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Digestión y absorción de las proteínas - 131 - Los exámenes de laboratorio revelan la presencia hi- peramonemia postprandial y de pérdidas aumenta- das de lisina, arginina y ornitina por las deposiciones y la orina; sus niveles en el plasma pueden estar en un rango que va de normal a bajo. El tratamiento consiste en limitar el consumo de proteína y la ad- ministración de suplementos de citrulina, que esti- mula la tolerancia a las proteínas de la dieta. Si se presentan síntomas de hiperamonemia, esta debe ser tratada mediante la suspensión del aporte de proteínas, la infusión endovenosa de los aminoáci- dos cuya absorción está alterada. La administración de benzoato de sodio o de fenilbutirato permite captar amonio y disminuir sus niveles plasmáticos. Puede ser necesario administrar carnitina para evi- tar lesiones renales. Referencias 1. Broër S. Amino acid transport across mamma- lian intestinal and renal epithelia. Physiol Rev 2008; 88: 249–286. 2. Bergen WG, Wu G. Intestinal nitrogen recycling and utilization in health and disease. J Nutr 2009; 139: 221-25. 3. Palacín M, Nunes V, Font-Llitjós M, Jiménez- Vidal M, Fort J, Gasol E, Pineda M, Feliubadaló L, Chillarón J, Zorzano A. The genetics of hetero- meric amino acid transporters. Physiology (Be- thesda) 2005; 20: 112-24. 4. Hannelore D. Molecular and integrative physio- logy of intestinal peptide transport. Annu Rev Physiol 2004; 66: 361–84. 5. Adibi SA. Regulation of expression of the intes- tinal oligopeptide transporter (Pept-1) in health and disease. Am J Physiol Gastrointest Liver Physiol 2003; 285: G779-G788. 6. Wellner D, Meister A. A survey of inborn errors of amino acid metabolism and transport in man. Ann Rev Biochem 1981; 50: 911-68. 7. Scriver, C. R., Mahon, B., Levy, H. L., Clow, C. L., Reade, T. M., Kronick, J., Lemieux, B., Laberge, C. The Hartnup phenotype: mendelian trans- port disorder, multifactorial disease. Am J Hum Genet 1987; 40: 401-412. 8. International Cystinuria Consortium. Non-type I cystinuria caused by mutations in SLC7A9, en- coding a subunit (b(0,+)AT) of rBAT. Nature Ge- net 1999; 23: 52-57. 9. Sperandeo, M. P., Andria, G., Sebastio, G. Lysi- nuric protein intolerance: update and extended mutation analysis of the SLC7A7 gene. Hum Mutat 2008; 29: 14-21.
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