Vasculitis de vasos grandes

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ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES (DE LA TEMPORAL, ENF. DE HORTON)
Epidemiología: >50 años ↑80 años, raza blanca, ♂2:1♀
Etiopatogenia: genética: HLA-DRB1*04. Infiltrado patrón Th1. Hiperplasia intimal. Anatomía patológica: infiltrado linfomacrofágico granulomatoso en unión íntima-media y adventicia. ↑frecuente ramas de ACE.
Clínica: repentina o insidiosa.
· Craneales: cefalea (60-98%) reciente, dolor en cuero cabelludo, algias faciales, claudicación mandibular. Endurecimiento de arteria temporal y ausencia de pulso. Signos inflamatorios.
· Oculares: NOIA (pérdida de visión), diplopía, amaurosis, hemianopsias. Otros: hipoacusia, vértigo, ACV.
· Otros territorios: aorta y ramas (70%): aneurisma AoT, disección, claudicación intermitente.
· Polimialgia reumática (40-60%): sinovitis/bursitis. Dolor en cuello, cintura escapular y pelviana.↑movimiento. Rigidez matinal. Antes, durante o después de arteritis. Puede existir aislada. FR (-).
· Sistémicas: AAA, depresión, fiebre/febrícula. Anciano con FOD.
Dx:
· Laboratorio: ↑VSG>10mm, ↑PCR. Anemia por bloqueo medular. Trombocitosis. ↑GGT/FAL.
· Biopsia: arteria temporal superficial
Tratamiento: corticoides 40-60mg/día. NOIA: metilprednisolona 250mg/6hs y aspirina 100- 300mg/día por 3 días. Reducción y mantenimiento 10mg/día. Reducción hacia supresión a partir de 2 años.
ARTERITIS DE TAKAYASU
Definición: vasculitis granulomatosa de aorta y ramas.
Epidemiología: ♀ asiáticas 20-40 años.
Anatomía patológica: infiltrado linfomacrofágico granulomatoso. Fibrosis. Hiperplasia intimal.
Clínica: insidiosa. 50% artralgias, mialgias, febrícula, adelgazamiento, eritema nodoso.
· Cardiovascular: soplos vasculares, claudicación intermitente, ausencia de pulsos (80%), HTA (30-60%) (estenosis renal, aórtica o pérdida de elasticidad). Cardiopatía isquémica.
· Craneales: cefalea, vértigo, ACV, amaurosis.
Dx:
Laboratorio: 50-70% ↑VSG.
AngioRMN: estenosis, dilataciones y circulación colateral. AngioTC. Angiografía.
Tratamiento: prednisona 60mg/día (90% mejora). 70% requiere MTX, azatioprina o micofenolato (2-3g/día). Revascularización angioplástica o bypass