Neoplasias e hiperplasias benignas

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Neoplasias e hiperplasias
benignas
Epidemiología y etiología
Estos nevos constituyen una de las neoformaciones 
adquiridas nuevas más frecuentes en personas de raza 
caucásica (casi todos los adultos tienen unos 20 nevos 
en el cuerpo); son menos frecuentes en personas de 
raza negra o con piel muy pigmentada, y pocas veces 
se observan en los individuos pelirrojos y con muchas 
pecas (fototipo cutáneo I).
Raza. Las personas de raza negra y las asiáticas tienen 
más nevos en las palmas de las manos y en las plantas 
de los pies, así como en los lechos ungueales.
Herencias. Los NMN adquiridos comunes se concen-
tran en familias. Los nevos melanocíticos displásicos 
(DN, dysplastic melanocytic) (Sección 12), que al parecer 
son lesiones precursoras del melanoma maligno, son 
diferentes del NMN y aparecen prácticamente en cual-
quier individuo con melanoma cutáneo de tipo fami-
liar y en 30 a 50% de pacientes con melanoma prima-
rio esporádico no familiar.
Exposición al sol. Constituye un factor en la inducción 
de nevos en las zonas expuestas a los rayos solares.
Importancia. El peligro de que surja melanoma depen-
de del número de NMN y DN. En este último caso, 
incluso con unas cuantas lesiones.
Manifestaciones clínicas
Duración y evolución de las lesiones. NMN aparecen al 
comienzo de la niñez y alcanzan su máximo en los ini-
cios de la vida adulta, aunque algunos NMN surgen 
hasta la edad adulta. Más adelante se advierte involu-
ción gradual y fibrosis de las lesiones, y después de los 
60 años de edad la mayor parte desaparece. Por el con-
trario, los nevos melanocíticos persisten durante toda la 
vida y al parecer no muestran involución (Sección 12).
Síntomas cutáneos. Los NMN son asintomáticos. Sin 
embargo, crecen y al hacerlo suelen acompañarse de 
prurito, que por sí mismo no constituye un signo de neo-
plasia maligna, pero si el prurito es persistente o hay dolor 
al tacto en una lesión, es importante vigilarla con gran 
cuidado o extirparla, porque el prurito persistente puede 
ser un signo temprano de transformación maligna.
Clasificación
NMN son múltiples (fig. 9-1A) y se les clasifica de 
acuerdo con su estado de evolución y, en consecuen-
cia, según el nivel histológico de los cúmulos de nevo-
citos (fig. 9-1B).
1. NMN melanocíticos de unión: aparecen en la unión
dermoepidérmica, en el lado epidérmico de la
membrana basal; en otras palabras, son intraepi-
dérmicos (figs. 9-1B y 9-2).
2. NMN compuesto: los nevocitos invaden la dermis
papilar y sus nidos se identifican en el interior de la 
epidermis y también en la dermis (figs. 9-1B y 9-3).
3. NMN melanocíticos intradérmicos: los nevos de esta
clase representan la fase última de la evolución de
Nevos nevomelanocíticos adquiridos (NMN) 
 ■ Son protuberancias benignas adquiridas que surgen
en la forma de cúmulos de nevocitos en la unión
dermoepidérmica (NMN de unión), invaden la dermis
papilar (NMN compuesto) y terminan su ciclo vital en la
forma de NMN dérmico, en que los nevocitos se ubican
exclusivamente en la dermis, en donde, con la edad, 
mostrarán fi brosis. 
 ● 
 ■ Los nevos nevomelanocíticos adquiridos (NMN), 
denominados comúnmente lunares, son máculas, 
pápulas o nódulos muy frecuentes, pequeños (<1 cm), 
circunscritos y con pigmentación adquirida. 
 ■ Se componen de grupos de nevocitos melanocíticos
situados en la epidermis, la dermis y, en contadas
ocasiones, en tejido subcutáneo. 
Trastornos de melanocitos
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A
B NMN de unión NMN compuesto NMN dérmico
 Figura 9-1. A) NMN múltiple en el hombro de una mujer de 32 años. Muchos de estos nevos son de unión; algunos 
están un poco elevados y por ello son de tipo compuesto. Se advierte su estructura y su color relativamente uniformes. Dadas 
las fases de desarrollo diferentes, su tamaño varía de 1 a 4 mm de diámetro, son regulares y tienen características relativamen-
te uniformes. B) NMN de unión. Surgen en la unión dermoepidérmica y son intraepidérmicos, pigmentados y planos. En el NMN 
compuesto los nevocitos han invadido la dermis por lo que son intraepidérmicos y dérmicos. Dado que por norma sólo los nevo-
citos de la unión tienen la capacidad de formar melanina, son todavía pigmentados, pero dado que continúan su crecimiento 
están más altos que los NMN de unión. En los NMN dérmicos, todos los nevocitos están en la dermis y perdieron su capacidad 
de producir melanina. Por ello, los NMN dérmicos tienen el color de la piel, son rosas o sólo un poco bronceados. Dado que si-
guen creciendo y expandiéndose en la dermis, desplazan la lesión hacia arriba y por tal razón tienen una configuración abomba-
da o papilomatosa. 
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NMN. En esta etapa se completa el descenso o 
“asentamiento” y el nevo crece o sigue en plano 
intradérmico (figs. 9-1B y 9-4). Al tener mayor 
edad la persona surgirá fibrosis gradual (fig. 9-4C).
Por lo tanto, los NMN melanocíticos evolucionan 
de la forma de unión → compuestos → intradérmicos 
(fig. 9-1B). La capacidad de las células de NMN para 
formar melanina alcanza su máximo cuando están en 
la unión dermoepidérmica (intraepidérmica) y ante el 
hecho de que las células mencionadas pierden su capa-
cidad de melanización, cuanto más dentro penetren 
en la dermis, menor será la intensidad de pigmenta-
ción al aumentar la proporción dérmica del nevo. Por 
lo tanto, el NMN totalmente dérmico casi nunca tiene 
pigmento. De forma simplificada, el aspecto clínico del 
NMN en el transcurso de su evolución se caracteriza 
de este modo: el NMN de unión es plano y oscuro; el 
NMN compuesto es elevado y oscuro, y el NMN dér-
mico es elevado y de color claro. Esta evolución tam-
bién refleja la edad en que se identifican los tipos de 
NMN. Por lo común las variedades de unión y com-
puesta aparecen en la niñez y la adolescencia en tanto 
que el NMN dérmico comienza a manifestarse en el 
tercer y cuarto decenios de la vida.
A B
C D
 Figura 9-2. A-D) NMN de unión. Las lesiones son totalmente planas (A, B) o con grosor mínimo como en (C) y (D). Son 
simétricas, con un borde regular y, según el tipo de piel de la persona, muestran diferentes grados de color pardo a negro (D).
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Nevos nevocelulares melanocíticos de unión
Lesiones. Estos nevos son máculas o muestran una 
pequeña elevación (fig. 9-2); presentan colores unifor-
mes como bronceado, pardo, pardo oscuro e incluso 
negro. Son lesiones redondas u ovales con bordes lisos 
regulares. Las lesiones circunscritas están diseminadas 
y nunca tienen >1 cm de diámetro; si miden >1 cm, el 
“lunar” es un nevo melanocítico congénito o DN o un 
melanoma (Sección 12).
Nevos nevocelulares melanocíticos 
compuestos
Lesiones. Son pápulas o nódulos pequeños (fig. 9-3), 
de color pardo oscuro, y a veces incluso negros. Son 
abombados, lisos o con una superficie en empedrado; 
su borde es regular y perfectamente definido. A veces 
son papilomatosos o hiperqueratósicos. Nunca tienen 
>1 cm de diámetro; si lo tienen, el lunar es un nevo
melanocítico congénito, un DN o un melanoma. Su
consistencia es firme o blanda. Su color puede llegar a
ser moteado conforme se produce la conversión pro-
gresiva en NMN intradérmico. Pueden tener vellos.
Nevos nevocelulares melanocíticos 
intradérmicos
Lesiones. Son pápulas o nódulos muy bien definidos, 
del color de la piel, bronceados o con estrías pardas, a 
menudo con telangiectasias. Son redondos, abomba-
dos (fig. 9-4), de superficie lisa, con un diámetro <1 
cm. Por lo regular no aparecen antes del segundo o
tercer decenio de la vida. Las lesiones viejas, situadas
en su mayor parte en el tronco, pueden llegar a tener 
un pedúnculo y no desaparecen de manera espontá-
nea. A veces tienen vellos.
Distribución. La cara, el tronco, las extremidades y la 
piel cabelluda. Su distribución es irregular. A veces 
aparecen en palmas de las manos y las plantas de los 
pies, situación en la cual estos NMN tienen una ima-
gen de NMN de unión.
Diagnóstico y diagnóstico diferencial
Diagnóstico. El diagnóstico se establece sobrebases 
clínicas. Al igual que ocurre con todas las lesiones hi-
perpigmentadas, es válida la norma ABCDE (Sección 
12). En caso de duda, se utilizará la dermoscopia (mi-
croscopia epiluminescente), y si es imposible descartar 
una neoplasia maligna incluso con este método, habrá 
que extirpar las lesiones con un borde estrecho.
Diagnóstico diferencial. NMN de unión: todas son lesio-
nes planas con pigmentación profunda. Incluyen el len-
tigo solar, el nevo atípico plano y el lentigo maligno. 
NMN compuesto: todas las lesiones de este tipo son pig-
mentadas y elevadas. Esta clase comprende queratosis 
seborreica, DN, melanoma de extensión superficial pe-
queño, melanoma nodular incipiente, carcinoma de cé-
lulas basales pigmentado (BCC, basal cell carcinoma), 
dermatofibroma, nevo de Spitz y nevo azul. NMN intra-
dérmico: comprende todas las pápulas de color broncea-
do claro o color piel; hay que distinguirlo en el diagnós-
tico diferencial de BCC, neurofibroma, tricoepitelioma, 
dermatofibroma e hiperplasia sebácea.
A B
 Figura 9-3. NMN compuesto. La lesión tiene pápulas con pigmentación uniforme y nódulos pequeños abombados. A) La 
lesión de la izquierda es más plana y bronceada con un centro más oscuro y elevado; la lesión de mayor tamaño (de la derecha) 
es más antigua y su color es pardo achocolatado; la lesión de la izquierda es más reciente y tiene un componente de unión 
predominante en la periferia. B) Lesión abombada muy pigmentada en la ceja. Está perfectamente definida, tiene color negro 
uniforme y su superficie es lisa o con un aspecto un poco empedrado, con contornos nítidos y regulares. Mide menos de 5 mm.
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A
B C
 Figura 9-4. NMN melanocítico dérmico. A) Dos nódulos de color bronceado relativamente blandos, abombados y con 
contornos definidos en el carrillo izquierdo y la región mandibular lateral derecha en un varón de 60 años. Antes eran más oscu-
ros y menos elevados. B) Amplificación de un NMN dérmico. La lesión tiene un contorno muy bien definido; su color es rojizo con 
una zona central pigmentada regular en que el nevo todavía tiene, evidentemente, una naturaleza compuesta. C) Nevo dérmico 
antiguo en el labio superior de una mujer de 65 años. La lesión es relativamente dura, tiene superficie lisa y color rosado. Es nevo 
fibrótico. 
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Tratamiento
Entre las indicaciones para extirpar NMN melanocíti-
cos adquiridos están:
Sitio: lesiones situadas en la piel cabelluda (sólo si es 
difícil el seguimiento y no son un NMN dérmico 
clásico); membranas mucosas y zona anogenital.
Crecimiento: si se advierte un cambio rápido de ta-
maño.
Color: si se transforma en el tipo variegado.
Borde: si aparecen desde el comienzo, o después, 
bordes irregulares.
Erosiones: si se advierte erosión de la lesión sin que 
haya habido un traumatismo importante.
Síntomas: si la lesión comienza a mostrar de manera 
persistente prurito, dolor o hemorragia.
Dermoscopia: si están presentes o surgen de novo los 
criterios para clasifi car la lesión como melanoma 
o nevo displásico.
El NMN melanocítico nunca se maligniza a causa de 
manipulaciones o traumatismos. En los casos en que 
se planteó tal posibilidad, se trató de un melanoma 
que desde el comienzo no había sido diagnosticado de 
manera correcta. Si hay alguna indicación para extir-
par NMN, siempre habrá que extirpar el nevo para el 
diagnóstico histológico y para el tratamiento definiti-
vo (aplicable particularmente a nevos congénitos, dis-
plásicos o azules y decisivo para descartarlos). La ex-
tirpación con electrocauterio de NMN papilomatosos, 
compuestos o intradérmicos por razones estéticas 
obliga a establecer el diagnóstico inequívoco del nevo 
como NMN benigno y realizar un estudio histopatoló-
gico. Si es imposible descartar con certeza la presencia 
de un melanoma en fase temprana, es indispensable la 
extirpación para estudio histopatológico, pero puede 
realizarse con bordes angostos.
Nevo nevomelanocítico con halo 
ICD-9: 216.9 ° ICD-10: D22-M8723/0
 ■ Por lo general se observan en niños o adultos jóvenes, 
predominantemente en el tronco (fi g. 9-5A). 
 ■ Tres etapas: 1) un halo blanquecino alrededor de NMN
preexistente (fi g. 9-5B) que puede ser antecedido por
eritema (fi g. 9-5C); 2) desaparición de NMN (meses o
años) (fi g. 9-5A), y 3) repigmentación del halo (años). 
 ■ NMN con halo puede indicar la presencia de vitíligo
incipiente. 
 ■ El halo alrededor de otras lesiones se observa en
casos de nevo azul, NMN congénito, nevo de Spitz, 
melanoma maligno o sus metástasis, dermatofi broma y
neurofi broma. 
 ■ Sinónimo: leucodermia acquisitum centrifugum de
Sutton. 
 ● 
 ■ Se trata de NMN rodeado por un halo o franja de
leucodermia o despigmentación. La leucodermia se
basa en la disminución de la cantidad de melanina en
los melanocitos o la desaparición de melanocitos en la
unión dermoepidérmica (fi g. 9-5A). 
 ■ Mecanismo: autoinmunitario (celular, humoral)
y culmina en la apoptosis de los nevocitos y los
melanocitos en la epidermis vecina.
 ■ Prevalencia: 1%; aparece de manera espontánea o en
sujetos con vitíligo. 
 ■ Una franja o halo blanquecino alrededor del NMN
denota regresión, y los nevos con halo muy a menudo
presentan involución espontánea. 
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A
B C
 Figura 9-5. A) NMN melanocítico en halo en el dorso de una mujer de 22 años. Se identifican 5 nevos en halo, todos 
con un NMN pigmentado puntiforme central, de unión o compuesto, rodeado de un halo hipomelánico o amelánico. La flecha 
señala una lesión en que hubo regresión total del nevo central. El color rojizo denotó telangiectasia. B) Amplificación del NMN en 
halo. El nevo es NMN de unión (compárese con la imagen de la fig. 9-2), en que la lesión está rodeada de un halo tipo melanó-
tico casi blanco. C) Varios NMN de unión rodeados por un halo eritematoso; se observa que están en la etapa inicial del desa-
rrollo del halo. El borde eritematoso más adelante adquirirá color blanco.
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 Figura 9-6. Nevo azul. Se identifican cuatro NMN de unión de color bronceado y otra lesión de color negro azuloso en el 
carrillo de una joven de 17 años. A diferencia del NMN de unión, el nevo azul es palpable, con una consistencia relativamente 
alta y en el estudio dermoscópico se advertirá la forma de una lesión uniformemente azulosa de contorno irregular en plano 
profundo de la dermis.
Nevo azul ICD-9: 216.9 ° ICD-10: D22. M8780
 ■ Pápulas, nódulos de color azul grisáceo o negro
azuloso <10 mm de diámetro (fi gs. 9-6 y 9-7A). Los
nevos azules celulares son más grandes (>1 cm) y
tienen contornos irregulares (fi g. 9-7B). 
 ■ Diagnóstico diferencial: dermatofi broma, tumor
glómico, melanoma nodular o metastásico, tatuajes
traumáticos y BCC hiperpigmentado. 
 ■ No se necesita el tratamiento, y si surge alguna duda
se extirpará la lesión. 
 ■ Es necesario extirpar los nevos azules celulares. 
 ■ Sinónimos: neuronevo azul; melanocitoma dérmico. 
◧ ● 
 ■ El nevo azul es una pápula o un nódulo muy bien
definido, de color grisáceo-negro o azul oscuro, de
consistencia firme y carácter adquirido, que representa
una proliferación localizada de melanocitos dérmicos
productores de melanina. 
 ■ Tres tipos: el nevo azul común, el nevo azul celular y el
nevo NMN/azul compuesto. 
 ■ El nevo azul y el compuesto son benignos. El nevo
celular es más grande y con escasa tendencia a
malignizarse. 
 ■ Acumulación ectópica de melanocitos productores de
melanina; provienen de melanoblastos que
permanecen en la dermis durante su migración
embrionaria desde la cresta neural. 
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Nevo spilus ICD-9: 216.9 ° ICD-10: D22
incremento de melanocitos, en tanto que las lesiones 
planas o elevadas dispersas en diversos sitios son de 
unión o compuestas; en raras ocasiones son DN. 
 ■ Las lesiones quizá no sean tan frecuentes como NMN
de unión o compuestas, pero a pesar de todo no son
raras. En una serie, el nevo spilus apareció en 3% de
personas de raza caucásica. 
 ■ Sóloen muy raras ocasiones aparece un melanoma
maligno en las lesiones de este tipo. 
 ● 
 ■ Mácula pigmentada de color pardo claro, cuyo tamaño
varía de unos centímetros a una zona extensa
(>15 cm) y muchas máculas pequeñas de color pardo
oscuro (2-3 mm), o pápulas dispersas en todo el fondo
pigmentado (fi g. 9-8A). El pigmento del fondo macular
puede ser tan claro que se le identifi ca sólo con luz de
Wood (fi g. 9-8B). 
 ■ El cuadro histopatológico de la lesión pigmentada
macular es igual a la del lentigo simple, es decir, un
BA
 Figura 9-7. Nevo azul y nevo azul celular. A) Nevo azul con bordes regulares, pero no es circular y su color es negro 
azulado liso. La epidermis es lisa, lo cual denota que la lesión está en la dermis. La consistencia aumentó y los bordes están 
definidos. En el diagnóstico diferencial hay que incluir al melanoma nodular. B) Nevo azul celular que surgió en la forma de dos 
nódulos grandes de color negro azuloso en la piel cabelluda. Después de extirpados, el estudio histopatológico indicó que eran 
contiguos y que representaban una sola lesión. Los nevos azules celulares son mucho más grandes y siempre habrá que extir-
parlos para descartar melanoma que, a pesar de ser poco frecuente, aparece en estas lesiones. 
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A
B
 Figura 9-8. Nevo spilus. A) Mancha pigmentada de color pardo oscuro que mide unos 10 cm, cuyo eje longitudinal 
está salpicado de innumerables manchas y pápulas pequeñas de color pardo oscuro a negro. B) Otro nevo spilus, pero 
el fondo macular tiene pigmentación mínima, de modo que se podrá identificar sólo con luz de Wood. La lesión está 
salpicada con muchas manchas pequeñas de color pardo oscuro y también pápulas planas.
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A B
 Figura 9-9. Nevo de Spitz. A) Nódulo rosa abombado en el carrillo de una mujer joven que apareció de manera repentina en 
los últimos doce meses; a veces se le confunde con un hemangioma. B) Nevo de Spitz pigmentado. En cuestión de pocos meses, 
en el dorso de una mujer joven apareció una pápula negra rodeada de una región macular bronceada; la lesión tal como surgió 
no se puede distinguir de un melanoma nodular; fue extirpada y se confirmó el diagnóstico por medio de métodos histopatológi-
cos. 
Nevo de Spitz ICD-9: 216.9 ° ICD-10: D22-M8772
ocasiones, fi guras mitóticas. A veces hay patrones 
citológicos extraños: nichos de grandes células que se 
extienden desde la epidermis “a manera de lluvia”, 
para llegar a la dermis reticular a medida que los 
fascículos de células forman un “triángulo invertido” 
cuya base está en la unión dermoepidérmica y la punta 
en la dermis reticular. 
 ■ Es necesario realizar el estudio histopatológico para
confi rmar el diagnóstico clínico. La extirpación total es
importante porque la lesión reaparece en 10 a 15%
de todos los casos en lesiones que no se extirparon
por completo. Los nevos de Spitz son benignos, pero
puede haber alguna semejanza en su arquitectura con
el melanoma, y para el diagnóstico histopatológico se
necesita la asistencia de un dermopatólogo experto. 
 ■ Los nevos de Spitz por lo común no muestran
involución como los nevos comunes adquiridos (NMN). 
Sin embargo, se ha observado que algunas lesiones
se transforman en NMN compuestos comunes para
después experimentar fi brosis, y en las etapas tardías
pueden parecerse a los dermatofi bromas. 
 ■ Sinónimos: nevos de células fusiformes pigmentados y
epitelioides. Hace algunos años se les llamaba
“melanomas juveniles”. 
◧ ●
 ■ El nevo de Spitz es un nódulo benigno, abombado, sin
vello, pequeño (<1 cm de diámetro), muy a menudo de
color rojo, rosa o bronceado (fi g. 9-9A). Suele haber el
antecedente de crecimiento rápido reciente. 
 ■ La incidencia es de 1.4/100 000 personas (Australia). 
Afecta a individuos de todas las edades, pero 33% de
los pacientes son niños <10 años; rara vez aparece
en individuos ≥40 años de edad. Las lesiones se
presentan en término de meses; son pápulas o
nódulos relativamente planos o abombados, redondos, 
circunscritos, con superfi cie lisa y sin vello. Tienen
un color uniforme rojo-rosa (fi g. 9-9A), bronceado, 
pardo, pardo oscuro o incluso negro (fi g. 9-9B); su
consistencia es fi rme y por lo común están distribuidos
en la cabeza y el cuello. 
 ■ El diagnóstico diferencial comprende todas las pápulas
hiperpigmentadas o de color rosa o bronceado: 
granuloma piógeno, hemangioma, molusco contagioso, 
xantogranuloma juvenil, mastocitoma, dermatofi broma, 
NMN, DN (amelánico) y melanoma nodular. 
 ■ Dermopatología: se advierte hiperplasia de la epidermis
y melanocitos y dilatación de capilares. También hay
mezclas de grandes células epitelioides, grandes
células fusiformes con abundante citoplasma y, en
12
Mancha mongólica (pigmentada) ICD-9: 757.33
 ■ La mancha mongólica puede desaparecer en los
comienzos de la niñez, a diferencia de lo que se
observa con el nevo de Ota (fi g. 9-12). 
 ■ Como lo denota el término mongólica, estas lesiones
casi siempre se detectan en lactantes de personas de
origen asiático o norteamericano nativo (99 a 100%);
sin embargo, se ha señalado su aparición también en
sujetos de raza negra y, en contadas ocasiones, en
lactantes de raza caucásica. 
 ■ En estas lesiones no se ha informado la aparición de
melanomas. 
*En asiáticos.
* ●
 ■ Dermatosis macular congénita de color azul o gris
situada característicamente en el área lumbosacra
(fi g. 9-10), aunque también puede aparecer en el
dorso, la piel cabelluda o cualquier otro sitio en la piel. 
Por lo general es una sola lesión, pero en ocasiones
excepcionales puede haber varias lesiones en el tronco
del recién nacido (fi g. 9-11). 
 ■ El cuadro histopatológico subyacente incluye
melanocitos dispersos fusiformes en el interior de la
dermis (melanocitosis dérmica). En dicha capa por
lo normal no hay melanocitos, y se piensa que estos
melanocitos ectópicos son células pigmentadas cuya
migración desde la cresta neural hasta la dermis quedó
detenida. 
 Figura 9-11. Manchas mongólicas. Múltiples lesiones azu-
losas con contornos irregulares y diseminadas en el dorso de un 
niño japonés. Estaban presentes desde el nacimiento. Muchas de 
las lesiones desaparecieron en el transcurso de la niñez.
 Figura 9-10. Mancha mongólica. Lesión macular grande de 
color azul grisáceo que abarcó toda la zona lumbosacra y glútea y 
el muslo izquierdo de un lactante de Sri Lanka. Las manchas mon-
gólicas son frecuentes en asiáticos, pero los padres de este pe-
queño se sintieron alarmados porque era demasiado grande. 
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Nevos de Ota ICD-9: 216.9 ° ICD-10: D22
en el paladar duro y en las conjuntivas (fi g. 9-12), 
escleróticas y membrana timpánica. 
 ■ El nevo de Ota puede ser bilateral (fi g. 9-12); a veces
es congénito pero no hereditario; más a menudo se
manifi esta en los comienzos de la niñez o durante
la pubertad y persiste toda la vida, a diferencia
de la mancha mongólica que puede desaparecer
al comienzo de la niñez. 
 ■ El tratamiento con láser es una modalidad efi caz para
este trastorno antiestético. 
 ■ A veces surge melanoma maligno, pero es infrecuente. 
 *En asiáticos .
* ●
 ■ Nevo muy común en poblaciones asiáticas y se dice
que aparece en 1% de los pacientes dermatológicos
ambulatorios en Japón. También se ha mencionado su
aparición en personas del sudeste asiático, de raza
negra y, en raras ocasiones, en individuos caucásicos. 
 ■ La pigmentación, que puede ser muy sutil o
enormemente antiestética, consiste en una mezcla
moteada de hiperpigmentación color azul y pardo en
la piel. Casi siempre abarca la piel y las membranas
mucosas inervadas por la primera y la segunda
ramas del nervio trigémino (fi g. 9-12). 
 ■ El color azul es consecuencia de la presencia de
melanocitos ectópicos en la dermis; puede aparecer
A
B
 Figura 9-12. Nevo de Ota. A) Zona hiperpigmentada de color gris azuloso, opaca, moteada y poco 
definida en las regionesen que se distribuyen la primera y la segunda ramas del nervio trigémino. La le-
sión fue unilateral y también se advirtió hiperpigmentación de la esclerótica y los párpados. B) Nevo de 
Ota en ambos lados con afectación de las escleróticas en un niño japonés. 
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Tumores y malformaciones vasculares 
 ■ Las malformaciones vasculares son errores de la
morfogénesis y se supone que aparecen durante
la vida intrauterina. Muchas están presentes en el
nacimiento, aunque algunas aparecen años después. 
Una vez que se manifi estan crecen en forma
proporcional, pero el aumento de tamaño puede ser
consecuencia de la interacción de varios factores. 
 ■ Los tumores y las malformaciones vasculares pueden
dividirse en los tipos de fl ujo lento o fl ujo rápido. 
 ■ La clasifi cación de los tumores o las malformaciones
vasculares se muestra en el cuadro 9-1, y los signos
para diferenciar entre unos y otras se incluyen en el
cuadro 9-2. 
 ■ La presente clasifi cación biológica binaria distingue
entre los tumores y las malformaciones de origen
vascular. Estas últimas se subclasifi can de acuerdo con
sus componentes estructurales, en las formas capilar, 
venosa linfática, arterial o combinaciones de ellas
(cuadro 9-1). 
 ■ Los tumores vasculares (como los hemangiomas)
muestran hiperplasia endotelial, en tanto que las
malformaciones tienen un recambio endotelial normal. 
 ■ Los hemangiomas de la lactancia no están presentes
desde el nacimiento, sino que aparecen después;
crecen con rapidez en el primer año (fase de
proliferación); durante la niñez muestran regresión
espontánea lenta (fase de involución) y a partir de ese
momento permanecen estables. 
 CUADRO 9-1 CLASIFICACIONES DE ANOMALÍAS VASCULARES 
Tumores vasculares Malformaciones vasculares
 • Hemangioma
 • Hemangioma de la lactancia 
 • Congénito
 • Hemangioma congénito de involución rápida
 • Hemangioma congénito sin involución 
 • Hemangioendoteliomas
 • Hemangioendotelioma kaposiforme
 • Angioma “en penacho” 
 • Angiosarcoma 
 • Capilares
 • Malformacion capilar (mancha en vino de Oporto)
 • Telangiectasia (telangiectasia benigna hereditaria;
telangiectasia esencial)
 • Telangiectasia hemorrágica hereditaria
 • Malformación capilar-arteriovenosa 
 • Síndrome de Sturge-Weber 
 • Venosas 
 • Malformación venosa 
 • Forma familiar: malformación venosa mucocutánea
 • Malformación glomuvenosa 
 • Hemangioma cavernoso azul o síndrome de Bean
 • Linfática
 • Malformación linfática 
 • Linfoedemas primarios 
 • Arteriales
 • Malformación arteriovenosa 
 • Malformación capilar-arteriovenosa 
 • Fístula arteriovenosa 
 • Malformaciones sindrómicas
 • De flujo lento
 • Síndrome de Klippel-Trénaunay (malformación
linfaticovenosa capilar)
 • Síndrome de Maffucci 
 • De flujo rápido
 • Síndrome de Parkes Weber 
LM Boon, M Vikkulla. Vascular malformations. En: K Wolff et al. eds. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 7th 
ed. New York, NY: McGraw-Hill; 2008:1651-1666.
15
Epidemiología
Son las tumoraciones más frecuentes en la lactancia. Su 
incidencia en recién nacidos es de entre 1 y 2.5%; en 
niños de raza caucásica a los 12 meses, su frecuencia es 
de 10%. La proporción de mujeres/varones es de 3 a 1.
Etiología y patogénesis
HI es un proceso proliferativo localizado de mesén-
quima angioblástico. Una expansión clonal de células 
endoteliales que es consecuencia de mutaciones so-
máticas de genes que regulan la proliferación de célu-
las endoteliales.
Manifestaciones clínicas
La fase proliferativa inicial dura de tres a nueve meses. 
Estos hemangiomas por lo común se agrandan con rapi-
dez en el primer año. En la fase ulterior de involución, 
muestra regresión gradual en un lapso de dos a seis 
años. La involución suele completarse a los 10 años, 
aunque varía mucho de una persona a otra. No guarda 
relación con el tamaño, el sitio o el aspecto de la lesión.
Lesiones cutáneas. Son lesiones blandas y de color 
rojo vivo a violeta oscuro y comprimibles. En la 
diascopia, se advierte que no palidecen del todo. Se 
trata de nódulos o placas de 1-8 cm de tamaño (figs. 
9-13A y 9-14A). Al comenzar la regresión espontánea, 
en la superficie de la zona central de la lesión surge 
una zona blanquecina-grisácea (fig. 9-14A). Pueden 
aparecer úlceras.
Distribución. Las lesiones por lo común son solitarias y 
localizadas o se extienden y abarcan toda una región 
(fig. 9-15). Pueden aparecer en la cabeza y el cuello en 
50% de las veces, y el tronco, 25% de las ocasiones. 
También en la cara, el tronco, las piernas y la membra-
na mucosa de la boca.
Presentaciones especiales
HI profundo (antes denominado hemangioma caver-
noso). Está situado en la capa más baja de la dermis y 
la grasa subcutánea. Son tumoraciones localizadas, 
firmes, de consistencia elástica, de color azuloso o de 
la piel normal con telangiectasias en la piel supraya-
cente (fig. 9-16). Se combina en ocasiones con un he-
mangioma superficial (fig. 9-14A). No muestra involu-
ción como lo hace el de tipo superficial.
HI múltiples. Incluye múltiples lesiones papuladas de 
color rojo cereza y pequeñas (<2 cm) que afectan la 
piel sola (hemangiomatosis cutánea benigna) o la piel y 
órganos internos (hemangiomatosis neonatal difusa).
 CUADRO 9-2 CARACTERÍSTICAS DIFERENCIALES DE TUMORES VASCULARES (HEMANGIOMAS)
Y MALFORMACIONES VASCULARES 
 Tumores Malformaciones
Presencia en el recién 
nacido
Por lo común aparecen en fase posnatal; 30% en estado 
naciente y rara vez totalmente desarrollados
100% (probablemente), aunque 
no siempre son manifiestos
Proporción varón: mujer 1:3-1:5 1:1
Incidencia 1-12.6% en el nacimiento; 10-12% al año 0.3-0.5% en el caso de la mancha 
en vino de Oporto
Evolución natural Fases: proliferación, involución e involución completa Crecimiento proporcional: puede 
expandirse 
Tipo celular Hiperplasia endotelial Recambio endotelial normal
Cambios esqueléticos Efecto ocasional compresivo en el hueso vecino; rara vez 
hipertrofia
Flujo lento: distorsión, hipertrofia 
o hiperplasia
Flujo rápido: destrucción, 
distorsión o hipertrofia
Viernelli-Grevelink S. Mulliken JB. Vascular anormalities and tumors of skin and subcutaneous tissues. In: IM Freedberg 
et al. Eds. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 6th ed. New York, NY: McGraw-Hill; 2003;1002-1019.
Tumores vasculares
Hemangioma de la lactancia (HI) 
ICD-9: 757.32 ° ICD-10: D18.0-M9131
● ➔ ○
 (Denominaciones anteriores: hemangiomas en fresa, 
cereza o capilares). 
16
A B
 Figura 9-14. Hemangioma de la lactancia. A) Lesión de la nariz que consiste en una zona superficial y otra profunda y se 
advierte ya la involución incipiente en el compartimiento superficial. Se observa un pequeño hemangioma adicional de la lactan-
cia en la región cigomática izquierda. B) A los cinco años casi ha desaparecido el hemangioma de la nariz y también la lesión de 
la región cigomática; sin embargo, esta última dejó una pequeña cicatriz. 
A B
 Figura 9-13. Hemangioma de la lactancia. A) Placa nodular de color rojo vivo en lactante de antepasados africanos, que 
atemorizó a los padres. Es necesario ser cauto para evitar que el propio tratamiento deje cicatrices. Muchas de las lesiones 
desaparecen de manera espontánea y sólo el 20% presenta atrofia residual o despigmentación; por esa razón se recomienda 
una estrategia a la expectativa. B) La misma lesión después de tres años. El color del hemangioma ha disminuido de modo es-
pontáneo y queda sólo atrofia residual mínima. 
17 
Hemangiomas congénitos. Aparecen in utero y se sub-
dividen en hemangiomas congénitos de involución 
rápida (RICH, rapidly involuting congenital hemangiomas) 
y hemangiomas congénitos sin involución (NICH). 
Asumen la forma de tumoraciones violáceas con te-
langiectasias suprayacentes, con grandes venas en la 
periferia, o son placas de color rojovioláceo que inva-
den tejidos profundos. NICH son hemangiomas de 
flujo rápido que obligan a intervención quirúrgica.
Exámenes de laboratorio
Dermopatología. Se observa proliferación de células 
endoteliales en diversos grados de la dermis o el tejido 
subcutáneo; por lo regular hay proliferación endotelial 
mayor en el tipo superficial y escasa en los hemangio-
mas profundos. En todos los hemangiomas, pero no en las 
malformaciones vasculares, se identifica inmunorreactividad 
de tipo GLUT-1.
Diagnóstico
El diagnóstico se funda en hallazgos clínicos y en MRI; 
también se usa Doppler y arteriografía para identificar 
el flujo rápido. Es importante conocer la inmunorreac-
tividad de tipo GLUT-1 para descartar malformacio-
nes vasculares.
Evolución y pronóstico
Los HI muestran involución espontánea para el quinto 
año de vida; un pequeño porcentaje termina por des-
aparecer a los 10 años de edad (figs. 9-13B y 9-14B). 
Prácticamente no quedan cambios residuales de la piel 
en el sitio de la mayor parte de las lesiones (80%); en 
el resto surgen atrofia, despigmentación, telangiecta-
sias y cicatrices. Sin embargo, los HI pueden constituir 
un grave problema durante la fase de crecimiento si 
interfieren en las funciones vitales, como cuando obs-
truyen la visión (fig. 9-15) o en sitios como laringe, 
nariz o boca. Las lesiones más profundas, en particular 
las que afectan membranas mucosas, posiblemente no 
muestren involución completa. La afectación sinovial 
puede surgir junto con artropatías similares a hemofi-
lia. En las formas especiales de HI, los angiomas “en 
penacho” y el hemangioendotelioma kaposiforme, puede 
haber atrapamiento de plaquetas, trombocitopenia 
(síndrome de Kasabach-Merritt) e incluso coagulación 
intravascular diseminada. En contadas ocasiones, 
como consecuencia de la hemorragia o la insuficiencia 
cardiaca de gasto alto surgen complicaciones en caso 
de HI.
Tratamiento
Es necesario valorar cada una de las lesiones y deci-
dir si se administra tratamiento o no, y también selec-
cionar la modalidad terapéutica. El tratamiento sisté-
mico es difícil, exige experiencia y sólo un experto 
debe realizarlo. Las intervenciones quirúrgicas y médi-
cas incluyen aplicación de láser de onda continua o de 
pulsos de colorantes, criocirugía, dosis altas de gluco-
corticoides intralesionales y sistémicos, interferón α 
(IFN-α) y propranolol. En la mayor parte de los casos 
de HI, el mejor procedimiento es no intervenir de ma-
nera activa porque la resolución espontánea genera los 
mejores resultados estéticos (figs. 9-13B y 9-14B). El 
tratamiento está indicado en cerca del 25% de los casos 
de HI (5% de los que tienen úlceras; 20% de los que 
obstruyen estructuras vitales, es decir, ojos, oídos, la-
ringe).
18
 Figura 9-15. Hemangioma de la lac-
tancia. En este caso abarcó un gran seg-
mento de la piel. En la frente se advierte in-
volución, pero la lesión del párpado superior 
y el ángulo interior del ojo entorpece el fun-
cionamiento correcto del párpado, lo que in-
dica que en el futuro podría disminuir la vi-
sión. En este niño, el tratamiento estaba 
indicado. 
 Figura 9-16. Hemangioma de la lactan-
cia. Lesión profunda. Surgió una tumora-
ción con consistencia de caucho en la hipoder-
mis, acompañada de una porción superficial 
(roja). En estas lesiones casi nunca hay regre-
sión. El hemangioma fue extirpado por medios 
quirúrgicos.