SINDROME GUILLAIN BARRÉ

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Título: SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Fecha: 12/10/2018
Estudiantes: 
ASSUNÇÃO GALINDO RODRIGO
LEITE DE ARAÚJO MARA ISADORA
MOREIRA SAMPAIO THAYLLA	
OLIVEIRA DA COSTA MIRELLE YORANA
PAZ DA CUNHA ALEXANDRE
CARRERA: MEDICINA
MATERIA: MEDICINA INTERNA III – REUMATOLOGÍA 
Grupo: G
Docente: DIEGO JAVIER PUENTE TRIGO
Periodo Académico: 9 º SEMESTRE	
SANTA CRUZ DE LA SIERRA – BOLIVIA
2018
SÍNROME DE GUILLAIN-BARRÉ
RESUMEN 
El síndrome de Guillain Barré es una polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda. Es la principal causa de parálisis flácida aguda, con una incidencia mundial del 0.6 a 2.4 casos por 100,000 habitantes, con una relación de 1.5:1 hombre/mujer. Se considera un proceso inflamatorio de los nervios periféricos con afección principal de la mielina. La hipótesis principal respecto a su etiología considera la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos del sistema nervioso periférico posterior a la presencia de un proceso infeccioso bacteriano o viral como consecuencia de un mimetismo molecular y reactividad cruzada entre los antígenos bacterianos y los epítopes neuronales con la estimulación de células T y la producción de anticuerpo. El tratamiento con gammaglobulina o plasmaférisis han demostrado una eficacia similar, sin embargo se prefiere la administración de gammaglobulina intravenosa en pacientes pediátricos por su seguridad. Sólo el 40% de los pacientes reciben rehabilitación incluyendo atención en la fase aguda y el 20% presentará discapacidad significativa. Se estima una mortalidad cercana al 15%. 
Palabras clave: Síndrome Guillain-Barré, parálisis flácida, autoinmunidad.
DEFINICIÓN 
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) consiste en una polineuropatía autoinmune, con variantes clínicas heterogéneas, en la mayoría de los casos se presenta como una parálisis monofásica antecedida por una infección viral o bacteriana; la forma desmielinizante es la más común. Es una enfermedad que cursa con parálisis aguda secundaria a la inflamación de nervios periféricos y raíces nerviosas, clínicamente se manifiesta como parestesia, entumecimiento y debilidad progresiva de las extremidades hasta imposibilitar la marcha. Puede afectar los músculos de la cara, deglución y ventilación. 
EPIDEMIOLOGÍA 
Es la causa más frecuente de la parálisis neuromuscular aguda flácida en niños previamente sanos, tiene una incidencia anual de 0.6 a 2.4 casos por 100,000 habitantes, se presenta en cualquier grupo etario, afecta a ambos géneros, relación H/M 1.5:1. El pico más alto de incidencia es en la tercera edad y el menor en niños (0.38 a 0.91 casos por 100,000), es muy rara en niños menores de 2 años y mortalidad alcanza el 5-15%
PATOGENIA
En el 60 % de los pacientes con SGB se recoge el antecedente de una infección respiratoria o gastrointestinal, bacteriana o viral, varias semanas antes del comienzo de los síntomas neurológicos. Jacobs estudió el espectro de antecedentes infecciosos en este síndrome y encontró una mayor frecuencia de infección por Campylobacter jejuni, Cytomegalovirus y virus de Epstein Barr, aunque también detectó infecciones por Mycoplasma pneumoniae, virus de la hepatitis, herpes simple y mononucleosis infecciosa.
El SGB también se ha asociado con vacunación (influenza, antirrábica, etc.), enfermedades sistémicas (enfermedad de Hodgkin, lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis) y cirugía.
Infecciones precedentes:
* Cambylobacter jejuni (26-41%), una causa mayor de gastroenteritis bacteriana, es el antecedente patógeno más frecuente encontrado y el más estudiado en los últimos años. Rees en un estudio que incluyó 103 pacientes con la enfermedad, encontró que el 26 % de los afectados tenían evidencias de infección reciente por C. jejuni y de ellos el 70 % reportó una enfermedad diarreica hasta 12 semanas antes del inicio de los síntomas neurológicos. 
Está asociado especialmente a formas axonales y al síndrome de Miller-Fisher. Se puede aislar en las heces hasta varias semanas tras la terminación de la diarrea. No se conoce con exactitud la patogenia del síndrome, se piensa que el organismo infeccioso induce una respuesta inmunológica, tanto de origen humoral como celular, que debido a la forma homóloga de sus antígenos con los del tejido neuronal a nivel molecular, produce una reacción cruzada con componente gangliósido de la superficie de los nervios periféricos. La reacción inmune contra el antígeno “blanco” en la superficie de la membrana de la célula de Schuwan o mielina, resulta en neuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (85 % de los casos) o si reacciona contra antígenos contenidos en la membrana del axón, en la forma axonal aguda (el 15 % restante). 
* Citomegalovirus (10-22 % ), particularmente frecuente en niñas. 
* Virus de Epstein-Barr (10%). 
* Haemophylus influenzae (2-13%) 
* Virus varicela-zoster
* Mycoplasma pneumoniae
En apoyo a esta teoría están los trabajos de Aspinal y Jacobs que han demostrado títulos muy elevados de anticuerpos antigangliósidos GM1b y GQ1b, los cuales están presentes en los nervios periféricos y nervios craneales de pacientes con SGB asociados a C. jejuni y en el síndrome de Miller Fisher (forma clínica del SGB que afecta a los nervios craneales también asociado con infecciones por C. jejuni), respectivamente.
CUADRO CLÍNICO
Los síntomas iniciales consisten en sensación de “adormecimiento” y “alfile-razos” en los dedos de los pies y en las manos, y en ocasiones por dolor en la región lumbar baja o en las piernas, seguido de debilidad muscular que suele iniciarse en los miembros inferiores para después afectar otros territorios. Esta debilidad es a veces progresiva y puede afectar sucesivamente piernas, brazos, músculos respiratorios y pares craneales, todo lo cual configura el cuadro clínico de parálisis ascendente de Landry.
Existen diferentes fenotipos clínicos, sin embargo la presentación clásica del SGB se caracteriza por parestesias y debilidad simétrica ascendente de las extremidades inferiores en horas o días. En casos más graves involucra los brazos y los músculos de la respiración. 
La frecuencia de los síntomas y sus características clínicas, durante la evolución, se presenta en el siguiente listado: 
* Dolor neuropático (79%): localizado en la región posterior de las extremidades inferiores. 
* Incapacidad para la marcha (60%).
* Disfunción autonómica (51%): asistolia, arritmias (taquicardia sinusal, bradicardia, taquicardia sinusal, taquicardia ventricular), hipotensión ortostática, hipertensión, íleo paralítico, disfunción vesicular y sudoración anormal. 
* Involucro de los nervios craneales (46%): se afecta con mayor frecuencia el nervio facial, resultando en una debilidad facial bilateral.
* Debilidad de las extremidades superiores (26%). 
* Afección de los músculos de la respiración que requieren uso de ventilador mecánico (13%).
Las manifestaciones clínicas de debilidad de la musculatura respiratoria incluyen:
- Taquipnea mayor de 35 por minutos.
- Reducción del volumen tidal en menos de 4mL/kg.
- Movimiento paradójico abdominal (movimiento hacia dentro durante la inspiración).
- Alternancia respiratoria (alternativa entre movimientos predominantemente abdominales y los de la caja torácica durante la inspiración).
La enfermedad evoluciona en 3 fases, denominadas: de progresión, estabilización y regresión, que suelen completarse en 3 a 6 meses:
1. Fase de progresión del trastorno neurológico: Es la etapa comprendida entre el inicio de las manifestaciones clínicas y su acmé. Dura, de manera bastante regular, desde algunas horas hasta aproximadamente cuatro semanas; como promedio, ocho días. 
2. Fase de estabilización: Es la etapa comprendida entre el final de la progresión y el inicio de la recuperación clínica. Tiene una duración promedio de 10 días. Esta etapa puede estar ausente o ser muy breve. 
3. Fase de recuperación/regresión: Es la etapa comprendida entre el iniciode la recuperación y su final. A partir de entonces, los defectos neurológicos que persistan pueden considerarse secuelas. Tiene una duración aproximada de un mes, pero este tiempo varía de un individuo a otro dependiendo de la gravedad y extensión del daño neurológico.
VARIANTES CLÍNICAS
1. Síndrome G-B agudo desmielinizante (lo son más del 85-90% de los casos). Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda.
2. Síndrome G-B agudo axonal. Se han descrito dos tipos: 
a) Motor y sensitivo, de peor evolución que la forma desmielinizante, y presenta síntomas de afección sensorial y tiene un curso más prolongado
b) Motor (sin afectación de los nervios sensitivos). Asociado a infección por Campylobacter jejuni, tienen mayor frecuencia de falla ventilatoria
3. Síndrome de Miller-Fisher: Se caracteriza por debilidad muscular y la presencia de la triada (oftalmoplejia externa, ataxia y arreflexia). Está desencadenado por ciertas cepas de Campylobacter jejuni que inducen la formación de anticuerpos anti-gangliósido GQ1b.
4. Polineuropatía cranialis: Se presenta como una afección aguda y bilateral de múltiples nervios craneales y pérdida sensorial periférica grave; típicamente con debilidad facial bilateral, disfagia, disfonía y el nervio óptico sin afectación. Infección precedente por citomegalovirus. Las imágenes de resonancia magnética nuclear muestran incremento de la intensidad en múltiples nervios craneales. Requiere con mayor frecuencia ventilación mecánica.
ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS
Las pruebas de laboratorio son de poca ayuda al inicio del proceso. Después de la primera semana de aparición de los síntomas, el estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR) detecta típicamente elevación de las proteínas (mayor de 50 mL/dL), máxima entre la segunda y la cuarta semanas, con escasas células (menor de 10 células mononucleares/dL), lo que constituye la llamada “disociación albuminocitológica”. También se reporta, que algunos pacientes presentan anticuerpos antigangliósidos especialmente GM1 y GM1b. 
La ausencia anormal y prolongada de reflejos «H» u ondas «F» indica la presencia de involucro de la raíz proximal. 
Las anormalidades en la electromiografía se presentan, 2 a 3 semanas del inicio de los síntomas. Las unidades motoras muestran denervación reflejando degeneración axonal secundaria. En las variantes motora y motora-sensitiva la velocidad de conducción es normal, sin embargo la amplitud de la conducción nerviosa es menor al 10% de lo normal con denervación grave. En la variante motora-sensitiva las amplitudes sensoriales también se encuentran disminuidas. Ropper señala que los estudios electrofiológicos son los exámenes más sensibles y específicos para el diagnóstico y demostró una gran variedad de anomalías que indican desmielinización multifocal, la cual incluye:
- Velocidad de conducción nerviosa enlentecida (reflejan el segmento desmielinizado).
- Bloqueo parcial de la conducción motora (anormalidad temprana más frecuente)
- Dispersión temporal anormal.
- Latencias distales prolongadas.
Los criterios diagnósticos del SGB propuestos por Asbury se señalan abajo:
1. Hallazgos necesarios para hacer el diagnóstico:
- Debilidad progresiva en varias extremidades: el grado de afectación es muy variable, desde mínima debilidad en las piernas, con o sin ataxia, a parálisis total de las 4 extremidades, de tronco y bulbar, parálisis facial y oftalmoplejia. 
- Arreflexia osteotendinosa universal: puede aceptarse una arreflexia distal e hiporreflexia bicipital y patelar si se cumplen el resto de los criterios.
2. Hallazgos que apoyan fuertemente el diagnóstico:
a) Datos clínicos en orden de importancia:
- Progresión de la debilidad: 50% alcanzan la máxima debilidad en 2 semanas, 80% en tres y 90% en 4 semanas.
- Afectación relativamente simétrica: puede haber alguna diferencia entre ambos lados
- Síntomas y signos sensitivos leves
- Compromiso de pares craneales: Debilidad facial en el 50% de los casos. Los nervios XII y IX, así como los oculomotores, pueden afectarse.
- Recuperación que comienza 2 a 4 semanas después de detenerse la progresión. La mayoría se recupera en meses
- Disfunción autonómica: taquicardia, hipotensión postural, hipertensión arterial, signos vasomotores. Es de presencia y severidad variable, más intensa en la infancia.
- Ausencia de fiebre una vez instalado el síndrome
* Rasgos clínicos variantes:
1. Fiebre al comienzo. 
2. Pérdida sensorial severa, con dolor. En los niños el dolor es un síntoma común (47%). 
3. Progresión más allá de 4 semanas. 
4. Cese de la progresión sin recuperación o con secuelas permanentes importantes. 
5. Afectación de esfínteres. Generalmente no se afectan pero puede haber una paresia vesical transitoria. 
6. Afectación del SNC. Aunque ocasionalmente puede haberla en el síndrome de Guillain-Barré, conviene descartar que se trate de otro diagnóstico.
b) Estudio del líquido cefalorraquídeo
- Proteínas elevadas después de una semana
- Leucocitos mononucleares: menos de 10 linfocitos /mm3
* Variantes:
 
1. Sin aumento de LCR en 1-10 semanas (raro). 
2. LCR con 11-50 leucocitos mononucleares
c) Pruebas electrofisiológicas
En 80% de los pacientes se observa disminución de la velocidad de conducción. Las latencias distales están aumentadas. Abolición o retardo de latencia de onda F. Pero un 20% pueden tener normal la VC, y es frecuente que pueda tardar en disminuir
* Criterios de desmielinización (Delanoe y cols)
 
Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3 nervios (deben ser al menos 2 nervios motores y uno sensitivo): 
1. Reducción de la velocidad de conducción motora: a. Menor del 80% del límite bajo de lo normal (LBN) si la amplitud es mayor del 80% del LBN. b. Menor del 70% del LBN si la amplitud es menor del 80% del LBN. 
2. Bloqueo parcial de la conducción: menos del 15% de cambio en la duración del potencial evocado motor (PEM), entre la estimulación proximal y distal y más del 20% de disminución en la amplitud de pico a pico (o del área negativa) entre el estímulo proximal y distal. 
3. Dispersión temporal: Más del 15% de cambio en la duración del potencial entre la estimulación proximal y distal. 
4. Latencias distales motoras prolongadas: a. Latencia mayor que el 125% del límite alto de la normalidad (LAN) si la amplitud del PEM es mayor del 80% del LBN. b. Latencia mayor del 150% del LAN si la amplitud del PEM es menor del 80% del LBN. 
5. Ausencia de ondas F o aumento de las latencias: mínimas de las ondas F (latencia mayor que el 120% del LAN si la amplitud del potencial evocado motor es superior al 80% del LBN). 
6. Velocidad de conducción sensitiva: la misma definición que la referida para los nervios motores (punto 1). 
7. Disminución de la amplitud del potencial: evocado motor (PEM) o del potencial sensitivo, debiendo ser menor del 80% del LBN. Nota: el estudio se realiza mediante estimulación nerviosa con electrodos cutáneos, a intensidad supramáxima, y registrando con electrodos también de superficie.
3. Hallazgos que hacen el diagnóstico dudoso
 - Asimetría marcada o persistente de la afectación. 
- Disfunción vesical o rectal marcada. 
- Disfunción vesical o rectal presentes al comienzo. 
- Más de 50 leucocitos mononucleares en LCR. 
- Presencia de leucocitos polinucleares en el LCR. 
- Nivel sensitivo nítido, agudo
4. Hallazgos que excluyen el diagnóstico
- Intoxicación por hexacarbonados, porfiria aguda intermitente, difteria, neuropatía por plomo, poliomielitis, botulismo, parálisis histérica, neuropatía tóxica
- Síndrome sensitivo puro (aislado) sin fatiga
- Progresión de la afectación durante más de 2 meses (se trataría de una poliradiculoneuropatía crónica inflamatoria desmielinizante).
OTROS ESTUDIOS NEUROFISIOLÓGICOS 
Puede ser de utilidad el estudio del test del parpadeo («blink reflex»). El EMG de aguja, en general no es de gran utilidad en el diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré, salvo parademostrar signos de denervación en las formas con daño axonal. Tampoco es de gran valor pronóstico. 
A este respecto es más fiable la amplitud del PEM al estimular el nervio (si es menor del 20% del límite inferior de lo normal, el pronóstico es de recuperación muy lenta e incompleta).
ESCALA DE MEDICIÓN DE FUNCIONALIDAD
Existe una escala de discapacidad en SGB conocida como F-score que evalúa la capacidad funcional de los pacientes: 
(0) Sano. 
(1) Síntomas o signos mínimos de neuropatía pero capaz de realizar trabajos manuales. 
(2) Capaz de caminar sin ayuda pero incapacidad para realizar trabajos manuales. 
(3) Capaz de caminar con bastón o dispositivo especial de soporte. 
(4) Confinado a la cama o silla. 
(5) Necesidad de ventilación mecánica. 
(6) Muerte.
La repercusión moderada se clasifica de acuerdo al F-score de 2 puntos, un puntaje más alto refleja daño neurológico grave. Esta escala de funcionalidad se ha utilizado ampliamente en los estudios clínicos de SGB con intervenciones terapéuticas como la gammaglobulina intravenosa, plasmaféresis, esteroides.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 
Debe realizarse con patologías a nivel del sistema nervioso central y periférico de la unión neuromuscular y muscular que puedan cursar con los hallazgos clínicos similares al SGB (Cuadro I). 
Cuadro I. Muestra el diagnóstico diferencial de SGB relacionado con los diferentes sitios anatómicos que pueden ser afectados por otras patologías con síntomas similares a esta entidad. 
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Cerebral 
Infarto bilateral 
Histeria 
Cerebelar 
Síndrome de ataxia cerebelar aguda 
Lesiones estructurales de fosa posterior 
Médula espinal 
Mielopatía compresiva 
Mielitis transversa 
Nervio periférico 
Neuropatía tóxica 
Drogas 
Toxinas 
Neuropatía de los cuidados intensivos
Difteria 
Parálisis por tics 
Unión neuromuscular 
Botulismo 
Miastenia gravis 
Agentes bloqueadores neuromusculares 
Músculo 
Miosotis viral aguda 
Miopatías inflamatorias agudas 
Miopatías metabólicas
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TRATAMIENTO
Por la posibilidad de deterioro rápido, todos los pacientes con diagnóstico presuntivo de SGB en fase de progresión, deben ser hospitalizados en una sala de vigilancia intensiva para el monitoreo de la función respiratoria.
La plasmaféresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia.
El análisis de ensayos ramdomizados muestra que ambas mejoran y aceleran la recuperación respecto al tratamiento conservador en niños y adultos, aunque no disminuyen la mortalidad11, 12. El empleo de ambas combinadas en un mismo paciente no proporciona, sin embargo mejores resultados. Puesto que ambas son igualmente caras y efectivas, la elección de una u otra se hará por la experiencia o facilidad de disposición de plasmaféresis. No hay hasta el momento ensayos ramdomizados con plasmaféresis en niños menores de 12 años13. 
Un estudio comparativo de IgG IV y plasmaféresis en niños mostró más rápida mejoría con IgG IV14 La plasmaféresis tiene un riesgo de complicaciones algo mayor, y es más molesta, por lo que, en general, es recomendable comenzar con las inmunoglobulinas, y dejar a la plasmaféresis como una alternativa en caso de fracaso o de recaída.
Se pueden considerar tres tipos de evolución precoz de la enfermedad: 1. Empeoramiento en la situación funcional (ver la escala): si ya está en el estadio 3 conviene tratarla (IgG IV o plasmaféresis) lo antes posible tras diagnosticar el síndrome de Guillain-Barré;
2. Curso estable, tras el empeoramiento inicial. Ante la previsible evolución benigna una vez que ya se ha estabilizado el cuadro, la actitud será de vigilancia. Sólo se tratará en caso de retroceso funcional;
3. Mejora progresiva espontánea. No tratar con IgG o plasmaféresis.
Tras comenzar el tratamiento (con IgG IV ó plasmaféresis) todavía 1/4 a 1/3 de los casos pueden mostrar deterioro durante unos días. No es apropiado, por tanto, cambiar de uno a otro tratamiento. 
Mientras no haya otra información, conviene completar el tratamiento que se haya iniciado, sin cambiar a otro.
MANEJO RESPIRATORIO
El manejo de la función respiratoria debe incluir la permeabilidad de las vías aéreas, la capacidad del paciente para toser y expectorar, la evaluación de la mecánica ventilatoria, la habilidad para tragar y la aparición de síntomas y signos de hipoxemia y/o hipercapnia. La medida seriada de la capacidad vital es el parámetro más útil, cuando este desciende a 30 mL/kg la tos es deficiente y se producen acúmulos de secreciones, entre 20 y 25mL/kg el suspiro es deficiente y aumenta el riesgo de atelectasia, y cuando la capacidad vital cae por debajo de 15 mL/kg el riesgo de insuficiencia ventilatoria se incrementa significativamente. 
Los siguientes parámetros clínicos son indicadores de que el paciente debe ingresar a la Unidad de Cuidados Intensivos. 
• Cuadriparesia flácida. 
• Debilidad rápidamente progresiva. 
• Capacidad vital reducida < 20 mL/kg. 
• Parálisis bulbar o disfagia con peligro de brocoaspiración
• Inestabilidad cardiovascular autonómica.
• Hipoxemia y/o hipercapnia.
Se han descrito parámetros de las pruebas de función pulmonar que son indicadores de intubación orotraqueal: 
• Capacidad vital < 20 mL/kg 
• Presión inspiratoria máxima < 30 cmH2 O 
• Presión espiratoria máxima < 40 cmH2 O 
• Volumen tidal < 5 mL/kg
Investigadores opinan que la colocación de una vía aérea artificial debe ser iniciada tempranamente, antes que decline la fuerza ventilatoria o se produzca fatiga por tos improductiva.
MANEJO CARDIOVASCULAR
Es esencial el monitoreo cercano de la tensión arterial, el nivel de hidratación y del ritmo cardíaco, puesto que la disfunción autónomica es una fuente significativa de mortalidad toda vez que la arritmia súbita puede causar muerte inesperada. Además, debe tenerse mucho cuidado con el uso de las drogas vasoactivas y sedantes, pues la disautonomía puede exagerar la respuesta hipotensiva de estas drogas.
TERAPIA INMUNOMODULADORA
Inmunoglobulina intravenosa
 
Comenzar el tratamiento lo antes posible. La pauta más común es 0,4 gr/Kg de peso y día durante 5 días. No se ha demostrado en adultos diferencias significativas en la evolución empleando esta dosis durante 3 días o 6 días. En niños el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero administrada sólo en 2 días (1 gr/k/dia). Se observan recaídas en un 5% de los casos, que se tratan con una nueva dosis de 0,4 gr/K en un día. La tasa de recaídas es similar tras plasmaféresis.
La IgG IV en el SGB protege contra agentes infecciosos y suprime los procesos inflamatorios e inmunológicos. Se han propuesto potenciales mecanismos de acción como son el bloqueo de los receptores Fc en macrófagos que previenen el ataque por los autoanticuerpos a las células de Schwann y mielina, la regulación de los autoanticuerpos y citocinas a través de anticuerpos anti-idiotipo o anticitocinas, la mayor expresión de los receptores Fc gamma IIB inhibitorios e interferencia con la cascada del complemento o efectos reguladores de las células T.
Plasmaféresis 
Debe realizarse cuanto antes, preferiblemente en la primera semana, aunque puede llegar a ser útil incluso en el primer mes. Se ha observado que el número mínimo eficaz es de dos sesiones. En los casos leves (estadio funcional de 2 ó 3) basta con dos sesiones y la evolución con ellas es mejor y más rápida que sin ellas. Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos. Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios, y su evolución no mejora aumentando a seis. Los recambios son de unos 40 cc/Kg en cada uno, y se hacen a días alternos. Las recaídas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoría inicial) se pueden tratar con nuevos recambios plasmáticos, o bien con IgG i.v. 
La PMF está indicada en aquellos pacientes quepresentan debilidad rápidamente progresiva, deterioro del estado respiratorio, incapacidad para deambular sin ayuda, necesidad de ventilación mecánica o tienen una afección bulbar.
Cruse et al. sugieren utilizar recambios plasmáticos en pacientes pediátricos en los que se ha presentado una reacción adversa a IgG IV y en los pacientes que no responden al tratamiento con IgG IV.
Corticoides 
Los corticoides por vía oral no mejoran la evolución sino que retrasan la recuperación. La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mg/día durante 5 días) no ha mostrado mejoría respecto al placebo en seis ensayos dobleciego.
Teóricamente los corticoesteroides reducen el proceso inflamatorio y disminuyen el daño neuronal en la inflamación neuropática.
Interferón b se ha reportado benéfico en casos individuales, pero su seguridad y eficacia no se ha establecido en ensayos clínicos controlados.
MORTALIDAD Y PRONÓSTICO
La mortalidad en SGB se estima en un 15%, el 80 % de los pacientes se recuperan completamente o con déficit pequeños. Entre el 10 y el 15 % quedarán con secuelas permanentes; el resto morirá a pesar de los cuidados intensivos. Las causas de muerte incluyen: distrés respiratorio agudo, neumonía nosocomial, broncoaspiración, paro cardíaco inexplicable y tromboembolismo pulmonar.
Los factores asociados con un mal pronóstico son:
- Edad mayor de 60 años
- Progresión rápida de la enfermedad (menos de 7 d).
- Extensión y severidad del daño axonal (amplitud motora distal media menor del 20 % de lo normal).
- Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.
- Tratamiento tardío.
El objetivo principal de la rehabilitación es restablecer y mantener la independencia funcional tan pronto como el paciente se estabilice, con la participación activa de fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales, enfermeras y trabajadoras sociales, alentando la educación del paciente y a sus familiares, utilizando la base de un equipo de trabajo que alcanza objetivos minimizando discapacidades y maximizando funciones para reintegrarse a la comunidad.
CONSIDERACIONES FINALES
Las medidas de soporte son esenciales para evitar complicaciones que pueden dar al traste con la vida del enfermo antes de que se restablezca la función ventilatoria, entre ellas se encuentran: a) el uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar, b) el aporte nutricional para garantizar la competencia inmunológica y el destete de la ventilación mecánica, c) la fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumonías, d) la fisioterapia general para evitar las contracturas corporales, y e) el apoyo psicológico al paciente para lograr su cooperación.
Por último, los autores de esta revisión quieren dejar plasmadas sus experiencias en el tratamiento del SGB. Se ha alcanzado muy buenos resultados con el uso de la inmunoglobulina humana cubana (intacglobin), y se han obtenido beneficios similares a lo reportado por varios investigadores con el uso de inmunoglobulinas de diferentes laboratorios. Estos resultados se lograron con un menor costo y con escasos efectos secundarios (5 %), dados por fiebre y escalofríos. También se han utilizado esteroides por vía intratecal (betametazona 8 mg en días alternos durante 2 semanas), con buenos resultados en pacientes jóvenes, no así en mayores de 50, que presentaron una gran cantidad de complicaciones (30 %): hiperglicemia, hipertensión arterial y sangramiento digestivo, entre otros.
En cuanto al uso combinado de plasmaféresis e inmumoglobulina, se ha
observado que la combinación de ambas terapias no confiere una ventaja significativa sobre cada una de ellas por separado.
REFENCIAS BIBLIOGRAFICAS
http://www.medigraphic.com/pdfs/alergia/al-2010/al102c.pdf
https://www.paho.org/nic/index.php?option=com_docman&view=download&category_slug=vigilancia-de-la-salud-publica&alias=724-boletin-informativo-de-guillain-barre&Itemid=235
https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/12-guillain.pdf
www.sld.cu/revistas/mil/vol32_2_03/mil09203.pdf