SINDROME_PIRAMIDAL,SINDROME_CEREBELOSO,SINDROME_EXTRAPIRAMIDAL

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SINDROME PIRAMIDAL, SINDROME CEREBELOSO, SINDROME 
EXTRAPIRAMIDAL 
 
Sindrome piramidal: 
 
 
Alteración de la vía piramidal (córtico-espinal y córtico-nuclear) en el encéfalo: provoca 
hemiplejia, parálisis facial central, desviación conjugada hacia el lado de la lesión "los ojos miran 
hacia la lesión del cerebro o evitan mirar la hemiplejia" y la cabeza sufre una rotación similar. Si 
la interrupción piramidal es brusca: estado transitorio de hipotonía y arreflexia tendínea. Si se 
produce durante días o semanas: hemiplejia espástica (con hipertonía "en navaja", hiperreflexia 
tendínea, signo de Babinski, etc.). 
Alteraciones de la postura: flexión y aducción de la extremidad superior, extensión de la 
extremidad inferior, pie en equino. 
Los reflejos superficiales (cutáneos abdominales y cremasterianos) están permanentemente 
disminuidos o abolidos; clonus (aquiliano). 
 
A.-Lesión de la corteza motora prerrolándica: hemiplejia disarmónica. Predominio 
extremidades inferiores orienta a alteración de la arteria cerebral anterior, y extremidades 
superiores, arteria cerebral media (más frecuente). 
 
B.-Lesiones de cápsula interna: hemiplejia armónica. Generalmente hemorragias. 
 
C.-Lesiones de tronco cerebral: (generalmente infartos) Produce hemiplejia alterna. 
Mesencéfalo: Síndrome de Weber: parálisis del III nervio (ptosis, estrabismo divergente y 
midriasis) y una hemiplejia contralateral. 
Protuberancia: Síndrome de Millard-Gubler: compromiso del VI y VII parálisis facial periférica y 
estrabismo convergente. Síndrome de Foville: lesión del núcleo de la mirada conjugada en 
protuberancia los ojos se desvían hacia el lado opuesto a la lesión ("miran la hemiplejia") 
Bulbo: alteración del XII par hipogloso opuesto a la hemiplejia (protruye la lengua hacia la 
lesión). 
 
D.- Lesión de la Médula espinal: cuadriplejia (tetraplejia) o paraplejia, shock espinal, nivel 
sensitivo, globo vesical por parálisis fláccida de la vejiga y retención fecal. El shock espinal dura 
semanas o meses, reapareciendo movimientos reflejos en extremidades inferiores (reflejos de 
triple flexión y movilidad refleja extensora a la por tracción de los músculos proximales). 
Después, los reflejos tendíneos presentan clonus y espasticidad. Se observa incontinencia 
urinaria. Si la lesión se produce lentamente no hay shock espinal. 
 
Incoordinación del movimiento y Sindrome Cerebeloso: 
 
Alteración de un hemisferio: prueba índice-nariz y prueba talón-rodilla. Se observa dismetría o 
ataxia ipsilaterales, temblor de intención, adiadococinesia, "fenómeno del rebote", nistagmus 
contralateral a la lesión (comunicación del núcleo vestibular con el núcleo de Fastigi) e incluso 
vértigo transitorio si la lesión es aguda, hipotonía, lenguaje escandido (silabado e irregular). 
Alteración del vermis: sólo ataxia de la marcha, desequilibrio de pie y sentado. 
Lesiones extensas (enfermedades degenerativas): disimetría bilateral en extremidades 
inferiores y superiores, nistagmus en todas las miradas (sin vértigo) y ataxia de la marcha. 
Síndrome Extrapiramidal: 
 
Localización de la lesiones: núcleos de la base (núcleo caudado, núcleo lenticular: dividido en 
globus pálidus y putamen) núcleo rojo y sustancia nigra. 
Presentación: Refieren disminución de la fuerza pero tienen alteración del tono muscular, 
postura y movimientos involuntarios. 
 
1.- Enfermedad de Parkinson: 
 
Prevalencia en la población 1%. Alto componente genético (pero al parecer no hereditario). 
Fitopatología de la enfermedad de Parkinson: disminución de la vía nigro-estriatal por 
destrucción de neuronas dopaminérgicas. 
Clínica: 
• Bradicinesia 
• Desaparición de movimientos involuntarios (parpadeo, mímica facial, braceo, deglución de 
saliva, disminución de la intensidad de la voz); facies (cara) de máscara 
• Alteraciones posturales (flexión corporal) 
• Alteraciones de marcha: signo del tallo (por falta de equilibrio), pasos cortos y festinación (se 
empiezan a caer, caminan rápido y les cuesta parar) 
• Temblor de Parkinson: es de reposo, de comienzo asimétrico y con el tiempo puede ser 
postural. Puede o no estar presente. Más frecuentes son los temblores posturales; juvenil, 
senil o familiar, algunas de sus causas son idiopáticas (Parkinson esencial), hipertiroidismo, 
privación de alcohol o benzodiacepinas, por café, corticoides, etc. Tratamiento: primidona 
(disminuye el movimiento) en dosis bajas o propanolol 80-120mg. 
• Rigidez espástica: hipertonía pareja o en cañón de plomo en miembros inferiores y rigidez en 
rueda dentada en miembros superiores (sobreposición del temblor). 
Tratamiento de la enfermedad de Parkinson: Levodopa (Cinemet) de por vida. Se necesita ir 
aumentando las dosis por disminución de su efecto en el tiempo. Efectos secundarios: 
discinesias en “on-off” (generalmente después de 2 años). 
Selegilina (inhibidores de la monoaminooxidasa beta o IMAO beta): aumenta el efecto de la 
dopamina. 
Inhibidores de la acetilcolinestersa centrales (Artane o Tonaril): al disminuir las vías 
dopaminérgicas se liberan las colinérgicas y disminuye el temblor. No se da a mayores de 60 
años porque puede provocar alteraciones de la memoria, alteraciones visuales basales y 
alucinaciones. 
Sindrome de Parkinson secundario: a medicamentos: neurolépticos (demerol, MTPT) con 
bloqueo de la vía nigro-estriatal o intoxicaciones (monóxido de carbono con efecto tardío, 
metroclopramida y fluoxetina) con destrucción de la vía. Se presentan como cuadros agudos de 
enfermedad de Parkinson en personas jóvenes. Los que no siguen evolucionando se pueden 
operar (trasplante de sustancia nigra de feto). En esta modalidad de la enfermedad de 
Parkinson no es eficaz usar levodopa. 
2.- Coreas: 
 
Corea de Sydenhan en enfermedad reumática (baile del San Vito): autolimitado. Se observa en 
personas jóvenes. Cursa con labilidad emocional. Tratamiento: benzodiacepinas. 
Corea de Huntingon: Demencia presenil (35-40 años de edad). Alteración del cromosoma 4 con 
herencia autosómica dominante de alta penetrancia. Es una enfermedad degenerativa con 
atrofia del putamen y caudado. 
Otros coreas: hipertiroidismo, lupus eritematoso sistémico (LES) diseminado agudo. Síndrome 
antifosfolípido. 
Discinesia o corea tardío por drogas: Neurolépticos bloquean vía dopaminérgica, aumentan los 
receptores y, al suspender la droga, se producen movimientos discinésicos. Tratamiento: 
Tetrabenacina. 
3.- Distonías: 
 
Contracciones musculares mantenidas involuntarias (se diferencian de un tic en que se pueden 
suprimir) desencadenadas o no por un movimiento. Puede acompañarse se contracción de 
músculos antagonistas. Ejemplo: espasmo del escribiente, tortícolis espasmódica, 
blefarospasmo (cerrar los ojos), distonía generalizada como coreoatetosis por incompatibilidad 
sanguínea madre-feto. Tratamiento: toxina botulínica. 
Hay una distonía que responde a levodopa: la presentada por niños con distonías que fluctúan 
en el día y remite en la adolescencia. No producen discinesias 
Enfermedad de Wilson: síntomas extrapiramidales (corea, distonías), cirrosis hepática, anillo de 
Kaisser-Fleisher. Trastorno del cobre con deposito en núcleos de la base, hígado y córnea. 
Diagnóstico: disminución de ceruloplasmina, aumento de cobre en orina y en plasma.