Sindrome Stevens Johnson

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SÍNDROME EXFOLIATIVO PLURIORIFICIAL
STEVENS JOHNSON
Palacios Navarrete Beatriz
Dra María de la Luz Rivera Guevara
Grupo 1709
Universidad Nacional Autónoma de México
Facultad de Estudios Superiores Iztacala
Hospital General CMN La Raza
DEFINICIÓN
Dermatosis mucocutánea aguda y grave, 
caracterizada por extensa necrosis 
epidérmica y de mucosas, que afecta ≤10% 
de la superficie corporal y se acompaña de 
ataque al estado general. 
● SSJ: ≤ 10% SC
● SSJ/NET: 10-30% SC
● NET: ≥ 30% SC
EPIDEMIOLOGÍA
Mortalidad del 5-10%
Fármacos asociados
Antibióticos (34-80%), AINES (33%), 
anticonvulsivos (15%) y antituberculosos (13%)
Niños y adultos jóvenes
Más frecuente en 
mujeres (2:1)
Afecta a todas las 
razas
Mayor incidencia en 
pacientes con VIH y cáncer.
● Pirazolonas y derivados
● Antiepilépticos→ carbamazepina, fenobarbital, 
lamotrigina
● Penicilina
● Alopurinol
● Sulfonamidas→ Trimetoprim-Sulfametoxazol
● AINES→ Oxicam
● Antimicóticos→ Fluconazol
● Antirretrovirales→ Nevirapina
ETIOPATOGENIA
FÁRMACOS
Reacción de hipersensibilidad tipo Ag-Ac
INFECCIONES
● Mycoplasma pneumoniae
● Herpes simple
● Coxsackie
● VEB
OTRAS CAUSAS
● Vacunas
● Medios de contraste
4 días-8 semanas
FACTORES DE RIESGO
Infección por VIH
Automedicación
Neoplasias malignas
Factores genéticos→ HLA-B15
Población asiática→ HLA-B1502
Lupus eritematoso sistémico
FISIOPATOLOGÍA
1
2
Unión de fármacos con 
MHC clase I y receptor de 
células T
3
4
Expansión clonal de 
células T CD8 y células 
NK
Liberación de mediadores 
(granulisina, ligando Fas, 
granzima B, TNF-alfa)
Apoptosis del 
queratinocito
CUADRO CLÍNICO
Fiebre 39-40ºC
PRÓDROMOS
Malestar general
Cefalea
Odinofagia
Artralgias
Máculas eritematosas 
mal definidas con 
centros purpúricos 
(“lesiones en diana”)
Mucosa oral: vesículas en labios, 
lengua, carrillos, velo del paladar y 
faringe
Conjuntiva: conjuntivitis purulenta, 
bilateral; iritis, iridociclitis, atrofia 
lagrimal, úlceras corneales.
Genital: vaginitis y balanitis 
erosiva, uretritis.
Cara y tórax, luego se generaliza
Paroniquia, anoniquia, 
septicemia→ COMPLICACIONES
Vesículas → ampollas
Signo de Nikolsky positivo
Signo de Asboe-Hansen / signo de 
extensión de la bulla
CLÍNICO
- Antecedentes de ingesta de 
fármacos
- Antecedente de alguna 
enfermedad febril
- Manifestaciones 
características
DIAGNÓSTICO
→ Identificar fármaco causante:
● Retraso de tiempo desde la ingesta inicial del 
fármaco hasta el inicio de la reacción
● Probabilidad de presencia de droga en el cuerpo 
en el día índice
● Una historia previa de exposición al mismo 
fármaco, con o sin reacción.
● Presencia del fármaco más allá de la fase de 
progresión de la enfermedad
● La notoriedad del fármaco como causa de SJS/TEN 
se basa en estudios previos
● Presencia o ausencia de otras causas etiológicas.
≥ 6: muy probable
4-5: probable
2-3: probable
0-1: poco probable
ALDEN
ESTUDIOS 
COMPLEMENTARIOS
● BH: eosinofilia, linfocitosis, 
leucopenia, anemia normocítica, ↑ 
VSG. *Neutropenia→ mal pronóstico.
● Tiempos de coagulación
● Perfil hepático completo: ↑ 
transaminasas, hipercolesterolemia.
● QS: desequilibrio electrolítico, ↑ BUN 
y glucosa→ pérdida de líquidos.
● Biopsia de piel ★→confirma Dx
● Cultivos (sangre o lesiones)
● PCR→ M. pneumoniae
● Radiografía de tórax
HISTOPATOLOGÍA
● Epidermis: edema, espongiosis, 
vesículas y ampollas subepidérmicas 
con fibrina, PMN y eosinófilos. 
Queratinocitos apoptóticos→ lesiones 
tempranas; necrosis epidérmica→ 
lesiones establecidas.
● Dermis: edema, vasodilatación e 
infiltrados inflamatorios 
perivasculares.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Eritema multiforme Síndrome de choque 
tóxico
Síndrome de piel 
escaldada
Escarlatina LES
Dermatitis 
herpetiforme
HOSPITALIZACIÓN
-Aislamiento
-Limpieza de lesiones sin 
desbridar
-Fomentos o baños con sulfato 
de cobre al 1/ 1000
-Control de líquidos
-Nutrición enteral
TRATAMIENTO
RETIRAR FÁRMACO CAUSANTE
TERAPIAS SISTÉMICAS 
INMUNOMODULADORAS
-Glucocorticoides:
● Dexametasona
● Prednisona VO 40-60 mg/día
-Ciclosporina
-Ciclofosfamida 100-300 mg/día
-Ig IV 0.5-0.75 g/kg/día por 4 días (adultos)
PLASMAFÉRESIS
-En caso de que no haya 
mejoría
PRONÓSTICO
→ Mejora en cuanto se suspende el fármaco involucrado.
→ Atención en UCI o en unidad de pacientes quemados→ después 
del 7mo día -mortalidad 83%; antes del 7mo día - mortalidad de 
4%
COMPLICACIONES 
→ En 24% de los pacientes
- Infecciones cutáneas (14%)
- Septicemia por gramnegativos 
(6.4%)
- Bronconeumonía (5%)
ESCALA SCORTEN
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
● High, W., et al. (2022). Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: 
Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis. UpToDate. Recuperado de: 
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● Martínez, S., et al. (2015). Actualidades en farmacodermias severas: síndrome de 
Stevens-Johnson (SSJ) y necrólisis epidérmica tóxica (NET). Gaceta Médica de México. 
Recuperado de: 
https://www.anmm.org.mx/GMM/2015/n6/GMM_151_2015_6_777-787.pdf
● Guía de Práctica Clínica Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome de Stevens 
Johnson/Necrólisis Epidérmica Tóxica, México; Instituto Mexicano del Seguro Social, 
2011.
● Salazar, J., et al. (2019). Síndrome de Stevens-Johnson y Necrólisis Epidérmica Tóxica, un 
reto diagnóstico y terapéutico. Revista Médica Sinergia; 5(1). Disponible en: 
https://revistamedicasinergia.com/index.php/rms/article/view/308/697
● Arenas, R. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento. 5a ed. McGraw Hill 
Education: México. 
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