Oftalmología pediátrica

Vista previa del material en texto

82
Oftalmología 
pediátrica
Orientación MIR
Buena parte de las enfermedades tratadas en este tema aparecen 
también abordadas en los correspondientes capítulos. Utiliza este 
capítulo para realizar un repaso integrador de las distintas patologías 
oculares que afectan al niño. Es especialmente relevante el tema del 
diagnóstico diferencial de la leucocoria.
La mayor parte de la patología oftalmológica que presenta el niño es similar 
a la del adulto. Sin embargo, existen una serie de entidades que son especí-
ficas de la infancia, y otras que presentan una serie de rasgos diferenciales. 
Además, en el caso del niño existe, con frecuencia, un problema añadido: la 
necesidad de tratar la ambliopía asociada.
16.1. Corrección de las ametropías
Conviene recordar que los niños habitualmente son hipermétropes y que el 
crecimiento del globo ocular conduce a la emetropización del mismo. Por 
ello, deben ser graduados paralizando previamente la acomodación con 
gotas de ciclopentolato, para que aflore toda la hipermetropía latente. La 
hipermetropía se considera fisiológica en el niño, y únicamente se corrige 
cuando se trata de una cifra muy alta, si existe una asimetría significativa 
que induce ambliopía, o si produce estrabismo acomodativo, o clínica de 
astenopia acomodativa (cefalea frontal en relación con el esfuerzo visual).
16.2. Malformaciones
 • Son muy variadas las patologías de carácter malformativo que puede 
presentar el ojo. Se habla de anoftalmos cuando el globo ocular no 
llega a formar, nanoftalmos cuando el ojo es pequeño, pero anatómi-
camente “normal” y de microftalmos para referirse al ojo pequeño 
y malformado.
 • Colobomas. Se producen por un defecto en el cierre de la hendidura 
ocular. La copa óptica envuelve la arteria hialoidea y si los dos pliegues 
no llegan a fusionarse, se producen unos defectos que reciben el nom-
bre de colobomas. El coloboma pueda estar limitado al segmento ante-
rior, en cuyo caso se aprecia la presencia de una pupila con forma de 
cerradura. En este caso, la función visual suele ser buena. Si se extiende 
hacia atrás afectando al cuerpo ciliar, coroides, retina y nervio óptico, la 
función visual puede verse gravemente afectada (Figura 16.1).
 • Aniridia. Enfermedad muy infrecuente, con una prevalencia estimada 
de 1/80.000. Se denomina así a la ausencia congénita del iris (Figura 
16.2), si bien es cierto que una gonioscopia cuidadosa demuestra 
habitualmente la presencia de remanentes del iris, por lo que en 
sentido estricto suele 
tratarse de hipoiridias 
más que de aniridias. La 
ausencia de iris no es 
más que una manifes-
tación de un proceso 
malformativo, producido 
por alteraciones en el 
gen PAX6, localizado en 
el brazo corto del cro-
mosoma 11, que afecta 
al ojo en su conjunto. La 
aniridia se acompaña en 
muchos casos de hipo-
plasia foveal, catarata, 
patología corneal por deficiencia en las células madre corneales y nis-
tagmo. Desde el punto de vista sistémico, se asocia al tumor de Wilms.
 • Párpados. La malformación más frecuente de los párpados es proba-
blemente el epicantus. No tiene reper-
cusión funcional, pero puede simular 
una endotropía. La ptosis palpebral en el 
niño suele ser de tipo muscular (por dis-
trofia del músculo elevador del párpado 
superior), al contrario que la ptosis senil, 
que se suele producir por desinserción 
de la aponeurosis del citado músculo. 
Hay que recordar que en el caso del 
síndrome de Horner, a la ptosis y mio-
sis se añade una tercera manifestación. 
Cuando este síndrome se produce a una 
edad temprana, es frecuente que apa-
rezca heterocromía de iris (iris del ojo 
afecto hipopigmentado).
Figura 16.2. Aniridia. Puede 
apreciarse la ausencia de iris
Cúpula óptica
Pedículo 
óptico
Capa externa
Capa interna
Arteria
hialoidea
Fisura coroidea
Pedículo óptico
(corte transversal)
Fisura coroidea
Figura 16.1. Coloboma iridiano. Como puede apreciarse, se debe a un cierre incompleto de la fisura coroidea
16
83
16. Oftalmología pediátrica. OF
 • Vía lagrimal. Es posible la aparición de algunas malformaciones (age-
nesias parciales de la vía lagrimal). Sin embargo, la patología más 
importante es la imperforación congénita del conducto lacrimonasal 
que se trata en el capítulo Aparato lagrimal.
 • Glaucoma congénito. Patología que se produce como consecuencia 
de un proceso malformativo que afecta al segmento anterior del ojo. 
Poco después de nacer, el niño presenta blefaroespasmo, lagrimeo y 
fotofobia. La presencia de buftalmos (aumento del volumen ocular) y 
estrías corneales es característica. El glaucoma congénito se aborda 
en profundidad en el capítulo Glaucoma.
16.3. Afectación ocular en las 
facomatosis
Con este nombre se conoce una serie de anomalías que afectan a tejidos 
neuroectodérmicos y producen manifestaciones neurológicas y cutáneas. 
El ojo, como parte del sistema nervioso central, se ve afectado frecuente-
mente:
 • Neurofibromatosis tipo I. Además del glioma del nervio óptico, es 
frecuente la aparición de hamartomas benignos en el iris (nódulos 
de Lisch).
 • Neurofibromatosis tipo II. Típica la aparición de tumores del nervio 
óptico (glioma y meningioma).
 • Esclerosis tuberosa. Presencia de hamartomas retinianos (se trata 
de astrocitomas).
 • Síndrome de Sturge-Weber. Angioma “en vino de Oporto” en frente, 
párpados y también en coroides, y frecuente glaucoma asociado por 
aumento de presión venosa episcleral.
 • Síndrome de Von Hippel-Lindau. Hemangioblastoma cerebeloso y 
retiniano.
16.4. Leucocoria
Este término hace referencia a la presencia de un reflejo blanquecino en el 
área pupilar. El diagnóstico diferencial incluye varias entidades:
 • Catarata congénita. Probablemente la causa más frecuente de leu-
cocoria en el niño. Su variada etiología se recoge en el capítulo Crista-
lino. Conviene recordar que tan importante como una cirugía precoz, 
es la rehabilitación de la ambliopía.
 • Retinoblastoma. Probablemente la causa más grave de leucocoria, 
puesto que se trata de un tumor maligno que, dejado a su evolución, 
es letal. Este tumor aparece recogido en el capítulo Vítreo y retina.
 • Persistencia de vasculatura fetal (vítreo hiperplásico primario). 
Debido a la no involución de la arteria hialoidea, persiste un eje de 
tejido fibrovascular que conecta la papila con el cristalino. El pronós-
tico es malo porque se asocia a catarata y glaucoma, y con frecuencia 
conduce a la ptisis ocular.
 • Retinopatía de la prematuridad. Se origina porque, si el niño nace 
prematuramente, la parte más periférica de la retina no ha comple-
tado su vascularización. La exposición a altas concentraciones de 
oxígeno induce vasoconstricción que acentúa la isquemia. En los 
estadios IV y V, la retina desprendida puede dar a la pupila un aspecto 
blanquecino. Se aborda en profundidad en el capítulo Vítreo y retina.
 • Enfermedad de Coats. De presentación unilateral, es más frecuente en 
varones de 4 a 10 años de edad. El reflejo amarillento que aparece en el 
área pupilar se debe en este caso a la presencia de exudación masiva, 
como consecuencia de la existencia de telangiectasias retinianas.
 • Toxocariasis. Consecuencia de la infestación ocular por Toxocara 
canis y Toxocara catis. Produce un granuloma en el polo posterior 
acompañado de desprendimiento de retina.
16.5. Manifestaciones 
oftalmológicas del maltrato infantil
También se conoce con el nombre de traumatismo no accidental o shaken 
baby syndrome (síndrome del bebe sacudido). Las manifestaciones oftalmo-
lógicas son frecuentes. Puede afectar al área periocular, al segmento ante-
rior o al segmento posterior, o incluso a la corteza occipital produciendo 
ceguera cortical. La manifestación más importante es la presencia de 
hemorragias retinianas. Estas hemorragias se producen como consecuen-
cia de la tracción vitreorretiniana inducida por el zarandeo. Este síndrome 
debe sospecharsecuando existe una desproporción entre la gravedad del 
traumatismo observado y lo referido por los padres (MIR 15-16, 216-PD).
Preguntas MIR
 ➔ MIR 15-16, 216-PD
 ✔ La hipermetropía es fisiológica en los niños. Con el crecimiento se pro-
duce la emetropización del ojo.
 ✔ Los niños siempre deben ser graduados bajo cicloplejia.
 ✔ Durante el periodo embrionario, un defecto en el cierre de la hendidura 
produce un coloboma ocular.
 ✔ La aniridia es un consecuencia de un proceso polimalformativo. Puede 
asociarse a tumor de Willms.
 ✔ La presencia de epicantus puede generar un pseudoestrabismo.
 ✔ El signo más característico del glaucoma congénito es la presencia de 
megalocórnea (buftalmos).
 ✔ En las facomatosis es frecuente la afectación ocular.
 ✔ La catarata congénita es la causa más frecuente de leucocoria en la 
edad infantil. La causa más grave es el retinoblastoma.
Conceptos Clave
Recursos de la asignatura