Anemia aplásica

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ANEMIA APLÁSICA
DEFINICIÓN:
 Es la pancitopenia con reducción de números de células en la médula ósea.
 Pueden ser congénitas, adquiridas, idiopáticas o yatrógenas.
 Se relaciona con hemoglobinuria paroxística nocturna y síndrome mielodisplásico; 
en algunos casos es imposible diferenciarlas.
 Afecta por igual a varones y mujeres.
ETIOLOGÍA:
 Radiación
 Productos químicos
 Fármacos
 Infecciones
 Enfermedades inmunitarias
 Embarazo
 Hemoglobulinuria paroxística nocturna
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
 Puede aparecer de manera súbita o insidiosa.
 La hemorragia es el síntoma temprano más frecuente.
 Son frecuentes: astenia, disnea y sensación de golpeteo en los oídos.
 La infección es inusual como primera manifestación.
 Son típicas las petequias y equimosis.
 Palidez de piel y mucosas.
 La linfadenopatía y la esplenomegalia son atípicas.
LABORATORIO:
 El frotis muestra eritrocitos grandes y escasez de plaquetas y granulocitos. A
menudo aumenta el VCM. Los reticulocitos están disminuidos o ausentes.
 La biopsia de MO muestra sobre todo grasa y las células hematopoyéticas ocupan
menos del 25 % del espacio medular.
DIAGNÓSTICO:
 Casi siempre es sencillo y se basa en la combinación de pancitopenia y médula ósea
adiposa.
PRONÓSTICO:
 La evolución natural de la anemia aplásica grave es el deterioro rápido y la muerte.
 El principal determinante pronóstico es el hemograma.
 La enfermedad grave se define por la presencia de dos o tres parámetros:
 Recuento absoluto de neutrófilos <500/µL
 Recuento plaquetario <20.000/µL
 Recuento corregido de reticulocitos <1 %
TRATAMIENTO:
 La anemia aplásica adquirida grave puede curarse con el reemplazo de las células
hematopoyéticas ausentes mediante el trasplante de células madre, o puede
aminorarse con la supresión del sistema inmunitario (globulina antitimocito
combinado a ciclosporina).
 Eliminar las exposiciones a fármacos o químicos sospechosos.
MIELODISPLASIA
DEFINICIÓN:
 Los síndromes mielodisplásicos son un grupo heterogéneo de trastornos
hematológicos caracterizados en general por:
1. Citopenias por falla medular
2. Un riesgo elevado de desarrollar leucemia mieloide aguda.
 Puede ser letal por las complicaciones de la pancitopenia o la incurabilidad de la
leucemia.
EPIDEMIOLOGÍA:
 El SMD es una enfermedad de ancianos.
 La edad media de inicio es >70 años.
 Ligero predominio en varones.
 Es una forma relativamente frecuente de falla medular.
ETIOLOGÍA:
 El SMD se relaciona con exposiciones ambientales.
 El SMD secundario es un efecto tóxico tardío.
 La anemia aplásica adquirida puede evolucionar a SMD.
 Idiopático.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
 La anemia predomina en la etapa temprana.
 Fatiga y debilidad.
 Disnea y palidez.
 Esplenomegalia.
LABORATORIO:
 Anemia, bicitopenia o pancitopenia.
 Es frecuente la macrocitosis.
 La frotis muestra rasgos dismórficos.
 Por lo general, la MO es normal o hipercelular.
PRONÓSTICO:
 La mayoría muere por complicaciones de la pancitopenia.
 La mayoría evoluciona a LMA resistente.
 Son indicadores de mal pronóstico:
 Agravación súbita de la pancitopenia.
 Desarrollo de nuevas alteraciones cromosómicas.
 Aumento de blastocitos.
 Fibrosis medular.
TRATAMIENTO:
 Mejorar los recuentos celulares, retrasar el inicio de leucemia y mejorar la
supervivencia.
 Solo el trasplante de células madre hematopoyéticas ofrece una cura.
 Se considera muy resistente a quimioterapia citotóxica.