Esclerodermia: Enfermedad Reumatológica

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EnClase 6 08.11 Esclerodermia 
Unidad 2: enfermades reumatológicas (ER)
Va a incluir en su mayoría, se desconoce el origen, autoinmune, no se ha identificado causa en relacion a la ER, afectan al aparato locomotor y músculo esquelético. 
· Modelo biomecánico
Afectan: articulaciones, membrana sinovial, ligamentos, tendones, bursas, cartílago y discos intervertebrales, huesos, músculos estriados
Lo clásico es el DOLOR, siempre tendrá dolor:
· agudo,
· crónico, 
· objetivo (dolor que radica en una estructura, puedo generarlo objetivarlo, medirlo, relacionado a la sensibilidad superficial, dolor, t°, tacto, se mide con batería de sensibilidad, si es solo dolor, se mide con punta roma en lugares específicos de lo que quiero evaluar, que se llama dermatoma, la evaluación de sensibilidad depende de los dermatomas, en la mano hay 3; radial, ulnar, mediano) 
· subjetivo: la percepción del usuario, cada uno tiene percepciones de dolor distintas, se mide con EVA (escala visual análoga), es un visual, análoga porque tiene unos dibujos. Donde, a que hora del día, en que parte del día siente mas dolor. Cuando yo le pregunto del 1 al 10, se llama EVA modificado. 
Se descubren en la APS, consulta por dolores válidos, que no configuran una patología reumatológica.
Anamnesis reumatológica:
1. precisar el tiempo de evolución de las molestias, se refiere, si cojea, dolor de rodilla, limitación articular en hombro, molestias que no configuran una patología (es un ejemplo)
2. la topografía del dolor se refiere, es si hay dolor objetivo (si es superficial o profundo) o subjetivo, dolor referido, cuando duele lejos del lugar de origen, 
3. Aumento de color y calor, es decir el dolor puede acompañarse de tumefacción articular
4. Nivel de limitación funcional en relacion específicamente, tiene que ver con la movilidad de las articulaciones. Ej: paciente en la mañana con esclerodermia, lo mas probable que diga que no se puede mover. Asociado a la rigidez articular.
5. Las deformidades
6. Manifestaciones NO articulares, tiene que ver con si existen manchas en la piel, disnea de esfuerzo, si se cansa, afectan sistema digestivo, cardiorrespiratorio
ESCLERODERMIA
Def: piel dura, la piel se empieza a endurecer, perdida de colágeno primero en la piel, y después perdida de las otras estructuras, tendones músculos, articulaciones. Enfermedad generalizada de 2 tipos:
· Sistémica: afecta a mas sistemas, musculoesqueléticos, renal, digestivo
· Localizada: afecta solamente al sistema musculoesquelético
No se conoce la causa, no hay un gatillante, autoinmune
Patogenia: esta pérdida de la síntesis del colágeno, o trastorno, va a generar alteraciones vasculares y anomalías inmunológicas. Lo que yo veo en pacientes hace que el tejido conectivo, lo que sostiene y mantiene todo en su lugar, hace esta alteración hace que se endurezca ese tejido conectivo, se engruesa y se pone duro, provoca inflamación, dolor en músculos y articulaciones que son lo primero que se ven afectados.
1. LOCALIZADA: tiene una característica en específico, manchas en la piel de diferente tipo, manchas de tipo morfea, placas blancas y manchas rojas, tiene que ver con la irrigación de la piel, la esclerodermia tiene esta característica de localizada
2. Sistémica: además de afectar la piel, suma la afectación de vasos sanguíneos, renal, cardiorrespiratorio, digestivo. Tenemos 2 tipos
-cutánea limitada: compromiso de la piel limitada
-cutánea difusa: afecta a toda la piel, es más bien difuso
En la sistémica existe una característica esencial que es el SD. De crest, que menciona las características de la esclerodermia: imagen
· Disfunción esofágica: el esófago se va cerrando, problemas de reflujo y para tragar 
· Esclerodermia: Cuando las manos se ven afectadas, y empiezan a tomar una forma como las manos de tijeras, dedos se ponen puntiagudos por la pérdida de colágeno
· Telangiectasia: dilataciones en la piel como arañitas rojas, marcas rojas superficiales en la piel.
Cuadro clínico:
¿Como el paciente se da cuenta que tiene? No se da cuenta, porque al comienzo es insidioso (silencioso, se mete de manera silenciosa en el sistema) porque aparece con sintomatología común, le duele la rodilla, dolores generalizados varios, empieza a tener algo de rigidez muscular, cansancio, perdida de peso. En mucho tiempo no se da cuenta y vaga por la vida de la APS.
Generalmente cuando la enfermedad esta avanzada, se conforma como esclerodermia.
Lo primero que falla es la PIEL, y empieza a aparecer cuando es esclerodermia, aparece calcinosis y la morfea
Afectación de la piel se presenta en 3 etapas (Es lo que nosotros intervenimos)
1. Fase edematosa: fase inicial del compromiso de la piel, dedos en salchicha, edema importante que hace se efecto, se pierden los pliegues, no es doloroso, pero lo que duele es al mover. Tambien puede afectar a los pies con las mismas características
2. Fase indurativa: cuando generalmente donde llegan los pacientes a TO. Aquí el edema que había en la fase anterior desaparece ese edema, y la piel se pone dura y engrosarse, y esto provoca tensión en la piel, piel dura, no tiene la capacidad de piñizcar, ya que la piel se adhiere a la capaz profundas, se pega a los tendones que es lo primero que esta bajo piel, pierde arrugas y pliegues tanto por dorsal como por palmar, empieza a perder funcionalidad, no solo en las manos, sino que tambien pasa en la cara, específicamente en la boca, se comienza a cerrar y eso se llama microstomías 
3. Fase de atrofia y adelgazamiento epidérmico: es la etapa final del compromiso de la piel, que después de muchos años, la piel se vuelve suave y empieza a adelgazarse, y esta adherida a los planos profundos, y empiezan a aparecer estas arañitas rojas, impotencia funcional importante, se rompe con facilidad. Todo está indurado, pegado a planos profundos 
· Fenómeno de Raynaud: aparece en casi todas las patologías reumatológicas, en 89% de los casos de esclerodermia. Es una alteración de la circulación sanguínea de las manos, donde hay una vasoconstricción, la punta de los dedos se pone blanca porque pierde la circulación sanguínea, los dedos cortan la circulación, primero se pone blanco y luego morado y esto pasa dentro de la mano, ya que los vasos sanguíneos se contraen, se cierran, se ponen blanco, luego morado, y después se produce un vasoespasmo, se llena de sangre de nuevo y se pone rojo. 
La afectación articular de la esclerodermia: una patología que se pega a los planos profundos, el hueso y la articulación, primero va a haber un compromiso muscular y después articular. Manifestación importante dentro de esta patología, va a amanecer con rigidez articular, dificulta la movilidad y se asocia al dolor articular. El rango articular va a estar limitado por el dolor. 
Es poliartritis, mucha inflamación de las articulaciones. 
Estas manos induradas van a la flexión, y va a aparecer contracturas en flexión, sino la trato va a ser difícil volver a la extensión. 
Tenemos:
· Afectación cutánea
· Afectación del sistema circulatorio
La manifestación gastrointestinal es la mas frecuente en (esto solo en el tipo SISTEMICA) donde aparece la alteración esofágica y van a aparecer problemas de disfagia ya que no puede tragar, pirosis es acidez estomacal, dolor retrosternal se asocia a la pirosis.
La afectación pulmonar en las manifestaciones sistémicas + cardiorrespiratoria, aparece la disnea de esfuerzo, se cansan con dificultad acompañado de tos sin flema, fibrosis pulmonar, hipertensión vascular pulmonar, si el paciente presenta esto es de mal pronóstico.
Las manifestaciones cardiacas, disnea de intensidad, de esfuerzo va a variar de acuerdo con la intensidad del ejercicio, arritmias, trastorno de la conducción, son de mal pronostico
Afectación renal, pésimo pronostico, el 50% de los casos fallece por nefropatía. 
El pronóstico y evolución, un paciente con esclerodermia va a seguir con su tto farmacológico y todo depende del tipo superior a 20 años.