SÍNDROME DE ADDISON

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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
Endocrinología 
Paciente mujer de 75 años procedente de Iquitos, con antecedente de hepatitis viral B e histerectomía
por mioma uterino hacía 20 años. 
Desde hacía 6 meses presentaba hiperpigmentación de piel y mucosas, asociada a dolor abdominal intermitente, hiporexia, debilidad generalizada y disminución de peso de 8 kg. Fue transferida al servicio de emergencia de nuestro hospital, con cuadro caracterizado por náuseas, vómitos de contenido alimentario cada tres días, dolor abdominal tipo cólico en epigastrio, intermitente y sensación de debilidad generalizada. 
Al examen físico mostraba presión arterial normal, ortostatismo, hiperpigmentación a nivel de mucosa oral, lengua y piel, a predominio de palmas, rostro y zonas de flexión; resto sin alteraciones.
PRESENTACIÓN
PRESENTACIÓN
La biometría hemática fue normal, glucosa 117 mg/dL, urea y creatinina normales, sodio 126 mmol/L, potasio 5,8 mmol/L, PCR 1,4 mg/dL, VSG 76 mm/h, DHL 1751 U/L, Ca125 35,1 U/ mL, Ca19-9 <2 U/mL, Ca15-3 7,9 U/ mL, AFP 2,5 ng/mL, CEA 2,5 ng/mL, ANA negativo (IFI), TSH 3,27 uUI/ mL, T4L 0,92 ng/dL, AbTPO-AbTG negativos, DHEAS <15 ug/dL, androstenediona 0,58 ng/mL, cortisol 1,06 ug/ dL, ACTH 211,8 pg/mL, aldosterona <28 pg/mL, PRL 6,41 ng/mL, ELISA– HIV 1 y 2 negativos, BK en esputo, orina y jugo gástrico negativos, cultivo de BK en esputo negativo. No se realizó PPD y la radiografía de tórax no mostró hallazgos patológicos.
La tomografía tóraco-abdominal mostró en pulmones pequeñas densidades de aspecto cicatricial, algunas bronquiectasias, mediastino sin tumoraciones ni adenopatías.  ¿Dx y causa?
 
Tomado de: http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1025-55832013000300011
DEFINICIÓN FISIOPATOLÓGICA
Situación clínica originada por la deficiencia parcial o total de secreción de hormonas corticosuprarrenales, fundamentalmente glucocorticoides y mineralocorticoides
El cortisol se libera en pulsos episódicos con un patrón diurno,: hacen pico a primera hora de la mañana; el mínimo nivel se encuentra a primera hora de la tarde
Mantenimiento del tono vascular y en la contractilidad cardiaca. 
interviene en el metabolismo de los hidratos de carbono y de las proteínas
Control del sistema inmunitario con potentes efectos antiinflamatorio e inmunomodulador.
ETIOLOGÍA
A nivel mundial. Primera causa (70 %)
(PERÚ)
DIAGNÓSTICO
CORTISOL BASAL
MENOS DE 5 ug/dL
Entre 5 – 18 ug/dL
MAS DE 18 ug/dL
TEST DE ACTH
Mas de 18 ug /dL
MENOS DE 18 UG/dL
Insuficiencia suprarrenal
NORMAL
Tomado de: file:///C:/Users/HP/Downloads/Dialnet-InsuficienciaSuprarrenalPrimariaEnfermedadDeAddiso-4756041%20(2).pdf
Paciente varón procedente de Espinar (provincia de Cusco) de 39 años acude a consulta por presentar desde hace dos semanas dolor abdominal difuso intenso, náuseas y vómitos postprandiales; con disminución de peso, acompañado de tos con expectoración amarillenta, sensación de alza térmica irritabilidad, desorientación e hiperpigmentación generalizada de la piel. El paciente presenta como antecedente convulsiones de tipo tónico-clónicas generalizadas de corta duración desde los 15 años que es tratada recientemente desde hace 3 meses con carbamazepina. 
A partir de entonces el paciente empieza a presentar una hiperpigmentación generalizada de la piel acompañado de un estado de cansancio. No presenta antecedente de contacto con tosedores crónicos. 
Al examen clínico presenta una presión arterial de 90/60 mmHg, pulso de 98 por minuto, frecuencia respiratoria de 20, una temperatura de 36,3°C; también se halla desorientado sin respuesta al interrogatorio y a órdenes. El abdomen se halla blando, depresible con dolor a la palpación superficial y profunda. La piel presenta una hiperpigmentación melánica generalizada a predominio facial y distal de extremidades que involucra pliegues palmares y mucosas de cavidad oral
Al examen de tórax se ausculta murmullo vesicular disminuido en ambos campos pulmonares, así como roncos y crépitos difusos en ambas bases pulmonares. Por el antecedente de convulsiones y por los hallazgos clínicos en el tórax se le solicita una tomografía axial computarizada de cráneo, tórax y abdomen. La tomografía de tórax y abdomen evidencia un derrame pleural bilateral con zona de compromiso del espacio aéreo en lóbulo superior izquierdo; así como un aumento del tamaño de las glándulas suprarrenales . El abdomen se halla blando, depresible con dolor a la palpación superficial y profunda. 
Se realiza un hemograma en el que destaca una hemoglobina 9,14g/dl, hematocrito 33%; asi como examen de gases arteriales que muestra Na+ 128 mmol/l, K+ 6,7 mmol/l, Ca2+ 0,9 mmol/l, Cl- 75 mmol/l. se le realiza dosaje de cortisol y ACTH resultando 0.20 ug/dl (rango 10,4-26,4ug/dl) y 216 pg/ml (rango <46pg/ml) respectivamente. El perfil hepático no muestra alteraciones excepto por la albumina 2.9g/dl. También se le realiza una prueba rápida de VHI resultando negativo, BK orina (-) y BK en esputo (-). Por el derrame pleural bilateral presente se le practica una toracocentesis para drenarlo del cual se le realiza un PAP resultando negativo. El tratamiento con carbamazepina para las convulsiones es modificada a fenitoína 100mg EV cada 8 horas.
Con el diagnóstico de enfermedad de Addison se inicia tratamiento con hidrocortisona 100mg EV cada 12 horas; así como el de esquema para tuberculosis presentando evolución clínica favorable.