clase 10 - cirrosis e hipertensión portal

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PATOLOGÍA MÉDICA I
CIRROSIS E HIPERTENSIÓN PORTAL
CIRROSIS 
Etiología
La cirrosis ocupa la duodécima causa de muerte más frecuente y es la responsable de la mayoría de las muertes de origen hepático. 
Las causas más importantes de cirrosis en todo el mundo son el abuso de alcohol, la hepatitis vírica y la esteatohepatitis no alcohólica (EHNA). 
Otras causas son la enfermedad biliar y la sobrecarga de hierro. 
La cirrosis, al ser una etapa final de la hepatopatía crónica, se define por tres características morfológicas principales:
 
Tabiques fibrosos en puentes en forma de bandas delicadas o de cicatrices más amplias que unen los espacios porta entre sí y los espacios porta con las venas hepáticas terminales. La fibrosis es la principal característica del daño progresivo en el hígado. 
Los nódulos parenquimatosos que contienen los hepatocitos rodeados por la fibrosis tienen unos diámetros muy variables. La nodularidad es consecuencia de los ciclos de regeneración y cicatrización de los hepatocitos.
Alteración de la arquitectura de todo el hígado. La lesión parenquimatosa y la fibrosis consecuente son difusas, extendiéndose por todo el hígado. 
Patogenia
Los procesos patogénicos central es de la cirrosis son la muerte de los hepatocitos, el depósito de matriz extracelular (MEC) y la reorganización vascular. 
En el hígado normal, el colágeno intersticial (tipos I y III) se concentra en los espacios porta y alrededor de las venas centrales y aparecen hebras finas de colágeno tipo IV en el espacio de Disse. En la cirrosis, el colágeno de tipo I y III se deposita en el espacio de Disse, creando tractos septales fibróticos. 
La arquitectura vascular del hígado se altera por el daño y la cicatrización del parénquima, con la formación de nuevos canales vasculares en los tabiques fibróticos que conectan los vasos en la región portal.
 El depósito de colágeno en el espacio de Disse se acompaña por la pérdida de fenestraciones de las células endoteliales sinusoidales.
 El mecanismo predominante de la fibrosis es la proliferación de las células hepáticas estrelladas y su activación en células altamente fibrógenas.
 Durante todo el proceso del daño y fibrosis del hígado en el desarrollo de la cirrosis, los hepatocitos supervivientes son estimulados para regenerarse y proliferar formando nódulos esféricos dentro de los confines de los tabiques fibrosos. 
El resultado neto es un hígado fibrótico y nodular en el que la llegada de la sangre a los hepatocitos está gravemente comprometida, al igual que la capacidad de los hepatocitos de segregar sustancias hacia el plasma. 
La alteración de la interfase entre el parénquima y los espacios porta también oblitera los conductos biliares, lo que determina la ictericia. 
Características clínicas 
Aproximadamente el 40% de los sujetos con cirrosis se mantienen asintomáticos hasta etapas finales de la evolución de la enfermedad. 
Cuando aparecen los síntomas, suelen ser manifestaciones inespecíficas: anorexia, pérdida de peso, debilidad y, en casos avanzados, los síntomas y signos de la insuficiencia hepática. 
Puede aparecer insuficiencia hepática incipiente o franca, normalmente precipitada por la carga metabólica superpuesta en el hígado, normalmente como consecuencia de una infección sistémica o una hemorragia gastrointestinal. Los desequilibrios del flujo sanguíneo pulmonar conducen al deterioro grave de la oxigenación lo que aumenta la tensión en el paciente.
El mecanismo último de muerte en los pacientes más cirróticos es: 
la insuficiencia hepática progresiva; 
Una complicación relacionada con la hipertensión portal, 
El desarrollo de un carcinoma hepatocelular. 
En un pequeño número de casos, la suspensión de la causa de la lesión hepática daría el tiempo necesario para la reabsorción del tejido fibroso y la «reversión» de la cirrosis. 
Incluso en tales casos, se mantiene el riesgo de hipertensión portal y de carcinoma hepatocelular. 
HIPERTENSIÓN PORTAL 
Etiología
El aumento de la resistencia al flujo sanguíneo portal aparece en varias circunstancias que pueden dividirse en prehepáticas, intrahepática y posthepáticas. 
Las principales afecciones prehepáticas son la trombosis obstructiva, el estrechamiento de la vena porta antes de su ramificación dentro del hígado o la esplenomegalia masiva con aumento del flujo sanguíneo en la vena esplénica. 
Las principales causas posthepáticas son una insuficiencia cardíaca derecha grave, pericarditis constrictiva y obstrucción en la salida de la vena hepática. 
La causa intrahepática dominante es la cirrosis, responsable de la mayoría de los casos de hipertensión portal. 
La fisiopatología de la hipertensión portal es compleja, e implica la resistencia al flujo portal en los sinusoides y el incremento del flujo portal causado por la circulación hiperdinámica.
El aumento de la resistencia al flujo portal en los sinusoides se debe a la contracción de las células del músculo liso vascular y miofibroblastos y a la alteración del flujo sanguíneo por la cicatrización y la formación de los nódulos parenquimatosos. 
 Otro importante factor en el desarrollo de la hipertensión portal es el incremento del flujo sanguíneo venoso portal como consecuencia de la circulación hiperdinámica. Este efecto se debe a la vasodilatación arterial, principalmente en la circulación esplácnica. El aumento del flujo sanguíneo arterial esplácnico provoca, a su vez, el aumento del flujo venoso eferente en el sistema venoso portal. 
 Las cuatro consecuencias clínicas más importantes de la hipertensión portal son: 
La ascitis; 
La formación de las derivaciones venosas portosistémicas; 
La esplenomegalia congestiva, 
La encefalopatía hepática.
Ascitis 
La ascitis es la acumulación del exceso de líquido en la cavidad peritoneal. 
 La patogenia de la ascitis es compleja e implica la participación de los siguientes mecanismos: 
Hipertensión sinusoidal, 
Percolación de la linfa hepática hacia la cavidad peritoneal,
Vasodilatación esplácnica y circulación hiperdinámica. 
Derivaciones portosistémicas 
Al aumentar la presión en el sistema porta, se invierte el flujo procedente de la circulación portal a la sistémica mediante la dilatación de los vasos colaterales y el desarrollo de nuevos vasos. 
Aparecen derivaciones venosas en cualquier punto en el que la circulación sistémica y portal comparten los lechos capilares comunes. 
Los principales lugares son las venas que rodean y penetran en el recto (lo que se manifiesta como hemorroides), la unión esofagogástrica (produciendo varices), el retroperitoneo y el ligamento falciforme del hígado (incluidas las colaterales periumbilicales y abdominales). 
 Las colaterales de la pared abdominal aparecen como venas subcutáneas dilatadas que se extienden desde el ombligo hacia los bordes costales (cabeza de medusa) y constituyen un signo clínico fundamental en la hipertensión portal. 
Esplenomegalia
La congestión de larga evolución causa esplenomegalia congestiva. 
El grado de aumento de tamaño del hígado varía ampliamente y puede llegar a los 1.000 g, pero no se correlaciona necesariamente con otras características de la hipertensión portal. 
La esplenomegalia masiva puede inducir secundariamente las anomalías hematológicas atribuibles al hiperesplenismo, como trombocitopenia o incluso pancitopenia. 
GRACIAS
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