CASO CLÍNICO 1

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CASO CLÍNICO 1
Paciente con síndrome de Down de 1 año y 1 mes de vida que
es llevada al hospital por sus padres por cuadro clínico de
cuatro días de evolución, caracterizado por rinorrea, tos,
temperatura rectal hasta 38ºC, compromiso del estado general,
rechazo alimentario y vómitos biliosos abundantes y muy
frecuentes. Al interrogar a la madre por la historia pasada de la
paciente, refiere peso estacionario en los últimos cuatro meses
y tres episodios de vómitos similares en los últimos dos meses.
Al examen de ingreso se observa febril, deshidratada, con el
abdomen distendido, RHA normales, sin masas ni
visceromagalia. La PCR y el hemograma no mostraban
alteraciones. Se sospecha obstrucción intestinal y se solicita
exámenes de imágenes La figura 1 muestra el estómago (E)
marcadamente distendido La TC de abdomen (figura 2a,
figura 2b) muestra acentuada dilatación del estómago y del
duodeno proximal, con una zona de cambio abrupto de calibre
a nivel de la segunda porción del duodeno (flechas). Estas
alteraciones son características de una obstrucción intestinal
alta. Estos hallazgos, junto con los antecedentes clínicos, hacen
sospechar como primera causa probable un páncreas anular y
obstrucción . El diagnóstico fue confirmado mediante
laparotomía, donde se constata un páncreas anular en la unión
de la segunda y tercera porciones del duodeno, con dilatación
duodenal proximal.
Responda las siguientes preguntas con relación al caso clínico mencionado dando
un enfoque embriológico.
1. Impresión diagnóstica embriológica.
Obstrucción duodenal incompleta, por páncreas anular.
2.En qué etapas del desarrollo ocurrió esta embriopatía. Explique mediante esquemas
La yema pancreática ventral tiene dos componentes que por lo común se fusionan y rotan
en torno al duodeno, de tal modo que se ubican por debajo de la yema pancreática dorsal.
Sin embargo, en ocasiones la porción derecha de la yema ventral migra siguiendo su ruta
normal, pero la izquierda migra en dirección opuesta. De este modo, el duodeno queda
rodeado por tejido pancreático y se forma un páncreas anular. La malformación en
ocasiones estrangula al duodeno y genera una obstrucción completa.
Por lo que esta embriopatía ocurriría en la semana 5 y 6 al ya no haber una formación
estructural del páncreas, pudiendo producirse una alteración entre esas semanas.
3. Explique y esquematice el desarrollo embriológico del páncreas.
El intestino primitivo por razones didácticas se ha dividido en cinco partes: Faringe,
Intestino Anterior, Intestino Medio, Intestino Posterior y Cloaca. El páncreas
embriológicamente deriva del intestino anterior y se forma a partir del concurso de
dos esbozos endodérmicos, uno que nace en la parte dorsal del duodeno y otro que
surge de su porción ventral. El primero en aparecer es el esbozo dorsal, que es una
evaginación hueca que crece en el mesoduodeno dorsal, el esbozo ventral por su
parte también es hueco y crece en el mesoduodeno ventral junto al colédoco.
Mientras el duodeno rota sobre su eje longitudinal, su pared no crece
uniformemente sino en forma diferencial, más que la rotación, este crecimiento
desplaza al origen del esbozo pancreático ventral. De la misma manera el
nacimiento del colédoco es desplazado hacia a el lugar de origen del esbozo dorsal,
que a su vez se desplaza, luego este si a merced de la rotación hacia el lado
izquierdo del cuerpo. Los dos esbozos entran en contacto y se fusionan entre sí, el
esbozo ventral forma casi toda la cabeza de la glándula, mientras que el esbozo
dorsal genera el resto de la cabeza, el cuerpo y la cola del órgano. Los conductos
excretores primitivos se fusionan, así el conducto ventral del páncreas más la parte
distal del conducto dorsal, forman el conducto principal de Wirsung, mientras la
parte proximal del conducto dorsal del páncreas forma el conducto accesorio de
Santorini. En ocasiones el conducto de Wirsung no desemboca en el colédoco sino
directamente en el duodeno. Mientras el páncreas crece, en el espesor del
mesodermo se forman cordones macizos que se ramifican en forma de racimo de
uva, luego adquieren una luz central y se convierten en conductos tributarios de los
conductos de Wirsung y Santorini. Los adenómeros de la glándula surgen en el
extremo distal de los conductos pancreáticos más delgados. Las cápsulas y los
tabiques de tejidos conectivos del páncreas derivan del mesodermo circundante.
Los primeros rudimentos de los Islotes de Langerhans son brotes macizos que
surgen de la pared de los conductos más delgados luego se desprenden y se tornan
en grupos celulares independientes diseminados entre las estructuras excretoras y
secretoras del páncreas exocrino, las células alfa, beta, y delta, características de
los islotes de Langerhans se diferencian tempranamente. La célula beta comienza a
secretar insulina a partir del tercer mes de vida prenatal.
4.Explique y esquematice el Mecanismo embriológico de la formación del páncreas
anular.
Embriológicamente el páncreas se desarrolla durante la quinta semana de gestación de dos
brotes embriológicos, uno ventral y otro dorsal que emergen como proliferaciones del epitelio
endodérmico de la porción distal del intestino cefálico. El brote ventral pasará a formar la
parte inferior de la cabeza del páncreas y el proceso unciforme cuando el duodeno gira en
sentido horario sobre su eje longitudinal haciendo que el brote ventral se desplace hacia el
dorso y se fusione con el brote dorsal del que se desarrollará el resto de la glándula.
El páncreas anular es una malformación que se caracteriza porque la cabeza del páncreas
forma un anillo completo o incompleto a nivel de la segunda porción del duodeno, causando
la obstrucción del mismo; esta anomalía se originaría por dos mecanismos: por una
hipertrofia del brote ventral y dorsal que sobrepasará los límites del duodeno por delante y
por detrás, hipertrofia que fusiona ambas partes y crea un anillo pancreático o bien por una
fijación del brote pancreático ventral en el duodeno antes de su rotación, quedando fijado al
borde lateral del duodeno, para luego crecer por delante y por detrás y fusionarse
posteriormente con el brote pancreático dorsal.
En la embriopatía del páncreas anular, las yemas pancreáticas tienen dos
componentes, la porción de la yema ventral derecha que sigue su ruta normal, pero
existe una anomalía en cuanto a la ruta normal de la porción de la yema ventral
izquierda, que ocasiona que el duodeno quede adherido a tejido pancreático
producto el cambio de ruta de la yema ventral izquierda. Esta malformación en
ocasiones estrangula al duodeno, debido a que el tejido pancreático rodea al
duodeno formando un anillo y en ocasiones se genera una obstrucción completa.
5. Mencione los síndromes asociados al páncreas anular
- El síndrome de Jacobsen es una cromosomopatía infrecuente, causada por
una deleción terminal del brazo largo del cromosoma 11(Deleción terminal del
11q). Los principales rasgos clínicos son el retraso psicomotor y del
crecimiento, trigonocefalia y dismorfia facial característica, pero existen
muchas alteraciones asociadas.
- Síndrome de Down: se asocia a numerosas malformaciones. Entre las
gastrointestinales (obstrucción duodenal).
El páncreas anular es una anomalía congénita rara (5 a 15 cada 100.000
nacidos vivos), a menudo asociada con síndrome de Down (trisomía 21), en
la que el tejido pancreático rodea la segunda porción del duodeno, lo que
causa obstrucción duodenal.