Linfomas

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Linfomas
Es una transformación neoplásica de las células linfoides del sistema inmune. Linfoma como expansión clonal de linfocitos “congelados” en algún momento del desarrollo. Pasados los 60 años la incidencia de esta patología va aumentando. Hay más incidencia en los países desarrollados.
Los linfomas se dividen en dos grandes grupos: Hodgkin y no Hodgkin. En el LNH vemos 0,5-1 caso casa 100.000 habitantes por año, el promedio de edad es de 50 años, se da más en varones en una relación 2:1 con mujeres. Mientras que los LH presentan de 1 a 3 casos cada 100.00 habitantes por año, presenta una curva trimodal en cuanto a la edad: 20 años, 50 años, 70 años. Con respecto a la infancia suele ser de tres a diez veces más frecuente en los varones que en las mujeres
Etiología
· Genéticas:
· Oncogén-C-myc t (8-14) (BURKITT).
· Oncoproteína Bcl-1 t (11-14) MCL.
· Oncoproteína Bcl-2 t (14-18) FL.
o T (11,18) MALT.
o ALK t (2,5; 1,2; 2,22) ALCL.
· Radioactividad.
· Trastornos de la inmunidad:
· Agamaglobulinemias.
· S. Sjögren.
· LES.
· Trasplantados.
· HIV-1.
· Medicaciones para trasplante de órgano (ej., Tacrolimus).
· Medicaciones para enfermedades autoinmunes (ej., Etanercept).
Factores de riesgo infecciosos
· Virus:
· HIV-1: linfoma CNS primario, linfoma difuso largo de células B, linfoma de Burkitt y linfoma Hodgkin.
· Human T-lymphotropic virus type 1 o HTLV-1: linfoma adulto de células/leucemia.
· EBV: linfoma de Burkitt, desorden linfoproliferativo post trasplante, linfoma Hodgkin, linfoma CNS primario y linfoma extra nodal de células NK/T.
· Hepatitis C virus: linfoma de zona marginal, CLL, linfoma linfoplasmático y linfoma difuso largo de células B.
· HHV8: linfoma primario efusivo y Castleman multicéntrico.
· Bacterias:
· Helicobacter pylori: linfoma gástrico de zona marginal.
· Campylobacter jejuni: enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado o IPSID.
· Chlamydia psittasi: linfoma de zona marginal de anexos orbitales.
· Borrelia burgdorferi: linfoma cutáneo de zona marginal.
Exposición ambiental
· Herbicidas (ácido 2,4 diclorofenoxiacético).
· RUV.
· Solventes orgánicos.
Clínica
Hodgkin: compromete grupos ganglionares únicos y axiales. afectación poco frecuente de ganglios mesentéricos, anillo de Waldeyer y territorios extranodales.
No Hodking: compromiso ganglionar múltiple, grupos periféricos. frecuente compromiso de anillo de Waldeyer, g. mesentéricos y presentación extranodal.
En cuanto a su aspecto macroscópico son homogéneos, de tipo “carne de pescado”, blanquecino-amarillento, consistencia blanca.
Histopatología
Las células linfoides cuando se transforman en neoplásicas se disponen formando pequeños conglomerados, lo que llamamos como patrón nodular, pero también esos nódulos pueden coalescer en algún momento y formar nódulos más grandes o bien transformarse directamente en un patrón prácticamente difuso.
Las células que conforman los linfomas pueden ser pequeñas a medianas, de núcleos irregulares e hipercrómicos o también pueden ser células que van cambiando su citomorfología y de pequeñas o irregulares se transforman a células más grandes con una cromatina más inmadura, finamente granular, el núcleo es más laxo con nucleolos evidentes. Otro camino que pueden seguir es transformarse en células más grandes todavía.
Las células de Reed-Sternberg o sus variantes se acompañan de células del fondo (eosinófilos, linfocitos e histiocitos). Además, se presentan variantes histopatológicas que son predominio de linfocitos, celularidad mixta, esclerosis nodular y depleción linfocitaria.
Estas características son muy importantes porque nos permiten diferencias entre dos grupos: linfomas indolentes y agresivos
Características histopatológicas:
· Indolente (bajo grado): células pequeñas, baja actividad proliferativa, crecimiento no destructivo. Curso clínico indolente, supervivencia larga, no curable con quimioterapia, ausencia de “Plateau” en las curvas de supervivencia.
· Agresivos (grado alto): células grandes, actividad proliferativa alta, crecimiento destructivo. Curso clínico agresivo, supervivencia corta sin tratamiento, posible larga supervivencia (curación), “Plateau” en las curvas de supervivencia.
Criterios diagnósticos
En cuanto a los criterios de diagnóstico tenemos en cuenta clasificaciones de tipo biológico (morfología, fenotipo, genética, alteraciones moleculares) y una clasificación más útil clínicamente (etiología, patogénesis, presentación clínica, evolución de la enfermedad, tratamiento, pronóstico).
En la inmunohistoquímica veremos que la célula de Reed-Sternberg (linfocito B por reordenamiento de Ig) expresa el marcador CD 15+ mielomonocítico con un nudo para nuclear y también puede expresar CD 30+.
Dependiendo de esto, las células R-S van a ser CD 15 y 30 + en LH clásico (en LH no clásico CD 20+ y CD 15 y 30 -), pero negativas para ACL, CD 20 y UCHL 1. Las células de fondo son ACL y CD 3 y 4 +, pero CD 20 -.
Las vías de diseminación son linfática, hematógena y por contigüidad. El pronóstico depende de la citología, extensión y clínica.
Linfoma vs leucemia
Linfoma: neoplasias malignas de tejido hemolinfoide ganglionar y territorios extra ganglionares (MALT), que carecen al menos inicialmente, de comportamiento leucémico.
Leucemia: neoplasia maligna de origen en precursores de medula ósea y compromiso de sangre periférica por células atípicas.
El linfoma linfoblástico B puede tener ambos comportamientos dependiendo de su ubicación.