Artritis idiopática juvenil y enfermedad de Still del adulto

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5.1. Artritis idiopática juvenil (AIJ)
Este término engloba un grupo heterogéneo de artritis crónicas 
que aparecen antes de los 16 años. Existen diferentes tipos 
de AIJ: 
• La AIJ sistémica se caracteriza por cuadro clínico consistente 
en fiebre con exantema rosa-asalmonado, serositis y manifes-
taciones articulares, hepatomegalia, adenopatías y/o espleno-
megalia. 
• La forma poliarticular tiene 5 o más articulaciones afectas. 
Puede ser FR+ ó FR-, siendo el subtipo FR+ parecido a la artri-
tis reumatoide del adulto. 
• En la forma oligoarticular se afectan como máximo 4 articu-
laciones, en general de forma asimétrica. La forma ANA+ es 
el tipo de AIJ que más riesgo tiene de desarrollar uveítis en la 
infancia. 
• La artritis asociada a entesitis se parece clínicamente a las 
espondiloartritis del adulto, y es la que más se asocia al HLA-
B27 positivo.
• En la artritis psoriásica, la afectación articular suele ser oli-
goarticular y las lesiones cutáneas más frecuentes son la pso-
riasis en placas. 
Tratamiento
Similar a sus formas “equivalentes” en el adulto. Usaremos 
corticoides (infiltraciones o sistémicos), FAMEs (metotrexato, 
sulfasalazina, leflunomida) y tratamientos biológicos (antiTNF, 
anti-IL-1, anti-IL-6...).
5.2. Enfermedad de Still del adulto
Es una enfermedad de etiología desconocida, similar a la forma 
sistémica de la artritis crónica juvenil, pero de aparición después 
de los 16 años. Relación varón-mujer 1:1.
Cuadro clínico (MIR 17, 31)
Se caracteriza por la asociación de fiebre en agujas, poliartritis, 
erupción cutánea, odinofagia y poliadenopatías. Las grandes 
articulaciones son las que se afectan y se acompañan de un 
exantema asalmonado, relativamente específico de esta en-
fermedad, no pruriginoso, maculopapuloso, que aparece en el 
tronco, partes proximales de las extremidades y zonas de pre-
sión, por lo general durante los episodios febriles. La evolución 
habitual es en forma de brotes, separados incluso varios años 
entre sí. Las recidivas varían considerablemente en frecuencia y 
gravedad, pero suelen ser más leves que al inicio de la enferme-
dad. En el transcurso de los años, es frecuente que los pacientes 
desarrollen anquilosis del carpo. Puede haber hepatoespleno-
megalia (MIR).
Pruebas de laboratorio
La elevación de la VSG, leucocitosis con neutrofilia, hipergam-
maglobulinemia a expensas de la IgG y el aumento moderado 
de las transaminasas es frecuente. El aumento de ferritina 
(típicamente muy elevada) es un dato muy orientativo de la 
enfermedad de Still (MIR 17, 31). Podemos encontrar niveles 
normales, o incluso elevados, de las fracciones del comple-
mento. Los anticuerpos antinucleares y el factor reumatoide 
suelen ser negativos.
Diagnóstico
Es de exclusión. El diagnóstico diferencial es amplio: infeccio-
nes, linfomas, neoplasias, conectivopatías, fiebre reumática…
Tratamiento
Debe ser individualizado y basado en la gravedad del paciente. 
Se basa en AINEs y corticoides. Podemos usar inmunosupre-
sores como el metotrexato para el control de la enfermedad 
y como ahorrador de corticoides. Pueden ser necesarios trata-
mientos biológicos, los más empleados son anti-IL-6 (tocilizu-
mab) y anti-IL-1 (anakinra).
Tema de poca importancia, pero la enfermedad de Still ha sido pre-
guntada recientemente; fíjate en el cuadro clínico.
Enfoque MIR
Artritis idiopática juvenil y enfermedad de Still del adulto
Tema 5
Autores: Diego Benavent Núñez, H. U. La Paz (Madrid). Chamaida Plasencia Rodríguez, H. U. La Paz (Madrid). Ilduara Pintos Pascual, 
H. U. Fundación Jiménez Díaz (Madrid).
amir://MIR/17/31
amir://MIR/17/31
	MANUAL AMIR DE REUMATOLOGÍA
	Tema 5. Artritis idiopática juvenil y enfermedad de Still del adulto
	5.1. Artritis idiopática juvenil (AIJ)
	5.2. Enfermedad de Still del adulto