ATLAS DE ANATOMIA PATOLOGICA (448)

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CAPÍTULO 18 Nervio periférico y músculo esquelético 439
FIGURA 18-16 Neuroma traumático, vista
microscópica
Esta maraña de neuritas o axones proliferantes
inmersos en una estroma de tejido conectivo
densa es un neuroma traumático. Esta lesión no
neoplásica se produce cuando un nervio periférico
es cortado o dañado, y los axones proximales
intentan regenerarse pero son incapaces de
conectar con las vainas axonales distales,
formando una masa desorganizada de tejido
nervioso y fibroso. El neuroma resultante puede
ser un nódulo doloroso. Una localización
frecuente de esta lesión es la zona entre las bases
del segundo y tercer dedos del pie, ya que un
comportamiento humano característico es poner
la moda por delante de la función (fashion over
function), con la adopción de calzado como los
zapatos puntiagudos y de tacones altos que
producen lesiones por compresión. 
FIGURA 18-17 Atrofia muscular espinal, vista
microscópica
Aquí se ve, mediante la tinción de ATPasa a 
pH 9,4, atrofia en grupo (�) de fibras musculares
infantiles redondeadas. En este caso, la atrofia
neurógena es secundaria a la enfermedad de
Werdnig-Hoffman, que es la forma más común de
atrofia muscular espinal, pero que es un proceso
raro. La enfermedad de Werdnig-Hoffman es uno
de los diversos procesos autosómicos recesivos
producidos por mutaciones homocigotas del gen
de la supervivencia de la motoneurona 1 (SMN1).
Hay pérdida importante de motoneuronas
inferiores en la lactancia. Estos niños hipotónicos
(floppy infants) habitualmente mueren por
insuficiencia respiratoria durante la lactancia o en
los 3 primeros años de vida. Otras formas de
atrofia muscular espinal son más leves y los
pacientes afectados mueren más avanzada la
infancia.
FIGURA 18-18 Distrofia muscular de Duchenne,
vista microscópica
Aquí se ve degeneración (�) de las fibras
musculares junto con algunas pequeñas fibras
regenerativas de color violeta (�), células
inflamatorias crónicas dispersas, fibrosis,
adipocitos e hipertrofia de las restantes fibras
musculares. La distrofia muscular de Duchenne se
debe a un defecto en el gen de la distrofina, que
reside en el cromosoma X, que provoca una
incapacidad de producir la proteína distrofina de
la membrana sarcolémica del músculo estriado.
Así pues, ésta es una enfermedad recesiva ligada
al cromosoma X. Aproximadamente un tercio de
los casos se asocian a nuevas mutaciones
espontáneas y no a la herencia materna. La
debilidad muscular progresiva comienza hacia los
5 años y provoca la muerte hacia los 20 años.