Enfermedad Hemorrágica PEDIATRIA

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EnfermedadHemorrágicadel 
ReciénNacido
PEDIATRIA
Definición
❖ Variedad de desórdenes o trastornos causantes
de hemorragias de manera hereditaria o
adquirida afectando la hemostasia.
➢ En su mayoría son ocasionadas por
deficiencia de vitamina K
➢ Principales causas son:
o Déficit fisiológico de factores de la 
coagulación dependientes de
vitamina K
o Al te rac iones t rans i tor ias de l
mecanismo de coagulación
o Anomal ías heredi ta r ias
o Al te rac iones p laquetar ias
cuantitativas o cualitativas
o Anomal ías vascu lares .
❖ Afectan aproximadamente 1% de RN (sólo el
50% tendrán importancia clínica)
Coagulación sanguíneadel RN
Sistema hemostático tiene 
un riesgo elevado de 
complicaciones 
hemorrágicas
Sistema hemostático y 
fibrinolítico se desarrollan a 
las 10-11 semanas de 
gestación
Formación de un tapón 
hemostático esta 
conformada por: pared 
vascular, plaquetas y 
proteínas de la coagulación
Factores de coagulación no 
cruzan la barrera 
placentaria
Finalidad de las proteínas
de coagulación:
• Generar trombina
• Serina proteasa con función 
coagulante muy fuerte
• Producción fibrina y activación 
del factor V, VIII, IX y XIII
Valores de
referencia del RN
❑ Varían de acuerdo a la edad gestacional
❑ Normalizan hacia los 6 meses de edad
❑ Se puede observar:
✓ Niveles de fibrinógeno, factor V y VIII similares a los
adultos
✓ Niveles de factores dependientes de vitamina K bajos: II,
VII,
IX y X
✓ Acentúa más en RN pretérmino
✓ Niveles del factor XI y XII al 50% de los valores en el
adulto
✓ Niveles de los inhibidores directos de la coagulación:
✓ Concentraciones de antitrombina (AT) y cofactor II
de heparina (HCII) al 50% de la de los adultos.
✓ Niveles de α2-macroglobulina (α2-M) elevados
✓ Niveles de factores inhibidores indirectos al 60% de
su concentración en adulto:
Deficienciade vitamina K
HemorragiaporDeficienciadeVitaminaK
También llamada enfermedad hemorrágica del recién nacido
Producido por la deficiencia de los factores de la coagulación dependientes de Vitamina K:
•Protrombina (II), proconvertina (VII), factor Christmas (IX) y factor de Stuart-Power (X)
•No es necesaria para su síntesis, pero si su activación
Desaparece tras administración de vitamina K
Vitamina K facilita la carboxilacio ́n postranscripcional de los factores II, VII, IX y X, que es necesaria para sus
efectos coagulantescompletos.
•En ausencia de carboxilacion ́ , estos factores forman PIVKA
Manifestaciones:
•Hemorragias gastrointestinales, umbilicales, nasales, cuero cabelludo, equimosis generalizada o sangrado prolongado en punciones realizadas
Formas de presentación
Diagnósticoy Profilaxis
• HC y EF orientada
• Se solicitará
pruebas de
coagulación
• Alargamiento TP
• Alargamiento 
TTPA casos 
graves
Dx:
• No siempre es ef icaz
para prevenir todos los
casos
• Inyección IM de 1 mg de 
vitamina K
• 0.5 mg en RN de bajo 
peso
• Vía oral adm:
• Una dosis de 2mg al nacer, 
repetir al alta y a las 3-4 
semanas de vida
• Menos eficaz que la IM
• Administrar 5 mg VO último 
trimestre a la madre si 
recibe anticonvulsivantes
Profilaxis:
Tratamiento
Administración
IM o EV de 2 mg 
vitamina K
Generalmente
Fitonadiona o
Fitomenadiona
Se observará una 
mejora en la 
función 
coaguladora en 2 a 
4 horas y con 
corrección 
completa a las 24 
horas
Aplicar plasma 
fresco o congelado 
de 10-20ml/kg, en 
caso de RN 
pretérmino o casos 
graves
Coagulopatía 
Intravascular 
Diseminada(CID)
CoagulaciónIntravascularDiseminada 
(CID)
❖ Adquirido por el consumo intravascular de 
plaquetas y factores de la coagulación 
(factor II, V,VIII, XIII y fibrinógeno)
❖ Activación del sistema de coagulación y
fibrinólisis
❖ Se producen depósitos de trombos de fibrina
en el interior de vasos sanguíneos y un estado
hemorrágico con niveles inadecuados
❖ Más exagerado en RN prematuros
❖ Causas principales son:
ManifestacionesclínicasyDiagnóstico
Clínica:
• Variable y dependiente de la causa
• Observar:
• Petequias
• Sangrado persistente en sitio
de punción
• Hemorragias pulmonares
• Hemorragias en muñón umbilical
• Púrpura
• Equimosis
• Trombosis en vasos centrales
o periféricos
Dx:
• Recuento de plaquetas
• Plaquetopenia
• Tiempo de coagulación
• Alargamiento de TP
• Alargamiento de TTPA
• Alargamiento de TT
• Disminución de 
fibrinógeno
• Aumento de Dímero D
Tratamiento
❑ Tratar el proceso desencadenante
❑ Sepsis, hipoxia, acidosis, etc.
❑ Soporte de medidas generales: oxigenación, circulación y 
tensión arterial
❑ Tratamiento de hemorragia, se da con administración de:
❑ 1 mg vitamina K
❑ 10-20 ml/kg/12 horas de Plasma fresco congelado
❑ 1 unidad de plaquetas por cada 3-5 kg de peso (Recuento 
plaquetario <50,000 o <100,000 con sangrado activo o Qx)
❑ Crioprecipitado: fibrinógeno, factor VII, vWF, XIII y
fibronectina (niveles fibrinógeno <1 g/dl)
❑ Tratamiento de trombosis
❑ Heparina sódica un Bolo 30 U/kg seguido de perfusión de 
10-15 U/kg/h
Trastornos 
hemorrágicos 
hereditariosdel RN
Trastornoshemorrágicoshereditariosdel 
RN
Principales causas son:
Hemofilia
clásica o
deficiencia del 
factor VIII
Deficiencia
del factor
IX
Enfermedad de 
von Willebrand
Mayoría de RN con deficiencias congénitas 
no presentaran trastornos en las primeras 
semanas a pesar de concentracionesbajas 
de los factores de la coagulación
Manifestaciones clínicas:
o Hematomas (perirrenal, esplénico, 
cuero cabelludo)
o Hemorragia tras circuncisión, por el 
muñón umbilical, intracraneal, 
digestiva y persistente tras punción
o Mostrará síntomas en primeras 
semanas de vida en:
o 5-35% hemofílicos (factorVIII o IX)
o 67%Factor I
o 100%Factor XIII
o 7%Otros factores
Diagnóstico y Tratamiento
Diagnóstico:
• Sólo se considera después de excluir las 
causas comunes de hemorragias.
• Es más común el déficit combinado de 
factores (II, VII, IX y X o V y VIII)
• Sospecha ante sangrado importante en 
RN sano
• Prueba de coagulación:
• Alargamiento de TPT
• Determinación de factores de
coagulación
Tratamiento:
• Administrar:
• 10-20 ml/kg de plasma fresco congelado
• Crioprecipitado de plasma (4 U/kg
para factor I, 5 U/kg para Factor
VIII, 1U/10kg para factor XIII)
• Concentrado de factor VIII
recombinante (hemofilia A o sometido
a cirugía mayor)
• Concentrado de factor IX
recombinante (hemofilia B)
Trombocitopeni
a Neonatal
Trombocitopeni
a Neonatal
Megacariocitos neonatales son pequeños y con menos 
núcleos que el adulto
Producción depende de proliferación de progenitores 
megacariocíticos y actividad de eritropoyetina
Vida media 7-10
días
Número de plaquetas desciende entre el día 2 y 4, y se 
incrementa hacia el día 10
El recuento plaquetario: 150,000-450,000/mm3
•En <1,500g al nacer pueden presentar cifras 100,000-
150,000/mm3
❑ Trombocitopenia: <100,000/mm3
❑ Grave <50,000/mm3
❑ Es un trastorno hemostático frecuente 
en la unidad de cuidados intensivos
❑ Sus principales causas son:
Diagnóstico y Tratamiento
Dx:
Determinar 
causa
HC
Estudio de 
Frotis de 
sangre
Sangre 
periféric
a
Sangre Central
BH
Incremento de 
tamaño de 
plaquetas
Descenso de 
concentración 
de plaquetasPruebas 
analíticas: IgG, 
HPA, etc.
Tratamiento:
❖ Enfocado a su causa
❖ Ante el tratamiento suele ceder
de 2.4 meses a partir del
nacimiento
❖ PTNA: administra IG IV a la madre antes
del parto. (iniciando en el 2 trimestre
y continuando durante toda la gestación)
❖ Parto por cesárea
❖ Transfusión de unidad de plaquetas con
aloantígenos maternos (persiste al nacimiento)
❖ TPI: adm corticoesteroides prenatal a la madre y de
IGIV
❖ TAMC: tratamiento curativo con TCPH