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46 Gastropatías hiperplásicas Orientación MIR Tema poco importante. Aprende a reconocer el cuadro clínico característico del gastrinoma así como su diagnóstico. Son gastropatías caracterizadas por la presencia de pliegues gástricos gigantes asociados a hiperplasia del epitelio gástrico. Incluyen tres entida- des: enfermedad de Ménétrier, gastritis hipertrófica hipersecretora y sín- drome de Zollinger-Ellison. 9.1. Enfermedad de Ménétrier • Es una gastropatía con pérdida de proteínas e hipoclorhidria. • Es una pseudogastritis, pues no tiene histológicamente infiltrado inflamatorio, sino hiperplasia foveolar con dilatación quística y menor densidad de células parietales y principales sustituidas por glándulas mucosas. • Su mecanismo es poco conocido. Parece debido a un aumento de producción de factor de crecimiento transformante alfa (TGF-α) o de factor de crecimiento epidérmico. • La clínica consta de dolor epigástrico, vómitos y pérdida de peso. Puede aparecer anasarca por hipoproteinemia grave. • En la gastroscopia o tránsito se observan pliegues engrosados limitados al cuerpo y fundus, con el antro respetado (Figura 9.1). • El tratamiento es sintomático y de erradicación de H. pylori si lo hubiere. En casos graves de anasarca o complicación como hemorragia recidivante u obs- trucción es precisa la gastrec- tomía. • La evolución a neoplasia es rara y no está bien establecida. 9.2. Gastropatía hipertrófica hipersecretora • Es una variante de la enfermedad de Ménétrier que se caracteriza por: - Secreción ácida normal o hiperclorhidria. - Hiperplasia de células parietales y principales. - Ocasionalmente, pérdida gástrica excesiva de proteínas. • El tratamiento es con antisecretores. 9.3. Síndrome de Zollinger-Ellison • Se debe a la presencia de un gastrinoma: tumor neuroendocrino productor de gastrina originado en las células G presentes en varias zonas del organismo, pero sobre todo en páncreas y en duodeno. • Se asocia a la neoplasia endocrina múltiple MEN 1. • La clínica es secundaria al aumento de la secreción ácida por la hiper- gastrinemia. Cursa con úlceras múltiples, de localizaciones atípicas, refractarias al tratamiento y recidivantes. Asimismo, puede producir esteatorrea por maldigestión (debido a imposibilidad de activarse las enzimas pancreáticas por la gran cantidad de ácido presente en el duodeno, que es incapaz de neutralizarse por el bicarbonato pan- creático). • El diagnóstico se constata por la presencia de hipergastrinemia (por encima de 1.000 ng/l). En esos casos, es conveniente medir la secre- ción basal de ácido gástrico que estará elevada, pudiendo excluir otras causas de hipergastrinemia como la aclorhidria o hipoclorhidria en pacientes con consumo de IBP, o gastrectomía como causas de hipergastrinemia. En los casos dudosos (gastrina entre 200-1.000 ng/l) se utiliza la prueba de estimulación con secretina intravenosa. En el gastrinoma, al existir una respuesta paradójica a esta hormona, se produce un aumento anormal de gastrina en vez de bajar (Figura 9.2). • Con el fin de localizar el tumor y valorar la presencia de metástasis, se puede realizar una TC, una RM, una ecoendoscopia o una gammagrafía con octreotide marcada, pues el tumor presenta en muchas ocasio- nes receptores de somatostatina. En otros casos, como cuando no hay captación, puede ser necesario recurrir a la ecografía intraoperatoria. • El tratamiento de elección es el quirúrgico con exéresis del tumor, y posteriormente tratamiento oncológico con quimioterapia. El trata- miento médico es paliativo y consiste en un abordaje sintomático con IBP a dosis altas. Secreción basal ácido Gastrina > 1.000 ng/l Gastrina 200-1.000 ng/l Elevada Baja ZE Aclorhidria o hipoclorhidria (p. ej., consumo IBP) Test secretina i.v. Aumento de gastrina ZE No patología Gastrina normal Figura 9.2. Algoritmo diagnóstico del síndrome de Zollinger-Ellison (MIR 20-21, 156) Figura 9.1. Enfermedad de Ménétrier. Pliegues engrosados en cuerpo gástrico 09 47 09. Gastropatías hiperplásicas. DG Preguntas MIR ➔ MIR 20-21, 156 ✔ Hay que pensar en un gastrinoma ante un paciente con dolor epigástri- co por úlceras múltiples y refractarias junto con esteatorrea. ✔ El gastrinoma se diagnostica demostrando hipergastrinemia con res- puesta paradójica al test de secretina. Posteriormente se intentará lo- calizarlo con pruebas de imagen. Conceptos Clave Recursos de la asignatura
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