01 Manual del Interno de Medicina Dermatología (52)

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MICOSIS	
  FUNGOIDE: 
 
Linfoma	
  cutáneo	
  más	
  frecuente,	
  corresponde	
  al	
  
80%	
  de	
  los	
  linfomas	
  T. 
 
Promedio	
  edad	
  aparición:	
  50	
  –	
  60	
  años. 
 
Etiología:	
  no	
  aclarada,	
  se	
  ha	
  asociado	
  a	
  exposición	
  a	
  
agentes	
  ambientales,	
  virus	
  (HLTV-­‐1,	
  VEB),	
  bacterias	
  
(helicobacter	
   pylori,	
   borrelia	
   burdgdoferi),	
   factores	
  
genéticos. 
 
Clínica:	
  en	
  la	
  MF	
  clásica	
  se	
  distinguen	
  4	
  etapas	
  
evolutivas:	
  parches,	
  placas,	
  tumores	
  y	
  leucémica. 
 
Inicialmente	
  se	
  presentan	
  como	
  maculas	
  
eritematodescamativas,	
  no	
  infiltrativas,	
  que	
  semejan	
  
lesiones	
  de	
  dermatitis	
  crónicas	
  y	
  que	
  se	
  localizan	
  en 
áreas	
  no	
  expuestas	
  con	
  mayor	
  frecuencia:	
  glúteos,	
  tronco,	
  ingles,	
  mamas,	
  región	
  periaxilar.	
  
Luego	
  se	
  transforman	
  en	
  placas	
  más	
  eritematoescamosas	
  más	
  infiltradas,	
  de	
  bordes	
  bien	
  
definidos,	
  de	
  forma	
  redondeada	
  u	
  ovalad.	
  Las	
  etapas	
  de	
  parches	
  y	
  placas	
  suelen	
  durar	
  10	
  a	
  30	
  
años	
  antes	
  de	
  pasar	
  a	
  la	
  etapa	
  tumoral.	
  Los	
  linfonodos	
  y	
  otros	
  órganos	
  pueden	
  ser	
  afectados	
  
en	
  etapas	
  tardías. 
 
Diagnóstico:	
  en	
  general	
  se	
  realiza	
  varios	
  años	
  
posterior	
  a	
  la	
  aparición	
  de	
  lesiones,	
  ya	
  que	
  presenta	
  
un	
  curso	
  indolente,	
  con	
  una	
  lenta	
  progresión	
  en	
  años	
  
o	
  décadas. 
 
La	
  histopatología	
  y	
  los	
  estudios	
  de	
  
inmunohistoquímica	
  por	
  un	
  dermatopatólogo	
  son	
  
fundamentales,	
  en	
  ocasiones	
  se	
  requiere	
  uso	
  de	
  
estudios	
  moleculares	
  de	
  inmunofenotipo. 
 
Tratamiento:	
  va	
  a	
  depender	
  principalmente	
  del	
  estadio	
  clínico	
  al	
  momento	
  del	
  diagnóstico. 
 
Pueden	
  usarse	
  corticoides	
  tópicos,	
  bexaroteno	
  tópico,	
  mostaza	
  nitrogenada,	
  fototerapia	
  
PUVA,	
  quimioterapia,	
  radioterapia,	
  inmunosupresores,	
  fotoféresis	
  extracorpórea,	
  etc. 
 
Pronóstico:	
  La	
  MF	
  es	
  un	
  linfoma	
  maligno	
  de	
  un	
  grado	
  bajo	
  de	
  malignidad,	
  con	
  una	
  sobrevida	
  
prolongada	
  y	
  una	
  progresión	
  de	
  la	
  etapa	
  de	
  parche	
  a	
  la	
  etapa	
  de	
  placa,	
  tumor	
  y	
  expansión	
  
extra	
  cutánea	
  que	
  usualmente	
  toma	
  años	
  o	
  décadas. 
 
 
 
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