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ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Lengua en frambuesa
Enrojecimiento y agrietamiento labios
Exantema
Ojos rojos
Eritema de palmas y plantas
Edema de manos y dorso de pies
DEFINICIÓN
Enfermedad febril,autolimitada
Afecta a niños <5 años
Vasculitis de arterias demediano tamaño con predilección por arterias coronarias
Cardiopatía adquirida en países desarrollados
Resuelve después del momento agudo, el problema es que crea aneurismas en las arterias y esa es la principal
complicación (Dilatación leve a aneurismas gigantes)
Los aneurismas predisponen a trombosis, IAM o cuando tienen lesiones en rosario, se crean zonas de estenosis
que también determinan IAM
EPIDEMIOLOGÍA
● Causa desconocida
● Mayormente a hombres 1.5:1
● Predominante en lactantes, raro debajo de 6 meses y encima de 8 años
● Japón es donde más hay , Hawai y USA
● Síntomas inespecí�cos
FACTORES PREDISPONENTES
FACTORES DE RIESGO PARA DESARROLLAR ANEURISMA
GENÉTICA
ETIOLOGÍA
1. Causas de tipo infeccioso por virus RNA, aislados de Vías respiratorias superiores, que hace que se
desencadene cascada inmunológica
2. Superantígeno que desencadene cascada inmunológica muy exacerbada
3. Antígeno convencional, que activa el s.i innato, las cels. T que circulan la 1° sem de la enfermedad y algo
dememoria inmunológica
FASES
Arteritis necrotizante (Fase febril
aguda)
1° y 2° sem después inicio de la
�ebre
In�ltran neutró�los que dañan paredes
arteriales a nivel de la adventicia
↓
Destruye adventicia
↓
Produce aneurisma
● Alteran las arterias coronarias
● Hígado: Hepatitis
● Pulmón: Neumonitis intersticial
● TGI: Dolor, vómito, diarrea
● Meninges: Meningitis aséptica
● Corazón: Miocarditis, pericarditis o
vasculitis
● Linfadenopatías
● TU: Piuria
Vasculitis suaguda/cronica
2sem hasta meses o años
In�ltración asincrónica de linfocitos.
células plasmáticas y eosinó�los. con
pocos macrófagos que se asocia al proceso
3
Proliferación mio�broblástica
(acompañada de cels.
in�amatorias )
Procesomio�broblástico de las células del
músculo liso
↓
estenosis arterial progresiva (predispone
a IAM)
DIAGNÓSTICO
EK CLÁSICA OTROS
Fiebre (39°-40° que no responde a antipiréticos)
durante al menos 5 días + al menos 4 de las
siguientes:
● Eritema y agrietamiento de los labios, lengua
de fresa y/o eritema de la mucosa oral y
faríngea
● Inyección conjuntival bulbar bilateral sin
exudado que respeta al rededor del iris
● Erupción: eritrodermia maculopapular difusa o
eritema parecido a unmultiforme
● Eritema palmo-plantar y edema de manos
y pies en fase aguda y/o descamación
periungueal en fase sub aguda
● Linfadenopatía cervical (mayor o igual a 1.5
cm) de diámetro, unilateral por lo general
Si por ECG se detectan anomalías en las arterias coronarias, se considera EK con�rmado
(pero estas manifestaciones pueden estar presentes solo hasta 7 días después)
LABORATORIOS
FASE AGUDA
● Hemograma:
○ leucos: N o ↑
○ Predominan neutró�los
○ Formas inmaduras
○ Anemia normocítica normocrómica
● PCR y VSG ↑
● Química sanguínea
○ Hipoalbuminemia
○ Hiponatremia
○ Enzimas hepáticas ↑
○ Alfa 1 antitripsina ↑
● Parcial de orina: Piuria estéril (leucos)
● Liq. sinovial: Leucocitosis
● LCR: Pleocitosis
DX. DIFERENCIALES
CRONOPATOLOGÍA
GRÁFICA SEMANAS Y CLÍNICA
FASE AGUDA FEBRIL
1-2 sem
FASE DE CONVALECENCIA
>25 días
Fiebre y las manifestaciones descritas Desaparecen síntomas
Reactantes de fase aguda normales
Aneurismas pueden resolverse o persistir
Puede haber disfunción cardiaca o presentar IAM
ALTERACIONES CARDIOVASCULARES
AFECTACION DE OTROS ÓRGANOS
SX. DE SHOCK POR KAWASAKI
Pacientes hacia el dia 4 hay hipotensión, taquicardia y extremidades frias
DX DIFERENCIAL DEL SHOCK
KAWASAKI INCOMPLETO
Laboratorios y secuelas en casos tipicos y atipicos son los mismos
Mas frecuente en lactantes
Fibre prolongada puede ser el unico hallazgo
Algoritmo incompleto
ECG POSITIVO:
● Dilatación A. coronaria derecha o descendente anterior con Z score mayor de 2.5
● Aneurismas coronarios
● Ins. mitral
● Derrame pericárdico
● Disfunción sistólica de ventrículo izq
Sospeche Kawasaki en:
ESCALA DE HARADA
Riesgo de desarrollo de aneurisma coronaria
EKG
Taquicardia ventricular Isquemia (supradesnivel y onda q)
ECOCARDIOGRAMA
Generalmente se ven después de la 1° sem
Indica que tan dilatada está la arteria coronaria
Se ve la pared como brillante o hiperefringencia
¿Cada cuánto hacer ECO ?
Clasi�cación según z-score
RECOMENDACIONES
TRATAMIENTO
Ig IV : Reducir in�amación de las arterias coronarias y del miocardio.
Aspirina: Prevenir la trombosis mediante la inhibición de la agregación plaquetaria
Gammaglobulina
● Idealmente administrada en los primeros 10 días después de inicio de la �ebre ( lo más pronto posible
después del diagnóstico)
● Si el paciente supera los 10 días de la enfermedad y continúa con �ebre y reactantes de fase aguda
positivos se continúa después del décimo día
● Dosis 2g/kg en infusión continua (durante 10-12 h)
● La vacuna contra paperas, sarampión y varicela no se deben admon en los primeros 11 meses despues
del niño recibe gamaglobulina
● RAM
○ Anemia hemolítica Coombs positivo en individuos AB
○ meningitis aséptica
● La �ebre dura 1 o 2 dias despues de la admon es normi
● Control de sí funcionó: PCR ESTA DEBE DISMINUIR
● VSG puede aumentar con la Ig
ASA
● Evita formación de trombos
● Dosis: 50-100 mg/kg/día en 4 dosis
● Si es posible dar en los primeros 7 días de la enfermedad
● Cuando reducir:
○ Después del px esté afebril por 48-72h
○ Dar altas dosis hasta el día 14 de la enfermedad y al menos 48 a 72 horas después del cese de la
�ebre
○ Dosis reducida: 3-5 mg/kg/día que se mantiene 6-8 sem después de inicio de enfermedad SIEMPRE
y cuando no hayan cambios en ECG
● Si el px coinfectado con in�uenza, NO ASA
●
CORTICOIDES
● Según score pero eso no es muy �able
INFLIXIMAB
● Se usa como terapia de rescate a pacientes que no mejoran con inmunoglobulina.
● Se describe para detener in�amación en EK altamente resistente.
● Anticuerpo monoclonal que se une al factor de necrosis tumoral Alfa
TRATAMIENTO DE EK RECURRENTE
● Es un nuevo episodio de EK completo o incompleto después de la resolución del primer episodio.
● Manejo: Ig IV + ASA
RESISTENCIA A Ig IV
● Fiebre persistente o recidivante durante al menos 36 horas y que aparece antes de 7 días después de
aplicar la primera infusión de Ig IV
TRATAMIENTO DEL SHOCK POR KAWASAKI
● Ig IV.
● Inotrópicos.
● Vasoactivos
MANEJO DEL PACIENTE QUE HIZO ENFERMEDAD DE KAWASAKI Y DESARROLLA ANEURISMAS
CORONARIOS
● El objetivo es Evitar la oclusión trombótica coronaria o el infarto agudo al miocardio.
● Son síntomas inespecí�cos en lactantes: Como palidez, irritabilidad, vómitos o shock
● En niños mayores puede haber dolor abdominal o dolor torácico
● Lo primero que debo hacer son enzimas cardíacas, electrocardiograma si y es posible un ecocardiograma
● Medicamentos
● Dosis
PRONÓSTICO
MORTALIDAD
SEGUIMIENTO