Urgencias musculoesqueleticas - miopatias inflamatorias

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Miositis: polimiositis y dermatomiositis
PRINCIPIOS GENERALES
Definición
• Las miopatías inflamatorias son un grupo de alteraciones raras y heterogéneas definidas
por una lesión muscular mediada inmunitariamente, a menudo conocida como
«miositis»1.
Epidemiología/etiología
• Las miopatías inflamatorias son raras.
• La distribución de edad es bimodal, con una incidencia máxima de los 10-15 años y los
40-60 años2.
• La proporción hombre:mujer es ~2:1 para la polimiositis y la dermatomiositis3,4.
Fisiopatología
• Los mecanismos patogénicos precisos del daño tisular están mal definidos en la mayoría
de los casos. La asociación con otras alteraciones autoinmunes (tiroiditis de Hashimoto,
miastenia grave), así como la respuesta a los corticoesteroides sugieren una patogénesis
autoinmune3.
∘ En algunos casos, estas miopatías inflamatorias son síndromes paraneoplásicos
asociados con una neoplasia1,3,5,6.
DIAGNÓSTICO
Presentación clínica
Antecedentes
• Los pacientes a menudo presentan debilidad muscular proximal de inicio subagudo o
crónico que puede ser dolorosa o indolora5. Los pacientes a menudo refieren fatiga,
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dificultad para levantarse de una silla, levantar objetos o incluso cepillarse el cabello.
Los síntomas son relativamente lentos, durante semanas a meses.
• Las manifestaciones extramusculares son erupción, disnea, disfagia, tos o dificultad
para la deglución.
Exploración física
• Manifestaciones musculares.
∘ Debilidad proximal y frecuentemente simétrica de los músculos de la cintura7
(probados con resistencia activa).
∘ La afección de los músculos faciales y oculares debe despertar la duda sobre el
diagnóstico.
∘ El síndrome compartimental y el edema muscular significativo pueden ser una
complicación rara de la miositis8.
• Manifestaciones extramusculares.
∘ Pulmonares.
▪ El 20-65 % de los pacientes tienen manifestaciones pulmonares en forma de
enfermedad pulmonar intersticial o disfagia que causan neumonía por aspiración6,9.
En casos raros y avanzados, los músculos respiratorios están afectados.
∘ Cardíacas.
▪ Las asociaciones cardíacas habituales con la polimiositis son la miocarditis, los
bloqueos de conducción, arritmias y la insuficiencia cardíaca congestiva.
∘ Gastrointestinal.
▪ Disfagia o vasculopatía que causa hemorragia gastrointestinal (GI).
∘ Piel.
▪ La erupción de la dermatomiositis se suele caracterizar por un eritema fotosensible
en el cuello, la espalda y los hombros (signo del chal), los párpados (eritema en
heliotropo) y erupción liquenoide escamosa sobre los nudillos (pápulas de Gottron).
Diagnóstico diferencial
• Miositis viral o bacteriana (VIH, enterovirus, virus Epstein-Barr, gripe, hepatitis A y B).
• La miopatía inducida por fármacos (estatinas, alcohol, colchicina, corticoesteroides,
cocaína).
• Causas endocrinas/metabólicas (hiper/hipotiroidismo, hiper/hipoparatiroidismo,
hipercortisolismo, hipopotasemia, hipocalcemia).
• Rabdomiólisis.
• Alteraciones neurológicas (síndrome de Guillain-Barré, polimialgia reumática, miastenia
grave, distrofia muscular).
Criterios y pruebas diagnósticas
• Los criterios diagnósticos de Bohan y Peter incluyen debilidad muscular, elevación de
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las enzimas musculares, electromiografía, resultados de la biopsia y eritema cutáneo en
caso de diabetes mellitus5,7.
Pruebas de laboratorio
• Debe solicitarse biometría hemática completa, PMC, magnesio, fósforo, perfil tiroideo,
creatina fosfocinasa, velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva.
Pruebas de imagen
• No hay estudios de imagen urgentes para diagnosticar miositis en urgencias.
Procedimientos diagnósticos
• Revisar la fuerza inspiratoria negativa en pacientes con disnea. Los valores cercanos a –
30 cm H2O sugieren insuficiencia respiratoria inminente10.
TRATAMIENTO
Medicamentos
• La prednisona (1 mg/kg/día) es el fármaco de primera elección para el tratamiento
empírico11.
• La metilprednisolona (500-1 000 mg i.v.) se puede utilizar en los casos más graves11.
CONSIDERACIONES ESPECIALES
Seguimiento
• Los pacientes con miopatías inflamatorias no complicadas sin alteraciones
cardiopulmonares o riesgo de aspiración pueden ser derivados con seguridad al médico
de atención primaria o al neurólogo.
• Los pacientes demasiado débiles para caminar deben ser hospitalizados en planta con
precauciones para evitar las caídas.
• Los pacientes con compromiso cardiopulmonar o inestabilidad hemodinámica deben ser
hospitalizados en la UCI.
Complicación
• Insuficiencia respiratoria.
REFERENCIAS
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myositis. Ther Adv Musculoskelet Dis 2016;8(4):136-44. doi:
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myopathies: pathogenic mechanisms of muscle weakness. Skelet Muscle 2013;3:13.
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3. Simms RW. Idiopathic Inflammatory Myopathies. In: Andreoli T, Carpenter C,
Griggs R. Cecil’s Essentials of Medicine. 6th ed. Philadelphia: W.B. Saunders
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4. Schwartz T, Diederichsen LP, Lundberg IE, et al. Cardiac involvement in adult and
juvenile idiopathic inflammatory myopathies. RMD Open 2016;2(2):e000291. doi:
10.1136/rmdopen- 2016-000291.
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clinical approach and management. Front Neurol 2016;7:64. doi:
10.3389/fneur.2016.00064.
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dermatomyositis: a clinical review. Postgrad Med J 1989;65(765):437-43.
7. Dalakas MC. Polymyositis, dermatomyositis, and inclusion-body myositis. N Engl J
Med 1991;325(21):1487-98. doi: 10.1056/NEJM199111213252107.
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014-2657-4.
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Wolters Kluwer Lippincott Williams & Wilkins, 2012.
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