecimiento esquelético tienen potencial de 
convertirse en condrosarcomas. 
Los osteosarcomas en el tórax surgen de la corteza costal; 
son uno de los múltiples componentes del síndrome 
autosómico dominante conocida como exostosis múltiples 
hereditarias (tienen una alta tasa de degeneración hacia 
condrosarcomas en este síndrome). 
Cualquier paciente con múltiples exostosis hereditarias que 
desarrolle dolor nuevo en el sitio de un osteocondroma o que 
note crecimiento gradual de la tumoración, ha de valorarse 
con cuidado en busca de osteosarcoma. 
SCHWARTZ, cap. 19, pág. 564 
Maria Eduarda Hammes 
 
La extirpación local del osteocondroma benigno es suficiente 
para lograr su curación. Si se reconoce degeneración maligna 
se practica una incisión amplia que incluya un borde de 4 cm. 
 
Son anomalías osteolíticas benignas. 
Los granulomas eosinófilos de las costillas también se pueden 
desarrollar como anomalías solitarias o como parte de un 
proceso patológico generalizado del sistema linforeticular 
denominado histiocitosis de células de Langerhans (LCH). 
En LCH el tejido dañado sufre infiltración intensa por histiocitos 
(como en las células de Langerhans que se observan en piel 
y otros epitelios), los cuales muchas veces están organizados 
y forman granulomas. Se desconoce la causa. 
De todas las lesiones óseas de la LCH, 79% corresponde a 
granulomas eosinófilos solitarios, 7% a anomalías 
granulomatosas eosinófilas múltiples y 14% a otras modalidades 
de LCH de tipo sistémico. 
Los granulomas eosinófilos únicos se pueden presentar de 
manera aislada en costillas o cráneo, pelvis, mandíbula, húmero 
y otros sitios. 
Se diagnostican sobre todo en niños a 15 años de edad. 
Se relacionan con dolor y sensibilidad al tacto, y por eso se 
pueden confundir con sarcoma de Ewing o un proceso 
inflamatorio, como osteomielitis. 
Es posible la involución espontánea, pero el tratamiento 
ordinario es la resección quirúrgica limitada con inclusión de un 
borde de 2 cm. 
 
Neoplasias infrecuentes de tejidos blandos desarrolladas a partir 
de estructuras fasciales o mioaponeuróticas. 
Del punto de vista histológico, se conforman por cúmulos de 
células fibroblásticas de aspecto benigno, colágena abundante 
y mitosis escasas. Algunos consideran como una forma de 
fibrosarcoma. 
Los tumores desmoides tiene alteraciones en la vía de la 
poliposis adenomatosa del colon/catenina-B, y se cree que la 
desregulación de la ciclina D1 tiene una función importante en 
su patogenia. 
Algunos trastornos con aumento en el riesgo de formación 
de tumores desmoides incluyen la poliposis adenomatosa 
familiar (síndrome de Gardner), estados con concentraciones 
altas del estrógeno (embarazo), traumatismo y las incisiones 
quirúrgicas abdominales y torácicas. 
Aparecen en sujetos en el tercer a cuarto decenios de la vida 
y refieren dolor, un tumor torácico, o ambas cosas. La 
tumoración se halla fijada a la pared torácica, pero no a la piel 
suprayacente. 
No proyectan metástasis, pero tienen gran propensión a 
recurrir de modo local (5 a 50%), mismo con la resección 
inicial completa con bordes negativos. Esta evolución agresiva 
y local se debe a infiltración microscópica de la alteración hacia 
músculo y tejidos blandos circundantes. 
La MRI puede mostrar infiltración del músculo o los tejidos 
blandos. Tal vez no sea posible establecer el diagnóstico 
histológico mediante biopsia con aguja debido a su baja 
celularidad. Es frecuente que se requiera una biopsia incisional 
abierta en lesiones mayores de 3 a 4 cm. 
La intervención quirúrgica consiste en la extirpación de la lesión 
que incluya un borde de 2 a 4 cm, así como la valoración 
transoperatoria de los bordes de resección con cortes 
congelados. 
Es común extirpar una costilla arriba y otra abajo del tumor, 
con inclusión de un borde costal de 4 a 5 cm. 
La supervivencia después de una resección local amplia con 
bordes negativos es de 90% a 10 años. 
 
Un tumor maligno de la pared torácica es una lesión 
metastásica de una neoplasia primaria o un sarcoma. Las 
principales características que influyen en el pronóstico son el 
grado histológico y la propiedad de respuesta a la quimioterapia. 
Los sarcomas se pueden dividir en dos grandes grupos de 
acuerdo con su potencial para reaccionar a la quimioterapia. 
La quimioterapia preoperatoria (neoadyuvante) ofrece la 
posibilidad de: a) precisar la sensibilidad química de la masa 
según sean el grado de reducción de su tamaño y la aparición 
de necrosis microscópica; b) elegir los agentes quimioterápicos 
a los cuales es sensible la tumoración, y c) disminuir la extensión 
de la resección quirúrgica al reducir las dimensiones de la lesión. 
Maria Eduarda Hammes 
 
En virtud de la reacción potencial del tumor a la quimioterapia 
o la presencia de metástasis, las medidas terapéuticas iniciales 
pueden ser: a) quimioterapia preoperatoria (en personas con 
osteosarcoma, rabdomiosarcoma, tumor neuroectodérmico 
primitivo [PNET] o sarcoma de Ewing), seguida por resección 
y quimioterapia posoperatoria; b) ablación quirúrgica primaria y 
reconstrucción (en sujetos con histiocitoma fibroso maligno sin 
metástasis, fibrosarcoma, liposarcoma o sarcoma sinovial), o c) 
quimioterapia neoadyuvante seguida por extirpación quirúrgica, 
si está indicada, en pacientes con sarcomas de tejidos blandos 
con metástasis. 
Son muy frecuentes las excepciones en sujetos pediátricos y 
adultos que tienen neoplasias profundas de alto grado sin 
metástasis >10 cm de diámetro. 
 
 
 
 
Son los tumores malignos más habituales de la pared torácica. 
Se originan en la pared anterior a nivel de las articulaciones 
costocondrales. 
Estas masas dolorosas de la pared anterior del tórax tienen 
crecimiento lento y pueden alcanzar proporciones masivas. 
Los estudios de CT demuestran lesiones radioluminiscentes 
que presentan con frecuencia calcificaciones granulares que 
patognomónicas del condrosarcoma. También se observa 
destrucción de las estructuras óseas afectadas. La enfermedad 
metastásica hacia pulmones o huesos se debe descartar con 
CT y rastreo óseo. 
La mayoría de los condrosarcomas experimentaun 
crecimiento lento y son tumores de bajo grado. Cualquier 
alteración de la pared anterior del tórax con sospecha de ser 
un condroma o un condrosarcoma de bajo grado se debe 
tratar mediante resección amplia (4 cm). 
Los condrosarcomas no son sensibles a la quimioterapia ni a 
la radioterapia. El pronóstico depende del grado de 
diferenciación del tumor y la extensión de la resección. 
 
 
Son los tumores malignos más comunes del hueso, pero 
conforman un cáncer poco habitual de la pared torácica, en la 
cual constituyen sólo 10% de los tumores malignos. 
Se presentan como masas dolorosas con crecimiento rápido. 
Aparecen de manera predominante en adultos jóvenes, 
también pueden aparecer en sujetos mayores de 40 años de 
edad, algunas veces en relación con radioterapia previa, 
enfermedad de Paget o quimioterapia. 
Su aspecto radiográfico típico es la presencia de formación 
especulada de hueso perióstico nuevo que produce un 
aspecto de sol radiante. Es preciso efectuar una valoración 
cuidadosa del parénquima pulmonar mediante CT. Los 
osteosarcomas tienden a diseminarse hacia pulmones. 
Los osteosarcomas son en potencia sensibles a la 
quimioterapia. Es frecuente la aplicación de quimioterapia 
preoperatoria antes de la resección quirúrgica. Ulterior a la 
quimioterapia se lleva a cabo una resección total que incluya 
bordes amplios (4 cm), seguida por reconstrucción de la pared. 
En individuos con metástasis pulmonares susceptibles de 
resección quirúrgica, se puede aplicar quimioterapia de 
Maria Eduarda Hammes 
 
inducción seguida por ablación del tumor primario y las 
metástasis pulmonares. Luego de la eliminación quirúrgica de 
la enfermedad, suele recomendarse quimioterapia de sostén. 
Derivan de las células de las crestas neurales primordiales que 
migran desde la capa que recubre la médula espinal en 
desarrollo. 
Este grupo de neoplasias incluye neuroblastomas, 
ganglioneuroblastomas y ganglioneuromas. Los sarcomas de 
Ewing y los tumores de Askin se relacionan de manera 
estrecha con los PNET; en conjunto se los conoce como 
tumores de la familia del sarcoma de Ewing y de los PNET. 
Desde el punto de vista histológico, los sarcomas de Ewing y 
los PNET son tumores microcíticos de células redondas. 
Ambos poseen una translocación entre los brazos largos de 
los cromosomas 11 y 22 en su constitución genética. También 
comparten un patrón uniforme de expresión de 
protooncogenes y expresan el producto del gen M1C2. 
 
Se presentan en adolescentes y adultos jóvenes que padecen 
dolor progresivo de la pared torácica, sin posibilidad de 
detectar una masa. 
El malestar general y la fiebre son habituales. Las pruebas de 
laboratorio revelan incremento de la ESR y aumento leve del 
recuento leucocítico. 
A nivel radiológico, muestra un aspecto característico en capas 
de cebolla, que se debe a la presencia de láminas múltiples de 
periostio en la formación ósea. Presenta indicios de destrucción 
ósea. El diagnostico se puede establecer por medio de biopsia 
percutánea cona guja o biopsia incisional. 
Tienen gran propensión a diseminarse hacia pulmones y 
huesos. 
El tratamiento consiste en quimioterapia con agentes múltiples, 
radioterapia y resección. Es común tratar a los pacientes con 
quimioterapia preoperatoria y volver a valorar con una imagen 
radiográfica. Cuando se identifica enfermedad residual, se lleva 
a cabo resección y reconstrucción quirúrgicas, seguidas por 
quimioterapia de sostén. 
 
Los plasmocitomas solitarios de la pared torácica son muy 
infrecuentes. La presentación típica es dolor sin masa palpable. 
Las radiografías muestran una lesión osteolítica. Se realiza una 
biopsia para diagnostico guiada por tomografía 
computadorizada. Es estudio histológico muestra una lesión 
idéntica al mieloma múltiple, con células plasmáticas ordenadas 
en capas. 
Se presenta en sujetos con edad promedio de 55 años. 
Se debe reconocer el mieloma sistémico mediante aspiración 
de médula ósea, valoración de las concentraciones de calcio y 
cuantificación de las proteínas de Bence Jones en orina. Si los 
resultados de estos estudios son negativos, se establece el 
diagnostico de plasmocitoma solitario. 
La intervención quirúrgica se limita a la obtención de biopsia, 
que puede ser escisional. Las medidas terapéuticas consisten 
en dosis de radiación de 4000 a 5000 cGy. 75% de los 
individuos genera mieloma múltiple ulteriormente. La 
supervivencia a 10 años se aproxima a 20%. 
 
Son lesiones poco frecuentes. Éstos incluyen fibrosarcomas, 
liposarcomas, histiocitomas fibrosos malignos, 
rabdomiosarcomas, angiosarcomas y otras neoplasias en 
extremo inusuales. 
Los leiomiosarcomas y los tumores estromales GI son los más 
frecuentes, constituyen cerca de 65% del total. La 
enfermedad está localizada en 55 a 60% de los casos, 40% 
se divide entre casos con diseminación regional y distante. 
La mediana de supervivencia con la resección quirúrgica es de 
25 meses, comparada con ocho meses sin resección. Las 
variables pronósticas adicionales importantes para la 
supervivencia prolongada incluyen tamaño, grado, etapa del 
tumor, y obtención de márgenes negativos en la resección. 
Excepto por los rabdomiosarcomas, el tratamiento primario de 
estas lesiones es la resección quirúrgica amplia con márgenes 
de 4 cm y reconstrucción. Los rabdomiosarcomas son 
sensibles a la quimioterapia y a menudo se tratan con 
quimioterapia preoperatoria. Tienen propensión a diseminarse 
a pulmones. 
 
Maria Eduarda Hammes 
 
Posee un origen fibroblástico. Los histiocitomas fibrosos 
malignos constituyen el sarcoma de tejidos blandos más 
frecuente en la edad adulta tardía y aparecen entre los 50 y 
70 años de edad; son inusuales antes de los 20 años de vida. 
El cuadro clínico de presentación incluye dolor, junto con el 
cual es posible reconocer o no una masa palpable. En la 
radiografía del tórax, se observa una tumoración que destruye 
el tejido y el hueso circundantes. 
El tratamiento consiste en una resección amplia que incluya un 
borde de 4 cm o más, seguida por reconstrucción. Más de 
dos terceras partes de los pacientes genera metástasis 
distantes o recurrencia local. 
 
Corresponde a 15% de los sarcomas de la pared torácica. La 
mayoría de estas anomalías es de bajo grado y es propensa a 
la recurrencia local debido a su naturaleza infiltrativa. 
Su presentación clínica más común es una masa indolora. 
Las medidas terapéuticas incluyen una resección amplia y 
reconstrucción de la pared. Los bordes de la pieza se deben 
valorar en el transoperatorio (como en el caso de todos los 
sarcomas), de tal manera que la ablación se debe extender 
tanto como sea necesario para obtener bordes negativos, en 
tanto sea posible. La recurrencia local se puede tratar con 
nueva resección, con la adición de radioterapia de modo 
ocasional. 
 
Se manifiestan como tumoraciones grandes y dolorosas. En la 
radiografía de tórax se observa una masa con destrucción del 
tejido circundante. El tratamiento supone una resección local 
amplia con el análisis transoperatoria de los bordes mediante 
cortes congelados, seguida por reconstrucción de la pared. La 
recurrencia local y sistémica es frecuente. La supervivencia a 
cinco años varía entre 50 y 60%. 
 
Son tumores infrecuentes de la pared torácica. En el análisis 
microscópico, se reconocen células en huso. El diagnóstico 
depende algunas veces de la tinción inmunohistoquímica para 
detectar marcadores musculares. Los rabdomiosarcomas son 
sensibles a la quimioterapia. El tratamiento consiste en 
quimioterapia preoperatoria y resección quirúrgica 
subsiguiente.