Eosinófilos y sus enfermedades

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Eosinófilos y sus enfermedades CAPÍTULO 34 191
CAPÍTULO 34
E o s i n ó f i l o s y s u s e n f e r m e d a d e s
CIFRAS DE EOSINÓFILOS________________________________________________
• Lacifranormalabsolutadeeosinófilosenadultosesde menosdeO.5 X 109células/L.
• Las cifras de eosinófilos son más elevadas en los neonatos.
• Los eosinófilos se encuentran principalmente en los tejidos, con 300 células por cada eosinó- 
filo sanguíneo.
CAUSAS DE LA EOSINOEILIA______________________________________________
• El grado de eosinofilia se describe como:
— Leve (0.5 a 1.5 X 109eosinófilos/L).
— Moderada (1.5 a 5.0 X 109eosinófilos/L).
— Marcada (>5.0 X 10̂ eosinófilos/L).
• Las causas más frecuentes de eosinofilia incluyen:
— Enel mundo: infeccionescon parásitos helmínticos.
— En países industrializados: asma y otros trastornos alérgicos (alergia a fármacos, rinitis 
alérgica, dermatitis atópica).
— Las enfermedades alérgicas por lo general resultan sólo en eosinofilia leve.
— Las principales causas de eosinofilia se enumeran en el cuadro 34-1.
EOSINÓFILOS Y ENFERMEDADES___________________________________________
• Los eosinófilos parecen participar tanto en el alivio de las respuestas inflamatorias como en 
la producción de lesiones de los tejidos.
• Pueden ser importantes en la cicatrización de heridas y actuar como células accesorias en las 
reacciones mediadas por células T.
• Debido a que los eosinófilos pueden destruir parásitos, se ha planteado que su principal fun­
ción es contrarrestar las infecciones parasitarias.
• Los eosinófilos pueden causar lesiones de las vías aéreas en el asma y daños hísticos graves 
en los síndromes hipereosinófilos.
Asma
• El antígeno inhalado produce:
— Respuestainmediatacon descenso del volumen espiratorio forzado por liberación de me­
diadores de las células cebadas.
— Respuesta tardía con entrada de cantidades importantes de eosinófilos, células T activa­
das y monocitos en las vías aéreas.
— Existe correlación entre el número de eosinófilos y la gravedad del asma.
— Las proteínas básicas secretadas por los eosinófilos son tóxicas para el epitelio de las vías aé­
reas y pueden ser una mejor guía sobre el grado de inflamación que las cifras de eosinófilos.
Enfermedad parasitaria
• Los mecanismos de la eosinofilia en la enfermedad parasitaria son similares a los de la enfer­
medad alérgica.
• Laeosinofilia más pronunciada en la enfermedad parasitaria se debe probablemente a la natu­
raleza sistémica de laenfermedad comparada con la más localizada de la enfermedad alérgica.
• Los eosinófilos pueden destruir a varias larvas de parásitos opsonizadas, pero no a los gusa­
nos adultos.
• En el cuadro 34-2 se describen las principales causas parasitarias de laeosinofilia.
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Eosinófilos y sus enfermedades
Neoplasias (continuación)
Leucemia mielóge- Poco frecuente Leve a alta sólo
na aguda con eo- en la médula
sinofilia en la mé- ósea
Leucemia eosinóñla Rara Ver texto sobre HES
Tumores sólidos
No es frecuente Moderada
mia mielógena crónica 
Eosinofilia hística intensa frecuente 
con cifras elevadas de eosinófilos 
en sangre; el linfoma de Hodgkin 
es el tipo más frecuente. Los lin- 
fomas de células T elaboran IL-5 
u otras citocinas eosinopoyéticas 
Eosinofilia hística intensa en los 
granulomas, pero eosinofilia in­
usual en sangre 
Se han reportado diferentes tumo-
Fascitis eosinófila Rara 
'IYastornos gastrointestinales
Gastroenteritis eosi- Rara
Esofagitis eosinófila Se detecta cada Leve
Enfermedad celiaca No es frecuente Ninguna 
Enfermedad intesti­
nal inflamatoria
Gastroenteritis alér- No es frecuente Leve a alta
Como en diversas enfermedades 
GI, es frecuente una eosinofilia 
hística marcada con eosinofilia 
en sangre sólo de leve a modera­
da, o sin ésta 
Eosinofilia hística marcada con leve 
eosinofilia en sangre 
Eosinofilia hística 
Los eosinófilos observados en 
biopsias tanto de enfermedad de 
Crohn como de colitis ulcerativa, 
pero la eosinofilia en sangre es 
inusual 
Niños de corta edad
(continúa)
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J Trastornos de los granulocitos 
Causas de la eosinofilia (continuación)
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Eosinófilos y sus enfermedades
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196 PARTE III Trastornos de los granulocitos
Síndrome hipereosinófilo idiopático (variantes mieloide y linfoide)
Definición
• Aparición esporádica de eosinofilia notable (>1.5 X 109/L) sin una enfermedad relacionada 
con eosinofilia reactiva.
Tipo mieloide
• Eosinofilia monoclonal que refleja la expresión de leucemia eosinófila crónica. La médula 
ósea contiene principalmente mielocitos eosinófilos y eosinófilos maduros, algunos con nú­
cleos hipersegmentados (> 2 segmentos).
— Inicio con alguno o todos los siguientes: anorexia, pérdida de peso, fatiga, náusea, dolor 
abdominal, diarrea, tos no productiva, erupción prurítica, fiebre, diaforesis nocturna y 
trombosis venosa.
— Signoscutáneos: urticaria, pápulas, prurito.
— Afectación cardiaca: fibrosis endocárdica, miocardiopatía restrictiva, incompetencia val­
vular mitral o tricúspide, insuficiencia ventricular.
— Signos neurológicos: neuropatías.
— La afectación de órganos como consecuencia de efectos nocivos del contenido de los 
granulos de los eosinófilos es característica de la leucemiaeosinófila crónica.
— La mayoría de los pacientes presenta afectación cardiaca con insuficiencia cardiaca con­
gestiva, soplos nuevos, defectos de conducción y arritmias.
— Se puede presentar hepatoesplenomegalia, infiltrados pulmonares intersticiales y derra­
mes pleurales.
— La disfunción del sistema nervioso puede ser profunda, incluidos confusión, delirio, de­
mencia y coma.
— Anemia en la mayoría de los pacientes.
— Trombocitopenia ocasional.
— Todos los pacientes presentan leucocitosis con eosinofilia notable, en general con cifras 
superiores a 1.5 X 109/L; en más de la mitad de los pacientes se observan cifras de 50.0 X 
10 /L o más.
— La eosinofilia puede ser progj^siva.
— Posibles anomalías citógenas en las células eosinófilas leucémicas en una proporción de 
pacientes. Una de las varias translocaciones involucra al cromosoma 5. Muy importante es 
la fusión de genes FILIPI-PDGFR-a, ya que si se presenta, el paciente con frecuencia res­
ponderá a los fármacos inhibidores de lacinasade tirosina,comoel mesilatode imatinib.
— La triptasa sérica elevada es frecuente (sugiere afectación no aparente de células ceba-
— En ocasiones la enfermedad es insidiosa, pero con mucha frecuencia es progresiva y 
fatal.
— Los signos y síntomas pueden remitir y recurrir, pero las lesiones de los órganos suelen 
ser progresivas.
— La insuficiencia cardiaca suele ser resultado de lafibrosisendomiocárdica.
— La disfunción del sistema nerviosos central puede conducir a encefalopatía, polineuropa- 
tía o accidente vascular cerebral.
— Los episodios de trombosis venosa pueden complicar la evolución.
— En pacientes que no responden a los inhibidores de la cinasa de tirosina, hidroxiurea y 
glucocorticoides pueden ser útiles para disminuir la cifra de eosinófilos y el riesgo de le­
sión hística.
— Otras terapias incluyen etopósido, interferón-a, cladribinay leucoféresis.
— El remplazo quirúrgico de las válvulas cardiacas muy dañadas ha sidoexitoso.
— Algunos pacientes han pasado por trasplante alógeno de células madre hematopoyéticas.
Tipo linfoide
• Una causa menos frecuente de hipereosinofilia es un trastorno clonal de los linfocitos T (lin- 
foma) con eosinofilia policlonal resultante de la elaboración de citocinaseosinopoyéticas por 
las células del linfoma, en especial interleucina-5.
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Eosinófilos y sus enfermedades CAPÍTULO 34 197
— En esta forma linfoide de hipereosinofilia, las lesiones hísticas inducidas por eosinófilos 
no son características de la enfermedad, lo que sugiere que el daño a los tejidos es una 
característica de los eosinófilos leucémicos.
— El tratamiento se dirige principalmente allinfoma subyacente.
• En el cuadro 34-3 se incluyen pruebas que pueden ser úti les para evaluar a los pacientes con 
síndrome hipereosinófilo.
Otros tipos
• Aún se desconocen las causas de casos de hipereosinofilia que no son leucemia eosinófila 
crónica ni relacionada con linfoma.
Síndrome de eosinofilia-mialgia
• Se describió por pri mera vez en 1989, con más de 1 500 casos reportados y 30 muertes en los 
siguientes 2 años.
• Causado por la ingestión de L-triptófano, suplemento nutricional con un contaminante.
• Las características constantes son mialgia grave y cifras de eosinófilos por arriba de 1.0 X 
109/L.
• Es común observar artralgias, tos, disnea, edema, pérdida del cabello, neuropatía periférica y 
cambios cutáneos similares a la esclerodermia.
• Los signos patológicos simulan fascitiseosinófila (ver más adelante).
• Los glucocorticoides mejoran síntomas y signos.
Síndrome del aceite tóxico
• En 1981, en España, en más de 20 000 personas se desarrolló un síndrome de fiebre, tos, dis­
nea, neutrofilia y eosinofilia; las muertes fueron más de 300.
• Se considera causado por ingestión de aceite de colza con anilina desnaturalizada.
• Las características frecuentes fueron infiltrados pulmonares, derrame pleural e hipoxemia.
Evaluación de pacientes con hipereosinofilia inexplicable
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PARTE III Trastornos de los granulocitos
• En la milad de los pacientes se observó enfermedad crónica similar al síndrome de eosinofi- 
lia-mialgia (ver antes), con mialgias, eosinofilia, neuritis periférica, lesiones cutáneas simila­
res a esclerodermia, pérdida de cabello y síndrome de Sjogren.
• Los glucocorticoides pueden mejorar los síntomas pulmonares.
Hipereosinofilia reactiva y neoplasias
• Se ha informado de una eosinofilia notable relacionada con diversos tumores sólidos y linfo- 
mas (p. ej., linfoma de Hodgkin); se considera que es causada por IL-5 y otras citocinas ela­
boradas por las células tumorales.
• La eosinofilia puede preceder al diagnóstico, pero con frecuencia es concomitante.
• El tratamiento exitoso de la neoplasia suele asociarse con mejoría de laeosinofilia.
Leucemia eosinófila aguda
• Formas poco frecuentes de AML (ver cap. 46).
Eosinofilia, angitis y asma
• La poliarteritis nodosa y la granulomatosis alérgica (angitis de Churg-Strauss) se asocian con 
eosinofilia prominente.
• En los pacientes con asma y eosinofilia, los signos multiorgánicos (piel, sistema nervioso, ri­
ñones, articulaciones, corazón, sistema gastrointestinal) deben hacer pensar en este trastorno.
Fascitis eosinófila
• Se caracteriza por rigidez, dolor y tumefacción de brazos, antebrazos, muslos, piernas, 
manos y pies, en orden descendente de frecuencia.
• También se puede presentar malestar general, fiebre, debilidad y pérdida de peso.
• En la mayoría de los pacientes se observan cifras absolutas de eosinófilos mayores de 1.0 X
i r f y / W W I• Para el diagnóstico suele ser necesaria la biopsia; se observa inflamación, edema, engrasa­
miento y fibrosis de la fascia y la membrana sinovial.
• Se puede asociar con anemia aplásica,citopenias, anemia perniciosa y leucemia mielógena.
EOSINÓFILOS EN ORINA Y LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO____________________________________
• La excreción de eosinófilos en la orina es muy común en infecciones de las vías urinarias oen 
la nefritis intersticial aguda.
• La eosinofilia en el líquido cefalorraquídeo suele presentarse en caso de infección, derivacio­
nes, reacciones alérgicas que afectan a las meninges y linfoma de Hodgkin.
EOSINOPENIA________________________________________________________________________
• LacifradeeosinófilosenpacienteshospitalizadosesmenordeO.Ol X 109/LensóloO. 1%de
• Las infecciones agudas, los glucocorticoides y la adrenalina reducen las cifras de eosinófilos.
Para una descripción más detallada, ver Andrew). Wardlaw: Eosino­
phils and Their Disorders, cap. 62, p. 897, en Williams Hematology,
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