1 Fisiología gastrointestinal y nutrición (124)

Vista previa del material en texto

Digestión y absorción de las proteínas
- 131 -
Los exámenes de laboratorio revelan la presencia hi-
peramonemia postprandial y de pérdidas aumenta-
das de lisina, arginina y ornitina por las deposiciones 
y la orina; sus niveles en el plasma pueden estar en 
un rango que va de normal a bajo. El tratamiento 
consiste en limitar el consumo de proteína y la ad-
ministración de suplementos de citrulina, que esti-
mula la tolerancia a las proteínas de la dieta. Si se 
presentan síntomas de hiperamonemia, esta debe 
ser tratada mediante la suspensión del aporte de 
proteínas, la infusión endovenosa de los aminoáci-
dos cuya absorción está alterada. La administración 
de benzoato de sodio o de fenilbutirato permite 
captar amonio y disminuir sus niveles plasmáticos. 
Puede ser necesario administrar carnitina para evi-
tar lesiones renales.
Referencias
1. Broër S. Amino acid transport across mamma-
lian intestinal and renal epithelia. Physiol Rev 
2008; 88: 249–286.
2. Bergen WG, Wu G. Intestinal nitrogen recycling 
and utilization in health and disease. J Nutr 
2009; 139: 221-25.
3. Palacín M, Nunes V, Font-Llitjós M, Jiménez-
Vidal M, Fort J, Gasol E, Pineda M, Feliubadaló 
L, Chillarón J, Zorzano A. The genetics of hetero-
meric amino acid transporters. Physiology (Be-
thesda) 2005; 20: 112-24.
4. Hannelore D. Molecular and integrative physio-
logy of intestinal peptide transport. Annu Rev 
Physiol 2004; 66: 361–84.
5. Adibi SA. Regulation of expression of the intes-
tinal oligopeptide transporter (Pept-1) in health 
and disease. Am J Physiol Gastrointest Liver 
Physiol 2003; 285: G779-G788.
6. Wellner D, Meister A. A survey of inborn errors 
of amino acid metabolism and transport in 
man. Ann Rev Biochem 1981; 50: 911-68.
7. Scriver, C. R., Mahon, B., Levy, H. L., Clow, C. L., 
Reade, T. M., Kronick, J., Lemieux, B., Laberge, 
C. The Hartnup phenotype: mendelian trans-
port disorder, multifactorial disease. Am J Hum 
Genet 1987; 40: 401-412. 
8. International Cystinuria Consortium. Non-type I 
cystinuria caused by mutations in SLC7A9, en-
coding a subunit (b(0,+)AT) of rBAT. Nature Ge-
net 1999; 23: 52-57.
9. Sperandeo, M. P., Andria, G., Sebastio, G. Lysi-
nuric protein intolerance: update and extended 
mutation analysis of the SLC7A7 gene. Hum 
Mutat 2008; 29: 14-21.