SÍNDROME DE SJÖGREN

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SÍNDROME DE SJÖGREN
Definición: enfermedad autoinmune sistémica que afecta sistema glandular exócrino.
Epidemiología: ♀10-15:1♂. 40-60 años. Prevalencia 0,1-1%.
Etiopatogenia
· Genética: HLA-B8, DR3, DRW52, DQA1 (SS-A), DQB1 (SS-B), IFNa (IRF5, STAT4), TNFSF4.
· Ambiente: infección viral (VEB, VHC) con liberación de autoantígenos (alfa-fodrina, acuaporinas).
· Inmunidad: pérdida de tolerancia → Epitelitis autoinmune: infiltrado CD4+ y LB hiperactivos. Producción de autoanticuerpos.
Clínica
Sequedad(90%)
· Ocular: queratoconjuntivitis seca: “arenilla en los ojos”, dolor ocular, quemazón, fotofobia.
· Bucal: dificultad para hablar, disfagia, necesidad de líquidos. Lengua depapilada, caries, queilitis, rágades.
· Tos seca, xerodermia, dispareunia. Hipertrofia parotídea (10-20%) Sistémicos: fiebre, astenia, artralgias.
· Oligo/poliartritis simétrica periférica.
· Respiratorios: tos seca, IVAI, enfermedad intersticial.
· Insuficiencia exócrina pancreática, pancreatitis recurrente.
· Hepático: VHC concomitante, CBP, esteatosis, HAI.
· Renal: acidosis tubular renal distal (I)
· SNC: neuropatía periférica, neuralgia del V.
· Cutáneas: púrpura palpable (crioglobulinemia), lesiones anulares (anti-Ro). Raynaud (20%).
· Enfermedades autoinmunes asociadas Complicaciones: linfoma B (↑R10-44) parotídeo.
Dx
Laboratorio: ↑VSG, anemia normocítica, leucopenia hipergammaglobulinemia.
	Serología
	ANA
	70-90%
	FR
	40-60%
	Anti-Ro
	30-70%
	Inicio temprano, mayor duración, nefritis y vasculitis cutánea. Bloqueo cardíaco congénito intrautero en ♀ portadora.
	Anti-La
	
	
	Pueden existir otros anticuerpos ante superposiciones con otros síndromes
Pruebas oculares: test de Schirmer (<5mm/5min en ambos ojos). Tinción rosa de Bengala. Xerostomía: gammagrafía 99mTc de glándulas salivales. Biopsia.
Criterios diagnósticos (4 de 6): síntomas oculares, orales, signos oculares, afección de glándulas salivales, datos histopatológicos, serología +.
DD: sarcoidosis, amiloidosis, linfoproliferativos, HIV, VHC.
Tratamiento: saliva y lágrimas artificiales. Ciclosporina A colirio. Generales: paracetamol, AINE, hidroxicloroquina. Extraglandular grave: corticoides, inmunosupresores, rituximab.