SÍNDROME DE MALABSORCIÓN INTESTINAL

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SÍNDROME DE MALABSORCIÓN
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Definiciones Y CONCEPTOS
Ambos implican mecanismos fisiológicos desordenados en el sistema gastrointestinal
MALABSORCIÓN
MALA DIGESTIÓN
Consiste en un defecto en la absorción de la mucosa de los nutrientes.
Consiste en un defecto en la hidrólisis de los nutrientes.
NO SON RELEVANTES EN LA CLÍNICA
FASE DE LA MUCOSA
FASE DE ADMINISTRACIÓN
FASE LUMINAL
La malabsorción y la mala digestión de los sustratos nutricionales pueden ocurrir en múltiples fases:
Cuando las sustancias son asimiladas y absorbidas en la forma constituyente requerida.
Cuando hay contacto entre los alimentos ingeridos y varias enzimas digestivas.
Cuando los nutrientes se absorben en el citoplasma y se transportan al sistema linfático o al sistema venoso portal.
1
2
3
“DIGESTIVA”
“POSTABSORTIVA” / “DE TRANSPORTE”
“ABSORTIVA”
2
FISIOLOGÍA de la Absorción
1
2
3
“DUODENO”
“´ILEON”
“YEYUNO”
ABSORCIÓN DE MACRO / MICRO – NUTRIENTES:
LONGITUD DEL INTESTINO DELGADO: 6-4 METROS.
LONGITUD ABSORTIVA: 3 METROS. 
Ca / Fe / Zn / Ác. Fólico.
Vit. Liposolubles: A, D, E y K.
UNIÓN DUODENOYEYUNAL
Hasta 100 cm distal de la unión duodeno-yeyunal
“INTESTINO PROXIMAL”
carbohidratos.
Proteínas.
Lípidos.
Puede absorber macronutrientes en caso que el 
intestino proximal este dañado.
Vit. B-12.
Sales Biliares.
Ác. Fólico / Grasas / aas / Hidratos de carbono / Vit. Hidrosolubles
Ca / Fe 
Vit. B-12 / Sales Biliares
3
ETIOLOGÍA
L
I
M
P
S
NEMOTECNIA: 
LIMPS
5
Cuadro clínico
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Pérdida de peso
Esteatorrea
Manifestaciones sistémicas
Osteomalacia
Déficit de vitamina K 
Ceguera nocturna 
Tetania
La anemia es megaloblástica
y macrocítica
Ferropenia (anemia microcítica e hipocrómica)
Hipo-proteinemia (edemas)
Etiopatogenia Y Clasificación DEL Síndrome DE MALABSORCION
FALLO EN LA DIGESTIÓN LUMINAL (MALDIGESTIÓN):
La patología englobada en este grupo cursa fundamentalmente con alteración en la absorción de las grasas.
PATOLOGÍAS PANCREÁTICAS:
Pancreatitis crónica.
Fibrosis quística.
Cáncer pancreático.
Se requiere la destrucción casi total del órgano para que se origine una malabsorción.
LA HIPERSECRECIÓN DE HCL INACTIVA LAS ENZIMAS PANCREÁTICAS Y SALES BILIARES
SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON:
Causado por un tumor (GASTRINOMA) en la cabeza del páncreas o duodeno.
La HIPERGASTRINEMIA → ↑HCL.
↑HCL → ÚLCERAS MÚLTIPLES (Estómago y en el intestino delgado).
Pueden experimentar dolor abdominal y diarrea. 
GASTRINOMAS:
TUMORES ÚNICOS.
1/2 - 2/3 son malignos.
Diseminación común al hígado y a los ganglios linfáticos cercanos.
PEQUEÑOS TUMORES MÚLTIPLES (25%). 
Como parte de una condición denominada neoplasia endocrina múltiple tipo I (NEM I).
TIENEN TUMORES EN:
Glándula pituitaria (cerebro).
Glándulas paratiroides (cuello).
Páncreas.
Ubicación / Diagnóstico
La mayoría de los gastrinomas (90%) se encuentran localizados en el triángulo del gastrinoma.
Formado por la unión del cístico y colédoco, la segunda y tercera porción del duodeno y el cuello del páncreas. 
Se les considera tumores de los islotes pancreáticos aunque de carácter ectópico.
C. CÍSTICO
C. COLÉDOCO
2DA PORCIÓN
3ERAA PORCIÓN
CUELLO DEL PÁNCREAS
SOSPECHA
Valores normales de gastrina en suero por radioinmuno ensayo de: 20 a 200 pg./ml.
200-1000 pensar en Zollinger Ellison-
Gastrina por encima de los 600 pg /ml: Z.E.
Entre 110 y 600 picogramos/ ml. puede ser úlcera duodenal o Z.E.
Prueba de la secretina produce un aumento de 110 pg/ ml o de un 100% o m ás en el Z.E.
Mal-absorción por Inactivación de enzimas
pancreáticas
•
•
•
Caída del pH en la luz intestinal
Lipasa se inactiva de forma irreversible
Las sales biliares
(Impide la
precipitan
formación de quilomicrones)
•
Se lesiona la mucosa intestinal
SÍNDROME POSGASTRECTOMIA (Sx. Dumping):
Más frecuente tras Billroth II.
75% Síntomas / 20% Secuelas.
El Sx. Dumping es una de las causas más frecuentes de morbilidad tras la cirugía gástrica.
Caracterizado por síntomas gastrointestinales y motores: 
SÍNTOMAS GASTROINTESTINALES: 
Incluyen la sensación de plenitud, retortijones, náuseas, vómitos y diarrea explosiva. 
SÍNTOMAS VASOMOTORES: 
Incluyen sudación, inquietud, debilidad, flushing, palpitaciones y un intenso deseo de estirarse. 
SIMULTÁNEA (MUY FRECUENTE).
Sintomatología → ↓voluntariamente la ingesta → desnutre y pierde peso.
MEZCLA DE SÍNTOMAS GASTROINTESTINALES Y VASOMOTORES
FUNDAMENTALMENTE DE SÍNTOMAS VASOMOTORES
75%
25%
LA ALTERACIÓN DEL VACIADO GÁSTRICO ES FUNDAMENTAL PARA DESARROLLAR ESTE SÍNDROME, YA QUE LA SEVERIDAD DE LOS SÍNTOMAS SE RELACIONA CON LA ALTERACIÓN DEL VACIADO GÁSTRICO.
La resección quirúrgica reduce el reservorio gástrico fúndico, debilitando la capacidad de acomodación a los alimentos, y paralelamente la vagotomía incrementa el tono gástrico disminuyendo nuevamente la capacidad de acomodación. 
TODA OPERACIÓN SOBRE LA ZONA PILÓRICA (EXÉRESIS, BY-PASS O DESTRUCCIÓN) CONLLEVA UN INCREMENTO DEL VACIADO GÁSTRICO. 
FISIOPATOLOGÍA / INCIDENCIA / Diagnóstico
Qx. Gástrica: 25-50% presentan síntomas de Dumping.
1-5% de los pacientes tienen SÍNTOMAS DISCAPACITANTE.
VAGOTOMÍA TRONCULAR Y DRENAJE: 6-14%.
GASTRECTOMÍA PARCIAL: 14-20%.
VAGOTOMÍA GÁSTRICA PROXIMAL: ‹2% (NO SE EFECTÚAN PROCEDIMIENTOS DE DRENAJE).
Dx: Historia clínica → ANTECEDENTE QUIRÚRGICO / La práctica de una endoscopia digestiva alta es necesaria en estos pacientes para descartar otras patologías.
10 cm de asa yeyunal antiperistáltica
SÍNDROME DEL ASA DE ROUX
SÍNDROME DE DUMPING REBELDE
Ulcera Duodenal.
Dolor epigástrico quemante 90 minutos a 3 horas después de las comidas, con frecuencia nocturno, que se alivia con la toma de alimento.
Ulcera Gástrica.
Dolor epigástrico quemante que empeora o no se modifica con la toma de alimento; anorexia, aversión a la comida, pérdida de peso (en el 40 %). Gran variabilidad individual. Ocurren síntomas similares en personas sin úlceras pépticas demostradas («dispepsia no ulcerosa»); responde peor al tratamiento estándar.
COMPLICACIONES.
Hemorragia, obstrucción, penetración que causa pancreatitis aguda, perforación, resistencia al tratamiento, recidivas frecuentes.
CARACTERISTICAS CLÍNICAS
Mal-absorción pos-gastrectomía
•
Mezcla inadecuada (gástrico y sales biliares
enzimas pancreáticas )
Tránsito rápido (almacenaje gástrico) 
Reducción de la estimulación pancreática
(secretina y colecistoquinina )
Sobrecrecimiento bacteriano en el intestino
y
•
•
•
(Duodeno es el lugar de absorción preferente
del hierro y calcio)
DISMINUCIÓN DE CONCENTRACIÓN LUMINAL DE SALES BILIARES:
Hepatopatía y enfermedades de vías biliares: alteración en la síntesis o excreción.
SOBRECRECIMIENTO BACTERIANO (SIBO): 
La parte proximal del intestino que suele ser estéril por 3 factores: 
ACIDEZ GÁSTRICA.
PERISTALTISMO.
LIBERACIÓN DE INMUNOGLOBULINAS. 
Se considera sobrecrecimiento cuando se aíslan mas de 10*5 bacterias por ml. de contenido yeyunal / Mayor de 10*3 bacterias por ml. si son predominantemente anaerobios o coliformes.
Provocan la desconjugación de las sales biliares (malabsorción de las grasas).
Se manifiesta por: 
ESTEATORREA.
ANEMIA MACROCÍTICA (Las bacterias anaerobias la consumen). 
MALABSORCIÓN DE VITAMINA B-12 que no se corrige con factor intrínseco y mejoría tras Tto ATB. Test de Schilling.
 El Dx definitivo se realiza por cultivo de líquido duodenal o yeyunal.
SITUACIONES DE HIPOCLORHIDRIA: 
anemia perniciosa.
Gastrectomía.
ESTASIS INTESTINAL: 
por alteraciones anatómicas:
Estenosis:
Crohn.
enteritis postradiación.
 Fístulas.
Divertículos.
Alteraciones posquirúrgicas.
por alteración de la motílidad intestinal: 
esclerodermia.
neuropatía diabética.
Amiloidosis.
hipotiroidismo.
INMUNODEFICIENCIAS.
NO ES HABITUAL EL DÉFICIT DE ÁCIDO FÓLICO, PUES ALGUNAS BACTERIAS ANAEROBIAS PUEDEN HASTA PRODUCIRLO.
Síndrome de sobre-crecimiento bacteriano
intestinal (síndrome de asa ciega)
•
Flora semejante a la del colon (bacteroides y lactobacilos
anaerobios)Estasis del contenido intestinal POR alteraciones en la
•
motilidad condicionante
Ancianos Hiposecreción 
ácida Pancreatitis 
crónica Inflamación 
pancreática
Cirugía pancreática
de
la
proliferación
bacteriana
•
•
•
•
•
•
Narcóticos por dolor crónico
Fisiopatología
•
Hidrólisis de las sales biliares en el intestino delgado proximal por los microorganismos
Causa esteatorrea
La lesión de la mucosa intestinal. 
Acortamiento de las vellosidades, 
Hiperplasia de criptas
Inflamación en la lámina propia, producidos 
las toxinas bacterianas y la acción citotóxica 
ácidos biliares no conjugados.
Malabsorción de vitamina B12
•
•
•
•
•
por
de los
•
LESIONES DE ÍLEON: 
Se interrumpe la circulación enterohepática de las sales biliares. La reseccion del 40-50% del intestino delgado suele tolerarse bien, siempre que se respeten duodeno proximal, mitad distal de íleon y válvula ileocecal.
FÁRMACOS: 
Por interrupción de la circulación enterohepática de las sales biliares (neomicina, colestiramina, colchicina).
ESCLERODERMIA LIMITADA:
También conocida como el síndrome CREST, cada letra representa una característica de la enfermedad:
C alcinosis (depósitos de calcio anormales en la piel)
R Fenómeno de Rynaud
E disfunción esofágica (dificultad al tragar)
S Esclerodactilia (tensión de la piel en los dedos)
T elangiectasia (puntos rojos en la piel)
Mal-absorción por Reducción de la
concentración luminal de sales biliares
•
Colestasis intra-hepática (p. ej., cirrosis
primaria)
Obstrucción de la vía biliar extra-hepática
biliar
•
LACTOSA
INTOLERANCIA A LA LACTOSA
Disacárido presente exclusivamente en la leche de los mamíferos. 
Es la mayor fuente de hidratos de carbono en la lactancia.
La absorción de la lactosa se lleva a cabo a nivel del intestino delgado (principalmente en yeyuno e íleon proximal), a través de la hidrólisis realizado por la lactasa-floricina hidrolasa (LPH); una β-galactosidasa (lactosa) de 150KDa, ubicada en el borde en cepillo de los entericitos apicales de las microvellosidades. 
FALLO EN LA MEMBRANA DEL ENTEROCITO:
DÉFICIT DE ENZIMAS:
El más frecuente es el de DISACARIDASAS, especialmente LACTASA.
Glándula mamaria
Fenómeno fisiopatológico caracterizado por absorción deficiente de la lactosa, manifestado como una intolerancia a la lactosa, atribuible a un desbalance entre su ingesta y la capacidad de la LPH para hidrolizarla. 
INTOLERANCIA A LA LACTOSA
MALABSORCIÓN DE LACTOSA
Síndrome clínico caracterizado por la presencia de uno o más de lo siguientes síntomas: dolor abdominal, diarrea, náuseas, flatulencia y/o meteorismo, en relación a la ingesta de lactosa. 
Los síntomas pueden variar en cada individuo dependiendo de la cantidad de lactosa ingerida, el grado de intolerancia y el tipo de alimento consumido. 
TIPOS DE INTOLERANCIA A LA LACTOSA
Deficiencia primaria de la lactosa
Se produce por una AUSENCIA ABSOLUTA O RELATIVA DE LA LACTASA, la cual se desarrolla a diferentes edades a partir la niñez (más frecuente desde los 5-7 años).
Siendo la causa MÁS COMÚN de “malabsorción e intolerancia a la lactosa” (70% DE LA POBLACIÓN MUNDIAL). 
Esta definición abarca también a HIPOLACTASIA DEL ADULTO, LACTASA NO PERSISTENTE O DEFICIENCIA HEREDITARIA DE LACTASA. 
Los mecanismos responsables del fenotipo intolerante incluirían: un descenso en la producción de ARNm, una alteración en la transcripción genética o en la traducción o incluso una disminución del número de enterocitos fabricantes de lactasa.
POLIMORFISMOS
Deficiencia congénita de la lactosa
Deficiencia madurativa de la lactosa
Más común en los lactantes-niños. Pueden ser inducidos por una variedad de desórdenes que involucren la mucosa del intestino delgado:
Desnutrición calórico-proteica que curse con atrofia de las vellosidades.
Síndromes de estasia y sobrecrecimiento bacteriano:
Incremento de la fermentación de la lactosa en el intestino delgado.
Mala absorción de lactosa por injuria de la mucosa gastrointestinal (enterocitos):
primer disacárido afectado (por la ubicación de su enzima): medicamentos (quimioterapia), radioterapia, gastroenteritis aguda, diarrea crónica, diarrea persistente, etc. 
Enteropatías crónicas: 
secundarias a fenómenos inmunológicos: enfermedad de Crohn, y Celíaca, si se compromete el intestino delgado.
Deficiencia Secundaria de la lactosa
Es un desorden autosómico recesivo muy poco frecuente. Se caracteriza por la ausencia parcial o total de la actividad de la lactasa.
Se debe al bajo nivel de lactasa como resultado de la prematuridad (28-32 semanas). La actividad de lactasa en el feto se incrementa en la gestación, detectándose desde la octava semana, aumentando su actividad a la semana 34, siendo máxima al nacer. 
Sin embargo; los lactantes pueden sobrellevar esta deficiencia, gracias al metabolismo bacteriano del colon, previniendo la malnutrición y diarrea.
ENERGIA
LACTASA-FLORICINA HIDROLASA (LPH)
H20
(AGUA)
Beta-D-Galactose
Beta-D-Glucose
(4-0-ß-D-galactopyranosyl-D-glucopyranose / 4-β-galactosilglucosa)
Beta-D-Galactose
Beta-D-Glucose
(4-0-ß-D-galactopyranosyl-D-glucopyranose / 4-β-galactosilglucosa)
INTESTINO DELGADO
SGLT2, T. FACILITADA
SGLT1, T. ACTIVO
GLUT2
COLON
FLORA INTESTINAL
H2O
H2O
H2O
H2O
H2O
H2O
AOCC
GASES
Ác. LÁCTICO
AGUA
BUTIRATO
PROPIONATO
AOCC: ácidos orgánico de cadena corta
ACETATO
METANO
CO2
H2
LACTOBACILLUS ACIDOPHILUS PROBIMEL
FERMENTACIÓN BACTERIANA
COLIFORMES
BACILOS GRAM NEGATIVOS
ESCHERICHIA
KLEBSIELLA
ENTEROBACTER
CITROBACTER
GLUCOSA
GALACATOSA
LACTOSA
GLUCOSA
GALACATOSA
DIAGNÓSTICO
Tras el diagnóstico, la reintroducción progresiva ayudará a conocer el umbral clínico de tolerancia o grado de sensibilidad individual. (Tabla 3)
FALLO EN LA MEMBRANA DEL ENTEROCITO:
ALTERACIÓN EN EL TRANSPORTE DE MEMBRANA:
Defectos congénitos infrecuentes (ENFERMEDAD DE HARTNUP, CISTINURIA).
Enfermedad de Whipple
•
Poli-artritis migratoria, tos, diarrea con
malabsorción, pérdida de peso y linfo- adenopatía mesénterica.
Síndrome de malabsorción mortal.
•
•
Es un trastorno sistémico raro que puede afectar
numerosos órganos, de etiología bacteriana y patogenia oscura.
a
ALTERACIÓN PRIMARIA DE LA MUCOSA INTESTINAL:
Etiología
•
•
Actinomyces (Tropheryma whippelii.)
Paredes intestinales edematosas y engrosadas
obstrucción linfática causada por nódulos linfáticos mesentéricos engrosados
•
los
•
Macrófagos, con gránulos PAS-positivos
Cuadro clínico
•
Manifestaciones extra-digestivas, como fiebre, artralgias o síntomas neurológicos.
4. ª-6. ª Décadas de la vida, con predominio en hombres.
La diarrea suele ser la manifestación predominante
•
•
•
•
•
a) Hemorragia en forma de melenas o Hematoquecia
b) manifestaciones extra-digestivas propias de la malabsorción. 
c) La obstrucción de los linfáticospérdida intra-luminal de 
ALBÚMINA
edemas y ascitis
d) artritis no es deformante, migratoria, al mismo tiempo 
articulaciones pequeñas y grandes se acompaña de signos 
inflamatorios
Síntoma inicial y precede en varios años la aparición de la diarrea hasta el 30%
•
•
•
en
•
La típica tríada neurológica la componen la demencia, oftalmoplejía y mioclonías
Tos, es frecuente (cuadro semejante a la sarcoidosis)
Insuficiencia cardíaca congestiva o pericarditis.
•
•
Exploración física
•
Malabsorción pronunciada: emaciación, hipotensión secundaria a pérdidas hidro-electrolíticas
Hiper-pigmentación cutánea, 
Dedos en palillo de tambor, 
Edema, púrpura,
Queilitis angular, glositis
Alteraciones neuro-sensitivas periféricas 
Linfoadenopatías periféricas móviles 
Artritis,
Auscultación soplos debidos a vegetaciones valvulares. 
Abdomen distendido, sensible a la palpación.
Se palpan masas abdominales mal definidas debidas a linfadenopatías mesentéricas
Signos a la exploración neurológica
Opacidades en el vítreo, uveítis y coriorretinitis.
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Hallazgos de laboratorio
•
•
•
Hipo-lipemia, hipocalcemia, hipoproteinemia e hipoprotrombinemia,Anemia de tipo ferropénico o macrocítica.
Esteatorrea (absorción de la d-xilosa está disminuida).
Radiología intestinal
•
Muestra un engrosamiento llamativo de los pliegues del intestino, en especial del duodeno y del yeyuno proximal.
Diagnóstico
•
Gránulos PAS-positivos en los macrófagos de la lámina propia de la mucosa intestinal obtenida mediante biopsia
(Secuencia genómica de la bacteria mediante técnicas PCR.)
•
Pronóstico
•
Al cabo de 1-3 meses de tratamiento eficaz, el paciente suele quedar asintomático. No obstante, debe vigilarse la posibilidad de recidiva
Tratamiento
•
Recuperación del estado nutricional y la terapia sustitutiva del síndrome de malabsorción
Es un gran positivo (betalactamicos?)
En la actualidad, el trimetoprima-sulfametoxazol durante un período de 1-2 años
•
•
Enfermedad Celiaca
•
Error congénito del metabolismo
caracterizado por la incapacidad para hidrolizar los péptidos del gluten
fracción denominada gliadina secalina (centeno), hordeína (cebada) y avenina (avena)
•
PRESENTACIÓN
•
•
•
Enfermedad
Enfermedad
Enfermedad
celíaca
celíaca celíaca
silente
latente potencial
Diagnóstico
•
Si el esprue no se diagnostica
los síntomas pueden disminuir
en el niño,
e incluso
desaparecer en la adolescencia, para
reaparecer entre la tercera y la cuarta décadas de la vida
Síntomas digestivos
•
Heces líquidas o pastosas amarillento-grisáceas
Voluminosas (entre 200 y 1.000 g/día). 
El olor es rancio
Aspecto espumoso y con contenido graso. 
Suelen flotar en el agua.
Adelgazamiento progresivo
Retraso del crecimiento (NIÑOS) 
Eructos
Distensión abdominal
Grandes cantidades de gases malolientes,
•
•
•
•
•
•
(Ácidos grasos hidroxilados que poseen un efecto
catártico
y contribuyen como un componente secretor a la diarrea osmótica de la malabsorción).
Síntomas Extra-digestivos
•
Anemia, que puede ser microcítica (Fe)
Macrocítica deficiente ácido fólico en el yeyuno alto
Mixta
Aftas bucales recidivantes,
•
•
Neuropatía periférica, ataxia, deterioro epilepsia y calcificaciones cerebrales
Alteraciones del esmalte dental
Edemas
Ascitis
Queilitis y glositis 
Dermatitis herpetiforme 
Infertilidad
Abortos repetidos
Hiper-transaminasemia inexplicable
intelectual
y atrofia
cerebral,
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Los pacientes no tratados, de larga evolución,
pueden presentar
signos de hipopituitarismo y de insuficiencia corticosuprarrenal, como amenorrea, caída del vello sexual, hipotensión, debilidad, hiponatremia e hiperpigmentación
Exploraciones radiológicas
•
Dilución de la papilla
Imagen "en nevada" (fragmentación fina) Moulage, fragmentación tosca que se traduce en asas
•
totalmente llenas, desaparición de los pliegues y separadas entre sí por otras asas vacías de papilla
Hallazgos de laboratorio
•
•
Hipo-protrombinemia por déficit de vitamina K
Niveles séricos subnormales de calcio, fósforo, cinc y magnesio
•
Niveles séricos subnormales de proteínas totales colesterol.
Pruebas de malabsorción
Trioleína-14C, y es característica la malabsorción
Prueba del aliento de H2.
Biopsia intestinal
y
•
•
•
de
d-xilosa
•
Perdida del cepillo del enterocito, etc.
Pronóstico
Tratado correctamente con dieta sin gluten se considera excelente
Deben continuar indefinidamente la dieta sin gluten.
Tratamiento
•
•
•
Se excluyen todas las semillas de cereales, la mayoría
de
las conservas y también la cerveza
Excepto el arroz, el maíz y la soja
Corregir las deficiencias de minerales y vitaminas.
Complicaciones
•
•
•
•
•
•
Neoplasias como linfomas (intestinales y extraintestinales)
Adenocarcinomas intestinales
Carcinomas escamosos de esófago
Esprue refractario (tratamiento con corticosteroides o inmunosupresores).
Úlceras y estenosis
•