CIV_NEONATOLOGIA

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CARDIOPATIAS
Juan Sebastian Barajas Romero 
Residente pediatria 
Febrero de 2018
EPIDEMIOLOGIA
INCIDENCIA
Incidencia 7 to 10 per 1000 nacidos vivos.
Incidencia en prematuros 12.5 per 1000 nacidos vivos.
Defectos cianoticos 56.9 por 100,000 nacidos vivos en 2005 EE.UU.
Cerca de 60% requieren intervención quirúrgica.
PRONOSTICOS
3% mortalidad de recién nacidos.
46% de muertes por malformaciones congenitas.
96% Sobreviven hasta los 16 años. 
SECUELAS NEUROLOGICAS
79% Adecuado rendimiento escolar. 
66% Desorden de hiperactividad.
37% Secuelas moderadas neurológicas
6% Secuelas severas neurológicas.
Sharyl L. Sadowski .Congenital Cardiac Disease in the Newborn Infant: Past, Present, and Future Crit Care Nurs Clin N Am 21 (2009) 37–48 

COLOMBIA
POBLACIÓN 44985
INCIDENCIA 1.2 por 1,000.
Erik Baltaxe. Prevalencia de malformaciones cardíacas congenitas en 44,985 nacimientos en Colombia. Arch. Cardiol. 
3 México jul./sep. 2006.
INCIDENCIA CARDIOPATIAS
Table 1
Incidence of specific congenital heart defects
Lesion
Estimated Percentage of
Congenital Heart Disease
Ventricular septal defect 20%
Tetralogy of Fallot 10%
Atrial septal defect 5%
Tricuspid atresia 1%
Pulmonary stenosis 1%
Transposition of the great vessels 5%
Ebstein anomaly 1%
Coarctation of the aorta 10%
Critical aortic stenosis 5%
Interrupted aortic arch 1%
Hypoplastic left heart syndrome 1%
Patent ductus arteriosus 10%
Katherine Dolbec . Congenital Heart Disease. Emerg Med Clin N Am 29 (2011) 811–827 

FACTORES DE RIESGO
COLOMBIA
Erik Baltaxe. Prevalencia de malformaciones cardíacas congenitas en 44,985 nacimientos en Colombia. Arch. Cardiol. 
3 México jul./sep. 2006.
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
Juan Sebastian Barajas Romero 
Residente pediatria 
Febrero de 2018
CIV
1 y 3,5/1.000 recién nacidos vivos (RNV) 
50/1.000 RNV y superiores 
RNV con ecocardiografía 
Elevada incidencia 
CIV pequeñas o mínimas musculares. 
85-90% cerrarán espontáneamente en el primer año. 
Mayor en prematuros 
Población seleccionada 
Criterios clínicos o ecocardiográficos 
Diagnósticos prenatales.
TABICACION VENTRICULAR
SEMANA 5
SEPTIMA SEMANA
ANATOMIA 
ANATOMIA
CLASIFICACIÓN
Figura 1. Nomenclatura según ubicación en 
PERIMEMBRANOSA
PERIMEMBRANOSA
PERIMEMBRANOSA
Más frecuentes (constituyen el 75-80% del total). 
Asociaciones: 
Válvula tricúspide 
Anomalías menores 
Comisura ancha, perforación de la valva, hendidura 
Comunicación ventrículo izquierdo y ambas cavidades 
derechas. 
Defecto del septo membranoso atrioventricular (defecto de tipo 
Gerbode). 
Cortocircuito ventrículo izquierdo a la aurícula derecha .
MUSCULAR
MUSCULAR
MUSCULARES
5 y el 20% del total. 
•Apicales 
Más frecuentes 
•Centrales y marginales 
•Anteriores 
Cercanas al límite entre el septo y la pared libre. 
•Múltiples (septo “en queso suizo”)
INFUNDIBULARES
 5-7% de las CIV (el 30% en la población asiática). 
Asocian a insuficiencia aortica.
SEPTO DE ENTRADA
SEPTO DE ENTRADA
5-8% de las CIV. 
Defectos de tipo canal atrioventricular. 
No asocian anomalías de válvulas aurículoventriculares. 
Defectos posteriores e inferiores a los membranosos. 
Detrás de la valva septal de la válvula tricúspide. 
Condiciona la relación del tejido de conducción 
Haz de His cursa subendocárdico 
Borde inferior de las perimembranosas 
Borde superior de las de septo de entrada.
CLASIFICACION
Relación con el del anillo aórtico 
Grandes (aproximadamente del tamaño del anillo o mayores) 
Medianas (entre un tercio y dos tercios del anillo) 
Pequeñas (inferiores a un tercio del anillo aórtico) 
FISIOPATOLOGIA
D
R R
FISIOPATOLOGIA
COMPENSACIÓN
ESTIMULACIÓN 
SIMPATICA
SINDROME EISENMENGER
ESTIMULACIÓN 
SIMPATICA
R
EXAMEN FISICO 
· Soplo sistólico III/VI. 
· Hay soplo mesodiastólico (por llenado mitral, hiperflujo). 
· 3R, galope por hiperflujo. 
· Desdoblamiento FIJO de 2º ruido (por hiperflujo pulmonar). 
· Frémito (thrill) .
ELECTROCARDIOGRAMA
Electrocardiograma (ECG): 
- Hipertrofia biventricular: QRS bifásicos en las derivaciones precordiales medias: V2 y V3 
- Hipertrofia de aurícula izquierda (AI): “P mítrale”, donde en DII la onda P es ancha y mellada (>0
´12 segundos)
Figure 12 The electrocardiogram, again from a typical patient with a ventricular septal defect, shows features of biventricular hypertrophy.
Diane E Spicer. Ventricular septal defect 
Spicer et al. Orphanet Journal of Rare Diseases (2014) 9:144 
RADIOGRAFIAS
Diane E Spicer. Ventricular septal defect 
Spicer et al. Orphanet Journal of Rare Diseases (2014) 9:144 
Cardiomegalia de severidad variable 
Cavidades izquierdas y del ventrículo derecho. 
Marcas vasculares pulmonares están aumentadas. 
Tronco pulmonar, dilatado. 
CATETERISMO
Medición 
➤ Magnitud del cortocircuito 
➤ Presión arterial pulmonar 
➤ Estimar resistencia vasculares 
➤ Evalúa reactividad pulmonar 
Indicaciones 
➤ Valoración preoperatoria de defectos amplios y/o múltiples, con sospecha de 
patología asociada 
➤ Defectos medianos con indicación de cirugía dudosa. 
➤ Pacientes con hipertensión pulmonar y cortocircuito I-D pequeño o moderado, para 
valorar las resistencias pulmonares y la posibilidad de tratamiento quirúrgico. 
Valores de hasta 6-8 UW · m2 el paciente se beneficia. 
➤ Oclusión del defecto mediante implantación de dispositivo por cateterismo.
EVOLUCIÓN NATURAL
➤ Defectos membranoso y musculares pueden cerrarse 
espontáneamente la mayoría hasta los dos años 
30% principalmente las musculares 
➤ Endocarditis bacteriana incluso en defectos pequeños: 3-15% 
➤ Insuficiencia aórtica por prolapso valvular : 
3-5% puede producir cierre parcial del defecto 
➤ Defectos pequeños: asintomáticos a los 25 años 
➤ Defectos medianos : riesgo máximo de ICC, primeros 6 meses 
➤ Defectos grandes: 
Síntomas marcados, corrección primer año de vida, 
algunos desarrollan estenosis pulmonar infundibular 
TRATAMIENTO 
➤ Medico 
➤ Diuréticos, IECA, Digoxina 
➤ Profilaxis endocarditis bacteriana
CIRUGIA
INDICACIONES CIRUGIA
➤ CIV grande, con HTP antes de 12m 
➤ Qp/Qs >2,0 
➤ Dilatación de cavidades izquierdas 
➤ Asociación con Ins Aórtica 
➤ RVP > 12 UW · m2 y/o la relación de resistencias pulmonares 
y sistémicas (Rp/Rs) de 1 
Contraindicación absoluta para la cirugía. 
➤ RVP de entre 6 y 12 UW · m2 y Rp/Rs de 0,5 
Contraindicación es relativa
TETRALOGIA DE FALLOT
TETRALOGIA DE FALLOT
Cardiopatía compleja mas frecuentes 4 to 5 por 10,000 
Asocian más de una lesión. 
Etienne-Louis Arthur Fallot 1888 
Cardiopatía conotruncal. 
Defectos en los tractos de salida: 
Tronco arterial común. 
Atresia pulmonar con comunicación interventricular 
Doble salida del ventrículo derecho
TABICACION VENTRICULAR
SEMANA 5
TABICACION 
TETRALOGIA
Figura 1. Esquema anatómico de la tetralogía Jaime A. González . Artículo de actualización para formación continuada 
Tetralogía de Fallot. Revista Colombiana de Cardiología 
GENÉTICA 
Mayoría no son sindrómicos. 
Microdeleción del22q11 
Síndrome clínico conocido como CATCH22 
16,6% de los niños afectos de tetralogía de Fallot 
Síndrome de Down 14-15% 
Jaime A. González . Artículo de actualización para formación continuada 
Tetralogía de Fallot. Revista Colombiana de Cardiología 
ASOCIACIONES
•Unión ventrículo-pulmonar («anillo»). 
•Válvula pulmonar (usualmente bicúspide y fusionada) 
•Unión sinotubular y segmento tubular del tronco pulmonar 
•Ramas pulmonares. 
Jaime A. González . Artículo de actualización para formación continuada 
Tetralogía de Fallot. Revista Colombiana de Cardiología 
ASOCIACIONES
Comunicación interauricular (35%). 
Arco aórtico derecho (30%). 
Ausencia de válvula pulmonar (3%). 
Arteria subclavia izquierda aberrante con arco aórtico derecho (3%). 
Anomalías de origen o distribución de arterias coronarias (3%).Atresia infundibular-valvular-troncal pulmonar (>5%) 
Defecto del septo atrioventricular (2%). 
Desconexión o ausencia de rama pulmonar izquierda (1%). 
Persistencia de vena cava superior izquierda conectada al seno coronario (10%) 
Anomalías del retorno venoso pulmonar (<1%).
Jaime A. González . Artículo de actualización para formación continuada 
Tetralogía de Fallot. Revista Colombiana de Cardiología 
FAVORABLE VS DESFAVOVORABLE
Figura 1. Esquema anatómico de la tetralogía 
Jaime A. González . Artículo de actualización para formación continuada 
Tetralogía de Fallot. Revista Colombiana de Cardiología 
Figura 1. Esquema anatómico de la tetralogía 
Diámetros normales de la unión VD-AP, 
Segmentos sinusal y tubular de arteria pulmonar, 
Ramas pulmonares (estimación del valor Z < -2 en cada una de ellas) 
PATOLOGIA ROSADO
Figura 1. Esquema anatómico de la tetralogía Jaime A. González . Artículo de actualización para formación continuada 
Tetralogía de Fallot. Revista Colombiana de Cardiología 
PATOLOGIA AZUL
Figura 1. Esquema anatómico de la tetralogía Jaime A. González . Artículo de actualización para formación continuada 
Tetralogía de Fallot. Revista Colombiana de Cardiología 
CRISIS DE HIPOXIA
Jaime A. González . Artículo de actualización para formación continuada 
Tetralogía de Fallot. Revista Colombiana de Cardiología 
EXAMEN FISICO
Impulso cardiaco derecho prominente 
S2 no desdoblado ( componente pulmonar ausente). 
Click para esternal izquierdo ( flujo aortico) 
Soplo sistolico incresendo-decresento.
Jaime A. González . Artículo de actualización para formación continuada 
Tetralogía de Fallot. Revista Colombiana de Cardiología 
ELECTROCARDIOGRAMA
A
Jaime A. González . Artículo de actualización para formación continuada 
Tetralogía de Fallot. Revista Colombiana de Cardiología 
Crecimiento ventricular derecho 
Elevada onda R en V1 y/o V2, y la aparición súbita de R/S desde V2 o V3 hasta V6.
TETRALOGIA DE FALLOT
Hipertrofia ventricular derecha. 
Desviación eje derecha.
Jaime A. González . Artículo de actualización para formación continuada 
Tetralogía de Fallot. Revista Colombiana de Cardiología 
RADIOGRAFIA
B
Emma C. Ferguson, MD .Classic Imaging Signs of Congenital Cardio- vascular 
Abnormalities.adioGraphics 2007; 27:1323–1334 
 
Tamaño cardiaco normal adoptando. 
Morfología cardiaca típica en zueco con punta levantada. 
Segmento pulmonar es cóncavo y el flujo pulmonar es disminuido.
TETRALOGIA DE FALLOT
Emma C. Ferguson, MD .Classic Imaging Signs of Congenital Cardio- vascular 
Abnormalities.adioGraphics 2007; 27:1323–1334 
 
ECOCARDIOGRAMA
A: Se aprecia cabalgamiento aórtico sobre la comunicación interventricular. 
B: Imagen de gradiente de obstrucción pulmonar, donde se superpone (*) el gradiente 
infundibular sobre el total. 
Jaime A. González . Artículo de actualización para formación continuada 
Tetralogía de Fallot. Revista Colombiana de Cardiología 
ECOCARDIOGRAMA
Figura 3. Ecocardiograma de una niña de 6 semanas de edad con tetralogía de Fallot 
TRATAMIENTO
•Crisis hipoxémicas 
Urgencia médica. 
Oxigenoterapia. 
Posición genupectoral (similar al acuclillamiento) 
Administración de morfina (que relaja la musculatura infundibular) 
Vasopresores (aumentar la poscarga sistémica, favorecen el paso de sangre al 
circuito pulmonar). 
• Tratamiento anticongestivo 
• Propranolol 
Dosis aproximada de 1-4 mg/kg/día. 
Relajar el infundíbulo pulmonar y evitar las crisis hipoxémicas.
CORRECIÓN QUIRÚRGICA
TRASPOSICION DE GRANDES 
ARTERIAS
TRANSPOSICIÓN GRANDES ARTERIAS
• Baillie en 1797. 
• Farre cuando describió el tercer caso. 
• Fanconi en 1932. 
• Taussig en 1938. 
M. Gil-Fournier. Transposición de las grandes arteria 
• Forma común de cardiopatía congénita. 
• Incidencia de 19,3- 33,8 por 100.000 nacidos vivos. 
• Representa el 7-8% del conjunto de las cardiopatías 
congénitas(6). 
• Más frecuente en varones que en mujeres (2:1) . 
• No se relaciona con cromosomopatías. 
M. Gil-Fournier. Transposición de las grandes arteria 
TRANSPOSICIÓN GRANDES ARTERIAS
AD AI
VI
AP
VD
Ao
M. Gil-Fournier. Transposición de las grandes arteria 
Discordancia ventrículo-arterial
ASOCIACIONES
AD AI
VI
AP
VD
Ao
M. Gil-Fournier. Transposición de las grandes arteria 
OBSTRUCCIONES ANATOMICA Y FUNCIONAL
AD AI
VI
AP
VD
Ao
M. Gil-Fournier. Transposición de las grandes arteria 
FISIOLOGIA TGA CON SI
AD AI
VI
AP
VD
Ao
Figura 1. Fisiopatología de la TGA con SI. AD: aurícula derecha; AI: aurícula iz-
M. Gil-Fournier. Transposición de las grandes arteria 
FISIOLOGIA TGA CON CIV
AD AI
VI
AP
VD
Ao
Figura 1. Fisiopatología de la TGA con SI. AD: aurícula derecha; AI: aurícula iz-
M. Gil-Fournier. Transposición de las grandes arteria 
TRATAMIENTO TGA CON CIV
AD AI
VI
AP
VD
Ao
Figura 1. Fisiopatología de la TGA con SI. AD: aurícula derecha; AI: aurícula iz-
M. Gil-Fournier. Transposición de las grandes arteria 
FISIOLOGIA TGA CON ES
AD AI
VI
AP
VD
Ao
Figura 1. Fisiopatología de la TGA con SI. AD: aurícula derecha; AI: aurícula iz-
M. Gil-Fournier. Transposición de las grandes arteria 
DIAGNOSTICO 
www.medigraphic.org.mx
―
―
Figura 1.
TRATAMIENTO TGA CON SI
AD AI
VI
AP
VD
Ao
Figura 1. Fisiopatología de la TGA con SI. AD: aurícula derecha; AI: aurícula iz-
M. Gil-Fournier. Transposición de las grandes arteria 
TRATAMIENTO
Prostaglandina E1 (PGE1): 
Dosis de choque: 0,05 μg/kg/min 
Dosis de mantenimiento: 0,01-0,02 μg/kg/min

Atrioseptostomía de Raskind. 
Atrioseptostomía con ecocardiografía. 
Método empleado en la actualidad en la mayoría de los centros. 
Se realiza habitualmente en la unidad neonatal. 
M. Gil-Fournier. Transposición de las grandes arteria 
DEFINITIVO
DUCTUS ARTERIOSO 
EPIDEMIOLOGIA
INCIDENCIA 
Recién nacidos pretérmino es del 50-70 %. 
Recien nacidos a termino 1 por 5000 nacidos vivos 
Menor de 34 semanas 53 % . 
Recién nacido menor de 26 semanas 65 % . 
Recién nacidos pretérmino de bajo peso (< 1.000 g) 80%. 
Peso al nacer inferior a 1.750 g 40%. 
Roberto Antonucci1, Annalisa Porcella1, Maria Dolores Pilloni Journal of Pediatric and Neonatal individualized Medicine .2014;3(2):e030269 
FISIOLOGIA
APERTURA
PRESION
PGE2PLACENTA
OXIDO NITRICO
RVP
 
CIERRE FISIOLOGICO
CIERRE 
72 h 
CAMBIOS EN PRESION 
AUMENTO DE PO2 
DISMINUCION PE2 
DISMINUCION RESCEPTORS PE2 
ENDOTELINA 1
CALCIO 
 
 
 
CIERRE 
3-4 sem
PROLIFERACION 
ENDOTELIAL 
MIGRACION CELULAS 
M. LISO 
AUMENTO 
PRODUCCION 
AGREGACION 
PLAQUETARIA
 
 
FIBRONECTINA
AH
 
 
CIERRE ANATOMICO
FACTORES DE RIESGO
Guidelines Patent Ductus Arteriosus SLHd. Feb 2016
INFECCION
DIABETES
HEMORRAGIA PARTO
EMBARAZO MULTIPLES
PREMATUREZ
CORTICOIDES
FACTORES DE RIESGO
DUCTUS
C. Tejera Ramírez1. Ductus arterioso persistente en el prematuro. guia de sociedad Española de Cardiologia. 2012
CLASIFICACION
SINTOMATICO
HEMODINAMICAMENTE 
SIGNIFICATIVO
ASINTOMATICO
Hannes Sallmon .Recent Advances in the Treatment of Preterm Newborn Infants with Patent Ductus Arteriosus. Clin Perinatol 43 (2016) 113–129 
SINTOMATICO
Taquicardia
Precordio hiperdinámico
Empeoramiento del estado respiratorio
Taquipnea
Episodios de apnea
Cardiomegalia
Caída o disminución de presión arterial media
Soplo sistólico in crescendo
Pulsos pedios y/o palmares saltones 
Imposibilidad de disminuir oxígeno
Dependencia de CPAP o ventilación
Acidosis metabólica 
Hepatomegalia
Hipotensión diastólica
Aumento de la presión diferencial (presión del pulso)
> 25-30 mmH
CPAP: presión positiva continua a las vías aéreas; DAP: ductus arterioso
C. Tejera Ramírez1. Ductus arteriosopersistente en el prematuro. guia de sociedad Española de Cardiologia. 2012
ECOCARDIOGRAMA
Hannes Sallmon .Recent Advances in the Treatment of Preterm Newborn Infants with Patent Ductus Arteriosus. Clin Perinatol 43 (2016) 113–129 
HEMODINAMICAMENTE 
NO EXISTEN CRITERIOS ESTANDARIZADOS DE DAP HEMODINAMICAMENTE SIGNIFICATIVO
hemodinámicamente significativo
Cortocircuito de izquierda a derecha por Doppler
Gasto ventricular derecho disminuido en las primeras 24 h
Bajo flujo en la vena cava superior
Signos de magnitud importante
– Flujo continuo a través de DAP
– Flujo retrógrado holosistólico en la aorta descendente
– Distensión de la aurícula izquierda
– Diámetro ductal superior a 1,5-2,0 mm
Superior a 1,5 mm: Qp/Qs superior a 1,5
Superior a 2,0 mm: Qp/Qs superior a 2 a 1
– Relación tamaño del ducto/diámetro de la aorta
descendente superior a 0,5
DAP: ducto arterioso persistente; Qp/Qs: relación flujo pulmonar a flujo
sistémico.
MARCADORES 
• Dirección del shunt y patrón de flujo durante el ciclo 
cardiaco.
• Diámetro interno del ductus.
• Función cardiaca.
• Tamaño de la aurícula izquierda y relación Aurícula 
izquierda( AI) / (Ao) Raiz aórtica mayor 1,4.
• Efectos en la circulación periférica
Hannes Sallmon .Recent Advances in the Treatment of Preterm Newborn Infants with Patent Ductus Arteriosus. Clin Perinatol 43 (2016) 113–129 
CUANDO TRATAR
CUANDO TRATAR
PROFILACTICO
ASINTOMATICO 
TEMPRANO
SINTOMATICO
SEGUIMIENTO
Hannes Sallmon .Recent Advances in the Treatment of Preterm Newborn Infants with Patent Ductus Arteriosus. Clin Perinatol 43 (2016) 113–129 
PROFILACTICO
RESULTADOS
c
RESULTADOS
Cochrane Database Syst Rev. 2010 Jul 7
Prophylactic intravenous indomethacin for preventing mortality and morbidity in preterm infants.
Fowlie PW1, Davis PG, McGuire W.
c
Prophylactic indomethacin has short-term benefits for preterm infants including a reduction in the incidence of symptomatic PDA, PDA surgical ligation, and severe 
intraventricular haemorrhage. However, there is no evidence of effect on mortality or neurodevelopment. 
ASINTOMATICO
DETECT
164 PACIENTES
44 INDOMETACINA 48 PLACEBO
HEMORRAGIA PULMONAR 2% 21%
HEMORRAGIA VENTRICULAR4,5% 12%
QUIRUGICO20% 40%
Guidelines Patent Ductus Arteriosus SLHd. Feb 2016
CON QUE TRATAR
IBUPROFENO
ORAL VS IV
304 pacientes. RR, 0.41; 95% CI, 0.27–0.64
• Reduce falla de cierre.
• Leucomalacia.
• Duration ventilation mecánica.
• Hemorragia intraventricular.
• Hemorragia pulmonar.
• Enterocolitis.
Hannes Sallmon .Recent Advances in the Treatment of Preterm Newborn Infants with Patent Ductus Arteriosus. Clin Perinatol 43 (2016) 113–129 
IBUPROFENO VS INDOMETACINA
Death 24/291 33/262
Failure to close 165/570 149/532
PDA ligation
IVH grade 3 and 4 32/340 28/314
PVL 21/293 16/280
ROP 23/120 26/117
Oliguria 10/294 35/282
NEC 38/489 58/459
CLD (28 d)
Outcome Ibuprofen Indomethacin Relative Risk (95% CI)
CLD (36 wks.)
70/144 60/148
40/17148/186
61/481 52/450
0,1
favours ibuprofen
1
favours indomethacin
10
Hannes Sallmon .Recent Advances in the Treatment of Preterm Newborn Infants with Patent Ductus Arteriosus. Clin Perinatol 43 (2016) 113–129 
2190 PACIENTES
DOSIS
Indometacina Ibuprofeno
DOSIS
< 48 h 
de vida
> 48 h 
de vida
> 7 días 
de vida
DOSIS
1.ª dosis 0,2 0,2 0,2
1.ª dosis
(mg/kg)
10
2.ª dosis 0,1 0,2 0,25
2.ª dosis
(mg/kg)
5
3.ª dosis 0,1 0,2 0,25
3.ª dosis
(mg/kg)
5
3 dosis en total, cada 12 horas, constituyen 
un curso completo de indometacina
3 dosis en total, cada 24 horas, constituyen 
un curso completo de ibuprofeno
VENTRICULO UNICO
CONCEPTOS
ANATOMICO FISIOLOGICO
Scwartz S, et al. Single-Ventricle physiology. Critical Care Clin 2003. Vol 19 
N3 
ANATOMIA
• Término “ventrículo único” se aplica a varias anomalías 
cardiacas congénitas. 
• Anatomía dicta la fisiología. 
• La fisiología de ventrículo único se asocia con varias lesiones 
anatómicas con variedad de manifestaciones fisiológicas.
Scwartz S, et al. Single-Ventricle physiology. Critical Care Clin 2003. Vol 19 
N3 
ANATOMIA
• Todos los RN con fisiología de VU: Mezcla del retorno venoso 
y sistémico. 
• Obstrucción al flujo: 
– Sistémico. 
– Pulmonar.
Schwartz S, et al. Single-Ventricle physiology. Critical Care Clinics. 2003. Vol 
19. N 3 
ANATOMIA: DIAGNÓSTICOS ANATÓMICOS ASOCIADO A 
• Obstrucción al flujo sistémico: 
– Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico. 
– Estenosis aórtica critica. 
– Atresia tricuspídea con transposición de grandes arterias. 
– Ventrículo izquierdo de doble entrada. 
– Ventrículo derecho de doble entrada.
Schwartz S, et al. Single-Ventricle physiology. Critical Care Clinics. 2003. Vol 
19. N 3 
ANATOMIA: DIAGNÓSTICOS ANATÓMICOS ASOCIADO A 
• Obstrucción al flujo sistémico: 
– Mezcla completa del retorno venoso sistémico y pulmonar. 
– Flujo de salida directamente a la arteria pulmonar. 
– Qs esta dado por el cortocircuito de derecha a izquierda del 
ductus. 
– Dependiente de la resistencia vascular sistémica y 
pulmonar. 
– Signos y síntomas de choque.
Schwartz S, et al. Single-Ventricle physiology. Critical Care Clinics. 2003. Vol 
19. N 3 
ANATOMIA: DIAGNÓSTICOS ANATÓMICOS ASOCIADO A 
• Obstrucción al flujo pulmonar: 
– Atresia tricuspídea con grandes arterias normalmente 
relacionadas. 
– Atresia pulmonar con septum ventricular intacto. 
– Ventrículo derecho de doble entrada.
Schwartz S, et al. Single-Ventricle physiology. Critical Care Clinics. 2003. Vol 
19. N 3 
ANATOMIA: Diagnósticos anatómicos asociado a fisiología de VU.
• Obstrucción al flujo pulmonar: 
– Mezcla completa del retorno venoso sistémico y pulmonar. 
– Flujo de salida predominante a la aorta. 
– Qp bajo obliga a un cortocircuito de derecha a izquierda 
(nivel atrial). 
– Mezcla de sangre desoxigenada a la circulación sistémica: 
cianosis.
Schwartz S, et al. Single-Ventricle physiology. Critical Care Clinics. 2003. Vol 
19. N 3 
ANATOMIA: DIAGNÓSTICOS ANATÓMICOS ASOCIADO A 
• Obstrucción al flujo pulmonar: 
– Clínica del bajo Qp: depende de la severidad de la lesión. 
– Obstrucción leve: 
• Cantidad moderada del GC total vaya a la circulación 
pulmonar a expensas del GC sistémico. 
• Cianosis leve y ICC. 
– Obstrucción severa: 
• Cianosis severa.
Kreutzer J. Ventriculo Unico y su Evolucion en el Adulto. Clin Col card. Vol 4. 
N 3 
ANATOMIA: VENTRÍCULO ÚNICO
• 2% cardiopatías Congénitas. 
• Sexo Masculino 1.5 – 2 a 1. 
• Concepto Funcional: 
“Una Variedad de cardiopatías congénitas que tienen en 
común la inhabilidad de permitir una circulación 
biventricular.”
ANATOMIA: VENTRÍCULO ÚNICO
• DEFINICION: 
“ANOMALÍA DE LA CONEXIÓN AV, EN LA CUAL LAS 
DOS AURICULAS SE CONECTAN CON UNA CAMARA 
VENTRICULAR BIEN DESARROLLADA; POR LO 
GENERAL EXISTE OTRA CAMARA VENTRICULAR 
RUDIMENTARIA QUE USUALMENTE ESTA FORMADO 
SOLAMENTE POR EL TRACTO DE SALIDA.”
Kreutzer J. Ventriculo Unico y su evolución en el adulto. Clin Col Card Vol 4 
N 3 
ANATOMIA: VENTRÍCULO ÚNICO
• Clasificación morfológica: 
– Ventrículo único Izquierdo. 
– Ventrículo único derecha. 
– Con o sin cámara 
infundibular. 
– Ventrículo común y ventrículo 
indeterminado.
ANATOMIA: VENTRÍCULO ÚNICO
• Tipo más frecuente es el ventrículo único morfológicamente 
izquierdo, de doble entrada. 
• 80% de los casos. 
• En el 90% de los casos asociado a una cámara infundibular 
subaórtica. 
• Restricción del foramen bulbo-ventrícular.
ANATOMIA: VENTRÍCULO ÚNICO
• Tipo conexión: 
– Dobleentrada. 
– Entrada común. 
(válvula AV común).
ANATOMIA: VENTRÍCULO ÚNICO
• Tipo de conexión: 
– Ausencia de válvula 
derecha o izquierda.
ANATOMIA: VENTRÍCULO ÚNICO
• Conexión Ventrículo – 
arterial: 
– Concordante. 
– Discordante: 
• D-transposición. 
• L-Transposición. 
– Doble salida. 
– Salida única
ANATOMIA: SÍNDROME DE CORAZÓN IZQUIERDO HIPOPLASICO
• Hipoplasia o atresia mitral, 
hipoplasia de las cavidades 
izquierdas e hipoplasia o atresia de 
la arteria que nace del ventrículo 
izquierdo. 
ANATOMIA: SÍNDROME DE CORAZÓN IZQUIERDO HIPOPLASICO
• Clasificación fisiológica: 
• Características del defecto 
interatrial y su grado de 
restricción: 
– I: restrictivo : Qp/Qs: 1:1 
– II: no restrictivo Qp/Qs > 
1:1 
– III: muy restrictivo Qp/s < 
1:1
Austin EH. Thoracic and Cardiovascular Surgery. Vol 1, 1998: pp 109-121
 
FISIOLOGIA
• En los corazones con anatomía univentricular y circulación en 
paralelo: 
– A la circulación pulmonar y sistémica fluye sangre arterial.
FISIOLOGIA
Schwartz S, et al. Single-Ventricle physiology. Critical Care Clinics. 2003. Vol 
19. N 3 
FISIOLOGIA
• Todos los recién nacidos con fisiología de VU: 
– Mezcla del retorno venoso pulmonar y sistémico. 
– Gasto cardiaco esta dividido entre el Qp y Qs 
– Basados en la cantidad de obstrucción o RV al flujo en el 
circuito respectivo. 
– Se asume que la SaO2 = Qp/Qs.
Schwartz S, et al. Single-Ventricle physiology. Critical Care Clinics. 2003. Vol 
19. N 3 
RELACIÓN QP/QS
• Principio de Fick: 
– Qs= VO2/(CaO2 – CmvO2) 
– Qp= VO2/ (CvpO2 – CapO2). 
– En la fisiología de VU la saturación arterial y en la arteria 
pulmonar son iguales. 
– Qs= VO2/ (SaO2 – SvO2) 
– Qp= VO2/ (ScO2 – SaO2)
EFECTOS DE LA VARIACIÓN DE QP/QS EN LAS SATURACIONES 
• Cambios en la SaO2 resulta en efectos opuestos en la 
economía del O2 sistémico y pulmonar.
EFECTOS DE LA VARIACIÓN DE QP/QS EN LAS SATURACIONES 
CIRCULACIÓN EN PARALELO
• Una limitación importante en este tipo de circulación es que 
aumentos en el consumo de O2 sistémico, no pueden ser 
“buffered” por aumento en la extracción.
CIRCULACIÓN EN SERIE
• En la circulación en serie, aumentos de VO2 reduce la SvO2, 
pero se aumenta la captación de O2 pulmonar para equilibrar. 
• Críticamente enfermos, la utilización de oxigeno continua 
hasta SvO2 menores de 50%. 
• Se puede doblar el VO2 sin aumentar GC.
CIRCULACIÓN EN SERIE
• SaO2 no cambia, Se mantiene la DO2 y el aumento del VO2 
se puede mantener solo por aumento en la extracción.
CIRCULACIÓN EN PARALELO
• En la circulación en paralelo: 
– Aumentos en la extracción de O2 reduce la SvO2 y SaO2. 
• Como resultado aumento en la extracción disminuye la 
entrega de O2 a través de una reducción de SaO2.
FISIOLOGIA
CIRCULACIÓN EN PARALELO
• Para cualquier Qp/Qs, aumentos en la demanda de oxigeno 
tisular puede ser suplida solo por aumentos en el GC. 
• Así, cambios en el suministro y demanda de O2 son 
interdependientes y desestabilizados en pacientes con 
fisiología univentricular en paralelo.
Austin EH. Thoracic and Cardiovascular Surgery. Vol 1, 1998: pp 109-121
 
FISIOLOGIA
GASTO CARDIACO
• Gasto Cardiaco Total en VU: 
– Qp + Qs. 
• GC bajo total en fisiología de VU: causa: 
– Bajo Qs y Baja SaO2. 
• SaO2 baja + signos de bajo GC: pobre función cardiaca. 
• El ventrículo único tiene sobrecarga de Volumen en 
comparación con Corazones normales.
GASTO CARDIACO
• Qs bajos con: PAD baja o Presión Ventricular alta al final de la 
diastole: 
– Presión de perfusión coronaria baja.
MANIPULACIÓN EN LA ENTREGA DE OXIGENO
• El objetivo del manejo en Fisiología de ventrículo Único: 
– Asegurar una adecuada DO2, NO maximizar la SaO2. 
• Optimizar la DO2: mantener un inotropismo cardiaca 
mientras se obtiene un balance de Qp y Qs y mantener una 
PA adecuada.
MANIPULACIÓN EN LA ENTREGA DE OXIGENO
• MANEJO DE LOS PACIENTE CON FISIOLOGIA DE 
VENTRICULO UNICO SE CENTRA EN LA 
MANIPULACIÓN DE Qp/Qs, POR MANIPULACIÓN DE LA 
RESISTENCIA VASCULAR PULMONAR.
MANIPULACIÓN EN LA ENTREGA DE OXIGENO
• Siempre hay que mantener una adecuada capacidad de 
trasporte de O2: Hb 13 – 15 mg/dl. 
• En fisiología de ventrículo único: 
– Aumentar la concentración de Hb: aumenta SvO2 y SaO2 y 
disminuye la relación Qp/Qs.
MANIPULACIÓN EN LA ENTREGA DE OXIGENO
• Se puede manipular la RVP y la RVS a través de: O2, CO2 y 
estado ácido base. 
• El O2 subatosmosfericas ( FiO2 0.17 – 0.19) induce acidosis 
respiratoria produciendo un aumento en la RVP, disminuye la 
RVS y disminuye la Qp/Qs.
MANIPULACIÓN EN LA ENTREGA DE OXIGENO
GRACIAS
Juan Sebastian Barajas Romero 
Residente pediatria 
Febrero de 2018