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Urticaria y angioedemaMANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS Capítulo 166 | 1483 • Urticaria aguda: cuando presenta una duración menor a 6 semanas. • Urticaria crónica: brotes a diario, o casi a diario, durante más de 6 semanas. • Urticaria recurrente: cursa con brotes recidivantes a intervalos variables. 1. Urticaria aguda Es idiopática hasta en el 50 % de los casos. Con respecto a las etiologías definidas, encontra- mos la alérgica, siendo las causas más frecuentes los medicamentos (betalactámicos, AINE, etc.), los alimentos (frutas, frutos secos, mariscos, leche y huevo), los venenos de himenópte- ros, el látex y el Anisakis. Las urticarias agudas también pueden ser secundarias a infecciones (virus) y a brotes de enfermedades sistémicas (enfermedades autoinmunes). 2. Urticaria crónica Puede ser espontánea, la cual afecta en torno al 1 % de la población general, siendo más frecuente en mujeres de edad media. No obedece a una respuesta alérgica, dividiéndose principalmente las etiologías entre idiopática y autoinmune. Puede asociar angioedema has- ta en un 40 % de los pacientes. Dentro de la clasificación de urticaria crónica encontramos otro subgrupo denominado urticarias inducibles, que son aquellas que ocurren por un estí- mulo directo y conocido sobre los mastocitos de la dermis. Dentro de las inducibles podemos encontrar la urticaria por presión, urticaria por frío, urticaria por el roce, urticaria solar, urti- caria colinérgica (por aumento de la temperatura corporal), urticaria por vibración y urticaria acuagénica (tras el contacto con agua). MANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS URTICARIA INTRODUCCIÓN Y CONCEPTOS Se define como una erupción cutánea caracterizada por la aparición de habones y prurito. El habón es el signo patognomónico de la urticaria y se manifiesta como una lesión cutánea consistente en un área edematosa central, de tamaño variable y rodeada por una zona eritematosa periférica. La duración es menor de 24 horas y no deja lesión residual. Se limita a la dermis superficial, pero puede extenderse a la dermis profunda y a nivel subcutáneo causando angioedema. La urticaria se puede clasificar según su evolución en: URTICARIA Y ANGIOEDEMA MANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS 1484 | Capítulo 166 3. Urticaria-vasculitis Es poco frecuente y presenta mayor incidencia en mujeres. Se debe a la formación de com- plejos inmunes en la sangre que se depositan en las paredes de los vasos sanguíneos. A diferencia de las anteriores, los habones duran más de un día, dejan hiperpigmentación en las zonas afectadas, suelen ser asintomáticas o causar dolor en vez de prurito, y en casi la mitad de los pacientes se acompaña de angioedema. Finalmente, hay que tener en cuenta que existen situaciones en las que la manifestación típica de la urticaria, el habón, no lo es. Se trata de entidades debidas al sistema inmunitario innato. Estas aparecen como brotes recurrentes de rash cutáneo o angioedema asociados a manifestaciones sistémicas (fiebre, artralgias, etc.) que se denominan síndromes autoinfla- matorios urticariformes (dermatosis urticarial neutrofílica), que se asocia con mucha frecuen- cia a neoplasias, el síndrome de Schilzler y el síndrome de Still del adulto. Entidades a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial en Urgencias. DIAGNÓSTICO Se basa fundamentalmente en la historia clínica, por lo que ha de ser detallada y en ella deben quedar registradas las características clínicas, la duración y los síntomas asociados, así como ir dirigida a la búsqueda de los posibles factores desencadenantes. También es importante llevar a cabo una buena exploración física, con una descripción minuciosa de las lesiones. Con respecto a las pruebas complementarias en el Servicio de Urgencias, no es necesaria su petición, salvo en situaciones graves (angioedema extenso, anafilaxia), donde deberá solici- tarse una bioquímica básica con triptasa, PCR, hemograma, gasometría basal, electrocardio- grama y radiografía de tórax. Si las lesiones duran más de 24 horas hay que realizar diagnóstico diferencial con otras enti- dades como la urticaria-vasculitis, picaduras, toxicodermia o un eczema agudo. TRATAMIENTO En contexto de urticarias asociadas a cuadros alérgicos graves, angioedema glótico o anafi- laxia, la prioridad es asegurar la vía aérea, confirmar que el paciente pueda respirar eficaz- mente y que tenga una circulación y presión arterial adecuada. En el resto de casos: 1. Medidas generales Evitar el desencadenante (en casos de urticaria alérgica o inducible con un desencade- nante claro); evitar aquellos agentes que incrementen la vasodilatación cutánea (alcohol, ansiedad, AINE); y el tratamiento de la enfermedad de base en pacientes con urticarias secundarias. 2. Tratamiento farmacológico En el Servicio de Urgencias la base del tratamiento son los antihistamínicos H1 de segunda generación a dosis de 1 o 2 comprimidos por vía oral (cetirizina, loratadina, ebastina, bilasti- na, entre otros). En casos extensos y/o sintomáticos y/o con angioedema, añadir metilpred- nisolona 1 mg/kg i.m. o i.v. Los antiH2 son poco beneficiosos y no están indicados como tratamiento de primera elección. Urticaria y angioedemaMANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS Capítulo 166 | 1485 Con respecto al tratamiento al alta, la base es idéntica, sustentándose en antihistamínicos H1 selectivos de segunda generación en la siguiente pauta: • En urticaria aguda: 1-2 comprimidos al día durante 20-30 días según respuesta, pudiendo incrementarse hasta un máximo de 4 comprimidos al día si persistencia de las lesiones. En casos de urticaria crónica, aumentar dosis según esquema anterior y mantener tratamien- to hasta revisión en consulta de especializada. No se recomienda mezclar antihistamínicos de distinto grupo farmacológico. • En casos extensos y/o sintomáticos y/o con angioedema, añadir prednisona 0,5-1 mg/Kg v.o. durante 3-5 días. Es importante explicar al paciente que el cuadro irá desapareciendo de manera progresiva y que deberá regresar al Servicio de Urgencias si aparecen síntomas de riesgo como edema extenso, dificultad para la deglución o disnea. Al alta, derivar a consultas de Alergología al paciente que haya presentado un episodio o va- rios de urticaria aguda, en la que se sospeche etiología alérgica, para completar estudio. En pacientes en seguimiento con urticaria crónica espontánea bien controlada, no es necesaria la derivación; en caso de mal control persistente, derivar a consultas de especializada para ajuste de tratamiento sintomático. Si se sospecha urticaria-vasculitis o alguna de las entidades descritas (dermatosis urticarial neutrofílica), se recomienda derivar a consultas de Dermatología o Medicina Interna (según las características del hospital) para ampliar el estudio. ANGIOEDEMA INTRODUCCIÓN Y CONCEPTOS Se define como una tumefacción edematosa temporal de la piel y/o mucosa que afecta prin- cipalmente a la dermis profunda, de carácter localizado, asimétrico y sin signos inflamato- rios. Se produce por vasodilatación y aumento de la permeabilidad capilar, desencadenando una extravasación plasmática de líquido a nivel de las zonas afectadas. Este proceso es con- secuencia de distintos mecanismos etiopatogénicos que llevan a la liberación de histamina, bradicinina y péptidos vasoactivos que desencadenan el angioedema. Puesto que los mecanismos etiopatogénicos son diferentes, el tratamiento también es distin- to, por lo que la valoración del angioedema en el Servicio de Urgencias debe ir encaminada a diferenciar su etiología histaminérgica o bradicinérgica. Dentro del angioedema mediado por bradicinina ubicamos el angioedema hereditario, el angioedema adquirido, el secundario a fármacos (donde el más frecuente y conocido es el secundario a IECA, sin menospreciar el debido al uso de antidiabéticos orales del grupo de las gliptinas, fibrinolíticos y algunos casos descritospor sacubitril). El angioedema idiopático puede presentarse en cualquier persona sin ningún factor desenca- denante. A menudo los pacientes también presentan urticaria. El diagnóstico es de exclusión tras descartar las causas previamente descritas. La clínica también varía en función del mecanismo etiopatogénico (Tabla 166.1). MANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS 1486 | Capítulo 166 Características diferenciales entre angioedema bradicinérgico e histaminérgicoTabla 166.1. Angioedema Angioedema mediado por bradicinina mediado por histamina Características clínicas No eritema ni prurito* Eritematoso y pruriginoso Tipo de desarrollo Lento Rápido Duración 48-96 horas 24-48 horas Urticaria No Frecuente Historia familiar y/o personal Sí No Desencadenantes Infecciones, traumatismos, Alimentos, fármacos, intervenciones, estrés, IECA contrastes iodados, veneno y estrógenos de himenópteros, etc. Respuesta al tratamiento No responden a antihistamínicos Buena respuesta a ni corticoides ni adrenalina. antihistamínicos, corticoides Precisan C1-inhibidor o icatibant y adrenalina *En ocasiones puede aparecer eritema marginado. DIAGNÓSTICO Ante un paciente con sospecha de angioedema es fundamental realizar en el Servicio de Urgencias una correcta anamnesis intentando identificar los posibles factores desencade- nantes (Tabla 166.1), así como prestar especial atención a cambios de voz, disfagia, disnea y broncoespasmo. Se debe recoger información sobre antecedentes personales y familiares, el tiempo de evo- lución, la localización y la distribución del edema, así como las características del mismo. Con respecto a las pruebas complementarias, no son de obligada realización, sobre todo en casos ya diagnosticados de angioedema hereditario. No obstante, en casos con com- promiso abdominal y/o de la vía área, así como de sospecha de anafilaxia, sería convenien- te solicitar una analítica que incluya bioquímica básica con niveles de triptasa, hemograma, gasometría arterial y electrocardiograma, así como pruebas de imagen a nivel abdominal (ecografía o TC abdominal) para descartar posible edema a nivel de la mucosa y pared intestinal. TRATAMIENTO La prioridad es asegurar la vía aérea, confirmar que el paciente pueda respirar eficazmente y que tenga una circulación y presión arterial adecuada. Ante cualquier angioedema que atendamos en el Servicio de Urgencias de etiología desco- nocida, es importante iniciar tratamiento con antihistamínicos, corticoterapia y adrenalina, así como repetir dosis en caso de persistencia de los síntomas (Tabla 166.2). Si a pesar de las medidas descritas el paciente no mejora, se iniciará actitud terapéutica como si de un angioedema bradicinérgico se tratase, ya que podría ser un diagnóstico de novo de angioedema hereditario o adquirido. En cuanto al tratamiento del angioedema mediado por bradicinina, es importante informar al paciente en evitar los desencadenantes como infecciones, traumatismos (incluyendo in- Urticaria y angioedemaMANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS Capítulo 166 | 1487 tervenciones quirúrgicas), estrés y algunos fármacos (IECA, estrógenos). El tratamiento agu- do en el Servicio de Urgencias del angioedema mediado por bradicinina se expone en la Tabla 166.2. En casos muy leves y con afectación periférica, valorar no iniciar tratamiento y continuar con vigilancia domiciliaria. Con respecto al tratamiento de mantenimiento, se pautará preferible- mente en las consultas de Alergología. En el angioedema por IECA, el uso de acetato de icatibant s.c. se ha visto efectivo en ataques agudos que afectan a la vía aérea (aunque su uso está fuera de ficha técnica del fármaco). Es fundamental retirar el fármaco implicado, así como valorar cambio de familia antihiper- tensiva. Tanto en pacientes con episodios graves, como en pacientes con episodios leves, se deben tratar los síntomas y las secuelas asociadas en caso de presentarlas (dolor, hipotensión, náu- seas e hipoxia) con analgesia, sueroterapia, antieméticos y oxigenoterapia. Una vez superado el momento agudo, es importante mantener al paciente en observación durante el menos 6-8 horas para valorar la persistencia de mejoría y la aparición de un se- gundo episodio de angioedema. Al alta, se derivará al paciente a consultas de Alergología para realización del estudio perti- nente, siempre y cuando no se encuentre ya en seguimiento. Manejo del angioedema en UrgenciasTabla 166.2. Terapéutica en el angioedema mediado por histamina - Dexclorfeniramina i.v. 5-10 mg (1 o 2 viales) o AntiH1 de segunda generación 1-2 comprimidos. - Hidrocortisona 200 mg i.v. o metilprednisolona 1 mg/Kg i.v. - AntiH1 de segunda generación: 1-2 comprimidos/24 h durante 20 días. - Prednisona 0,5-1 mg/Kg v.o. durante 3-5 días - Adrenalina: tanto en el Servicio de Urgencias como al alta, si angioedema aparece en el contexto de anafilaxia (ver capítulo 167). Terapéutica en el angioedema mediado por bradicinina - Si el paciente no está diagnosticado previamente: Antagonista del receptor 2 de bradicinina: Acetato de Icatibant s.c. (Firazyr®): plumas precargadas de 30 mg/3 ml. Puede repetirse a las 6 horas. - Si el paciente está diagnosticado previamente (según informe de alergología): Concentrado de C1-inh: Berinert® i.v.: 20 U/Kg Cinryze® i.v.: 1000 U Reevaluar en 1 hora. Si persistencia, repetir dosis. - En el caso de que los tratamientos previos no estén disponibles: Ácido tranexámico i.v.: 15 mg/Kg/4 horas. En el Servicio de Urgencias Tratamiento al alta MANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIASMANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS 1488 | Capítulo 166 BIBLIOGRAFÍA Marcos Bravo C, Prior Gómez N, Guilarte Clavero M. Diagnóstico y diagnóstico diferencial de los distintos tipos de Angioedema. En: Caballero Molina T, Cabañas Moreno Angioedema R, editores. Majadahonda: Comunicaciones y Ediciones Sanitarias, SL; 2016. pp. 105-29. Pedrosa Delgado M, Lobera Labairu T, Phillips Anglés E. Clasificación y epidemiología. En: Caballero Molina T, Cabañas Moreno T, editores. Angioedema. Majadahonda: Comunicaciones y Ediciones Sanitarias, SL; 2016. p. 15-25. Siraj A, Moral de Gregorio A, Lozano Ancín A. Urticaria y angioedema. En: Julián-Jiménez A, coordinador. Manual de Protocolos y Actuación en Urgencias. 4ª Ed (Reimpresión 2016). Madrid: Grupo SANED SL; 2016. pp.130914. Zuberbier T, Aberer W, Asero R, Bindslev-Jensen C, Brzoza Z, Canonica GW, et al. The EAACI/GA2LEN/EDF/ WAO Guideline for the definition, classification, diagnosis and management of urticarial: the 2013 revi- sion and update. Allergy. 2014;69:868-87. Diagnóstico previo de AE-BK frente a AE-H Diagnóstico previo de AE-BK Respuesta Respuesta Total ParcialNo No Total Observación 2-6 horas Observación 2-6 horas Repetir tratamiento Repetir tratamiento (hasta 3 veces) Al alta derivar al servicio de Alergología Al alta derivar al servicio de Alergología Observación 6-24 horas Valorar ingreso en planta o Med. Intensiva Sin diagnóstico previo Diagnóstico previo de AE-H Tratamiento específico de AE-BK pdC1-INH Acetato de icatibant Ácido tranexámico* Tratamiento específico de AE-H Antihistamínicos Corticoides Adrenalina Signos/síntomas de edema orofacial/glótico Anafilaxia Edema intestinal Figura 166.1. Algoritmo de actuación en el Servicio de Urgencias. AE-BK: angioedema mediado por bradicinina; AE-H: angioedema mediado por histamina; INH: inhibidor. Adaptado de Caballero et al. Angioedema, 1ª ed. Madrid: Comunicación y Ediciones Sanitarias SL;2016.
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