ENFERMEDADES MUSCULARES

Vista previa del material en texto

ENFERMEDADES MUSCULARES
Son otro grupo de patologías, consideradas también reumatológicas que se dividen en diferentes grupos donde principalmente aparece el concepto de miopatía, es decir, inflamación del músculo donde voy a tener 3 diferentes formas, donde hay un segundo grupo, de las distrofias musculares. Y miopatías congénitas, no hay función de la cara (película Scary Movie) 
Dentro de las patologías inflamatorias veremos la polimiositis, las causas idiopáticas, causa no conocida. 
Características: 
· Afectan al músculo, y se producen principalmente por la debilidad muscular. Aunque también puede haber compromiso sistémico. 
Polimiositis: 
Polidermotiositis: 
Para esto debemos conocer las fibras musculares: 
La característica principal es que hay un infiltrado inflamatorio (aumento de líquido en las estructuras que causa inflamación en el músculo) este infiltrado que es como agua o plasma, en la dermatomiositis, estará de manera perivascular en los perivasculares.
Y en la polimiositis el infiltrado se localiza dentro de los fascículos vasculares. 
Órgano blanco en la polimiositis son las miofibrillas. Y en la dermatomiositis son los vasos sanguíneos. 
El músculo esquelético se compone de primero, fascículos musculares (muchos), que aparecen en la primera imagen, si agarro solo un fascículo muscular este estará compuesto de fibra muscular, si agarro la fibra muscular, está compuesta de miofibrillas, es aquí donde está la distrofina que no está en la distrofia muscular de Duchenne, es aquí lo que produce la contracción del músculo. 
La banda T y Z son las que se calzan y provocan al unirse la contracción muscular y al soltarse la relajación muscular, y para eso necesitan proteínas. 
*Agregar imagen de PPT fibras 
Dentro de los fascículos musculares está la lesión y la otra está alrededor. 
Los tipos de daño van a ser distintos. 
Actina: 
Miosina: 
Características de la polimiositis 
· La debilidad muscular es proximal 
· La diferencia además del daño en relación con fisiopatología, la única diferencia es que la polidermatositis es el compromiso cutáneo, la polimiositis NO. 
· La mayor característica es que hay debilidad muscular en cintura escapular y pélvica. Músculos respiratorios (disnea del esfuerzo). 
Las lesiones asociadas a la dermatositis son el brote en heliotropo y las pápulas de gotron 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS de las dos 
· Debilidad muscular, con impacto en funciones diarias, disminución de las fuerzas de la musculatura proximal, paciente tiene dificultades de la marcha también dificultades para correr, subir escaleras, levantarse de una silla o de la taza del baño, etc. En EE. SS el paciente no puede subir los brazos sobre 90ª porque la escapular no da para vencer gravedad.
· Dificultad en mantener la cabeza en posición vertical, aparece la disfagia. 
· Compromiso es simétrico (afecta a los dos lados por igual) afectando a cintura escapular y cintura pélvica. 
· En la dermatomiositis, tengo lesiones en cara, mano, en la mano tengo “manos de mecánico”, porque se empieza a fisurar e hiperpigmentar lo que pareciera que las manos estuvieran sucias.
· Compromiso del sistema cardiorrespiratorio. 
· Modelo biomecánico.
· Enfermedad muy rara, pero existen. 
El pronóstico de vida es variable que tiene que ver con el tratamiento farmacológico. Si el paciente no sigue el tratamiento farmacológico, la debilidad muscular pasa a atrofia muscular severa.