Los genes RAG 1 y RAG 2 son necesarios para la recombinación V(D)J, un proceso que ocurre durante la maduración de los linfocitos B. La recombinación V(D)J es el proceso por el cual los linfocitos B combinan segmentos de genes para crear un receptor de células B único. Este receptor es necesario para que los linfocitos B reconozcan y se unan a los antígenos.
Si los genes RAG 1 y RAG 2 están dañados o no se expresan, la recombinación V(D)J no puede ocurrir. Esto significa que los linfocitos B no pueden producir un receptor de células B funcional.
En este caso, no existen linfocitos B maduros. Los linfocitos B no pueden madurar más allá de la etapa de células pre-B.
Esta afectación se puede presentar en personas. La enfermedad que se presenta es la agammaglobulinemia ligada al X. La agammaglobulinemia ligada al X es un trastorno genético que afecta la producción de linfocitos B. Los niños con agammaglobulinemia ligada al X tienen un sistema inmunitario debilitado y son propensos a infecciones graves.
La respuesta a la pregunta es la siguiente:
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