Sistema de Complemento

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El sistema del complemento 
 El sistema del complemento está compuesto de más de 30 
proteínas en el plasma y en la superficie de las células, dentro de las 
cuales hay proteasas, inhibidores, inactivadores y receptores. 
 El principal efector de la inmunidad mediada por anticuerpos. 
 Trabaja en inespecifica como en especifica 
 Del sistema del complemento forman parte la familia de las 
proteínas C que engloba unas 30 proteínas plasmáticas. 
 El sistema del complemento interviene en la opsonización de 
patógenos y sus mecanismos efectores consiguen romper las 
membranas los patógenos formando poros y causando su 
destrucción. 
 Es un sistema efector fundamental en la defensa frente a la 
infección. 
 También participa en procesos inflamatorios locales y en la 
destrucción de células defectuosas del propio organismo. 
 
SISTEMA DE COMPLEMENTO 
VIA CLASICA DE ACTIVACION 
• Las vias difieren en activacion pero todas 
convergen en la fase de ampliacion donde 
convergen en la proteina C3 
• C3---- C3a y C3b 
• C3b es una opsonina que recubre las bacterias 
y permite la fagocitocis 
• Activa la migracion de neutrofilos 
Componentes del complemento 
• Las moléculas que integran el sistema del 
complemento son glicoproteínas con 
diferentes propiedades fisico-químicas. 
Algunas se designan como componentes y se 
abrevian con la letra C y un número: C1, C2, 
C3, C4, C5, C6, C7, C8 y C9. 
• El C1 a su vez está formado por 3 
subcomponentes C1q, C1r, C1s, los dos 
últimos con actividad de proteasa. 
 
• Varias proteínas del complemento son divididas 
durante la activación del sistema y los fragmentos 
están designados con sufijos en subíndices (por 
ejemplo, C3 se divide en dos fragmentos, C3a y 
C3b). 
• Normalmente, los fragmentos más grandes se 
designan como “b” y los pequeños como “a”. 
• Otros constituyentes del complemento se 
designan con nombres descriptivos de su función: 
inhibidor de C1 (C1 INH), inactivadores de C4a, 
C3a y C5a (C4a, C3a y C5a) 
 
 
Vía clásica 
 • La primera proteína que interviene es la proteína C1 y es el 
mecanismo efector para la repuesta inmunitaria mediada 
por anticuerpo ya que se activa tras la unión del C1 a la 
porción Fc del anticuerpo, no son todos los anticuerpos, 
activan el complemento (IgM y ciertas clases de IgG) 
• Al unirse el antígeno con el anticuerpo se inducen cambios 
conformacionales en el fragmento Fc que expone un lugar 
de unión para el componente C1. 
• Para que se inicie la activación del C1, el C1q debe unirse a 
dos moléculas de anticuerpo. Debido a que la IgM suele 
estar en forma pentamérica, esta molécula es un activador 
más potente que la IgG. 
• El C1 es un complejo formado por 5 proteínas y estabilizado 
por iones Ca2+. Consta de una molécula de C1q, dos de C1r 
y otras dos de C1s. 
• C1q: se puede considerar formado por tres copias 
de una unidad fundamental. Cada unidad tiene 
forma de "Y", y está a su vez constituida por dos 
grupos de tres cadenas cada uno que forman 
entre sí una triple hélice. El extremo carboxi-
terminal tiene configuración globular, y es el sitio 
de unión a la porción Fc de la inmunoglobulina. El 
componente C1q completo tiene forma de 
ramillete, con 18 cadenas polipeptídicas 
(resultado de 3 unidades con 6) 
• Las dos unidades de C1r y las dos de C1s se 
disponen descansando sobre los brazos de C1q. 
Los dominios catalíticos de C1r se sitúan hacia el 
centro. 
 
Complejos antígeno-anticuerpo. 
• La activación del complemento por la vía clásica 
requiere de la presencia de complejos antígeno-
anticuerpo. Mientras que los antígenos pueden ser 
solubles, los anticuerpos tienen que ser de las clases 
IgM e IgG. 
C1, el componente de reconocimiento. 
• La activación del complemento se inicia cuando dos 
o más fragmentos Fc de los anticuerpos en los 
complejos inmunes reaccionan con el componente 
C1; la interacción ocurre a través del 
subcomponente C1q, requiriendo para ello al menos 
una molécula de IgM o dos moléculas de IgG 
situadas en estrecha proximidad. 
 El complejo de ataque a la membrana. 
• El daño celular es causado por el complejo de ataque a 
la membrana (MAC), el cual está formado por los 
componentes C5b, C6, C7, C8 y un polímero de C9. En 
los eritrocitos, la formación del MAC ocurre cuando el 
complejo C5b interacciona con fosfolípidos, 
gangliósidos y ácido siálico de la membrana celular. 
• Esto propicia alteraciones en la estructura de la 
membrana que facilitan la penetración parcial de C8 y 
la polimerización e inserción de C9. 
• El MAC causa la destrucción lítica de las células al 
favorecer la desorganización de los lípidos de la 
membrana y al producir en ella poros o agujeros a 
través de los cuales ocurre la salida y entrada de agua, 
iones y macromoléculas. 
 
Via Clasica 
 
Via clasica 
Vía alternativa 
 
• La vía alternativa está compuesta por cuatro proteínas 
séricas, el C3, el Factor B, el Factor D y la Properdina. 
• Se activa a través de constituyentes de la superficie 
celular que son extraños para el organismo. Por 
ejemplo, los componentes de las membranas 
bacterianas pueden activar la vía alternativa. 
• La vía alterna o alternativa se inicia por la unión 
covalente de una cantidad pequeña de C3b a los 
grupos hidroxilo de los carbohidratos y proteínas 
presentes en la superficie bacteriana. 
 
• Arial 11 
• Títulos y subtítulos 14 Negrita 
• Texto justificado 
• Imágenes 
• Capa 
• Introducción 
• Desarrollo del Tema 
• Bibliografía 
 
1. Patologías asociadas a la deficiencia de la TAP 1 
y la TAP 2. 
 
• Pruebas genéticas. 
• Mecanismo 
• Implicancia en alergias 
 
 
 
2. Patologias asociadas al Sistema de Complemento 
 
• Mutaciones en los genes de estas proteínas 
• Diagnostico en laboratorio 
• Transtornos alergicos 
• Angioedema hereditario 
• lupus eritematoso 
• Glomerulonefritis. 
• Síndrome hemolítico urémico 
• Ausencia total de alguno de los componentes C5 a C9 como 
causantes de meningitis fulminantes que pueden llegar a 
ser mortales. 
 
 
• Ésta vía se activa de manera más temprana que la vía clásica. 
• Es independiente de complejos antígeno-anticuerpo, lo cual le 
permite ser catalogada como una vía intrínsecamente innata y 
vigilante de la inmunidad dado que puede actuar en ausencia de 
inmunoglobulinas. Intervienen en ella las proteínas C3, factor B, 
factor D y properdina. 
• 
La vía clásica involucra un paso llamado de amplificación, donde el 
complejo 'Convertasa de C3' genera C3a y C3b en cantidad. 
• Este C3b interectuará opsonizando células blanco o agentes 
patógenos. 
• También existe la posibilidad de que las proteínas C3 sufran una 
hidrólisis espontánea sin necesidad de que la vía clásica esté 
activada (recordar que esta vía actúa independientemente de la 
presencia de complejos antígeno-anticuerpo). 
•