Descarga la aplicación para disfrutar aún más
Vista previa del material en texto
BIOQUÍMICA CLÍNICA METABOLISMO LIPÍDICO: DISLIPIDEMIAS • Constituyentes esenciales de las membranas celulares • Precursores de hormonas y ácidos biliares • Ayudan en la digestión de los alimentos • Sirven como fuente de energía Lipoproteínas: LIPOPROTEÍNA DIÁMETRO DENSIDAD Quilomicrón >80nm 950 g/L VLDL 25-80nm 950-1.010 g/L LDL 19-25nm 1.019-1.063 g/L HDL 4-10nm 1.063-1.240 g/L LIPOPROTEÍNA APOLIPOPROTEÍNA Quilomicrones Apo, Apo AI. Apo CII, Apo E VLDL Apo, Apo CII y Apo E LDL Apo HDL Apo AI, Apo AII Apolipoproteína: parte proteica de las lipoproteínas. • Les proporciona estabilidad y estructura. • Regulación de las enzimas que actúan sobre las lipoproteínas Enzimas del metabolismo vascular de las lipoproteínas Lipoproteína lipasa: unido a glucosaminoglicanos del endotelio vascular extrahepático (tej adiposo, muscular, corazón, pulmón y mama). • Hidroliza TG de los QM y de los VLDL • Se une a TG y a Apo CII (cofactor) • Actividad dependiente del estado nutricional • Periodo absortivo: actividad en tej adiposo • Periodo de ayuno: actividad en corazón Lipasa hepática: pertenece a la misma familia que la lipoproteína-lipasa y la lipasa pancreática. • Se sintetiza y excreta en hígado unido a proteoglicanos. • Se localiza en la superficie de las células endoteliales sinusoidales y células parenquimatosas del espacio de Disse. • Hidroliza TG y fosfolípidos de las lipopreteínas LDL, VLDL y HDL Lectina-colesterol-aciltransferasa (LCAT) • Se sintetiza en hígado y circula en plasma unido a las HDL • Esterifica el colesterol de las lipoproteínas usando la Apo AI (cofactor) • El colesterol esterificado es mas insoluble que el libre y penetra en las HDL • Por medio de la apoB100 y la proteína de transferencia de ésteres de colesterol se transfiere a las VLDL y LDL. Vida media: • Quilomicrones: 30 min • VLDL: 6 horas • LDL y HDL: 4 días Transporte de los lípidos de la dieta Absorción en intestino delgado, previo emulsificado por la bilis. • AG de cadena corta e intermedia por circulación portal unidos a la albúmina • AG de cadena larga forman TG y junto al colesterol se incorporan a los QM nacientes. Los QM secretados son pobres en apoproteínas, enriqueciéndose con su interacción con las HDL Al pasar por tejidos van perdiendo TG por la lipoproteína lipasa Los QM remanentes se captan en el hígado por los LRP Transporte de lípidos en ayunas • Los TG y colesterol sintetizado en hígado se distribuyen a los tejidos por las VLDL • Las VLDL pierden TG por acción de la lipoproteína lipasa • Las LDL se retiran de circulación por r-LDL o receptores scavenger o por pinocitosis. Alteraciones del metabolismo lipídico Alteraciones de las lipoproteínas que contienen apo B Abetalipoproteina • Autosómica recesiva. • Acumulación de apo B48 en intestino y apo B100 en hígado • Afecta la absorción de grasa Hipobetalipoproteinemia familiar • Autosómica dominante • Baja concentración de apo B, CT y LDL Apo B100 defectuosa familiar • Mutaciones que reducen su afinidad por el receptor LDL. • Niveles elevados de LDL con TG y HDL normales. Hiperquilomicronemia • Autosomica recesiva. • Deficiencia en la actividad lipoproteína-lipasa que dificulta la eliminacion de QM de la circulación. • Manifestación en niñez con dolor abdominal, llegando a desarrollar pancreatitis- • Presencia de hepatoesplenomegalia • Concentraciones >2000 mg/dL de TG los pacientes presentan xantomas eruptivos e infiltración lipídica en la retina Hiperlipidemia familiar combinada • Mas frecuente de las dislipidemias • Responsable del 20% de las alteraciones coronarias en menores de 60 años • Hipercolesterolemia no tan elevado, hipertrigliceridemia mayor del doble del límite, concentración de HDL ligeramente disminuida. Hipertrigliceridemia familiar • Aumento del VLDL sin incremento de apo B100 • Manifestación en la segunda década de vida • Superando los 1000 mg/dL los síntomas son parecidos a la hiperquilomicronemia. Hipercolesterolemia familiar • Alteración en el receptor de LDL • Autosómica dominante • Causa xantomas en la piel por depósito del colesterol en los tejidos Lípidos por el laboratorio Variabilidad biológica: 6% colesterol y del 10.9% TG Para confirmar dislipidemias: dos determinaciones en especímenes obtenidos por lo menos con una diferencia de 2 semanas. Cuantificación de TG Principio del test: test enzimatico colorimetrico Cuantificación del colesterol a Cuatificacion de HDL Cuantificación de LDL
Compartir