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Pediatría I – Teoría Ictericia Neonatal DEFINICION Coloración amarillenta de piel, esclerótica y mucosas Niveles > 5 mg/dl en niños Potencial toxicidad en el SNC Es un signo caracterizado por la pigmentación amarilla de la piel, mucosas y fluidos corporales, debido a un aumento de la bilirrubina plasmática La cifra normal de la bilirrubina es de 1mg/dl La ictericia neonatal es un fenómeno muy frecuente, alrededor del 60% al 70% de los RN a término y el 80% de los pres término presentan ictericia en los primeros días de vida. BILIRRUBINA Al aumentar por encima de 1,5 a 2mg/dl aparece subictericia Subictericia se observa el color amarillo de las mucosas, sin llegar a pigmentar la piel, esta es l.a primera manifestación clínica Cuando la bilirrubina plasmática es superior a 4- 5mg/dl aparece la ictericia clínica o franca. EPIDEMIOLOGIA Más de 60% de RN desarrollan ictericia 40 a 60 % RNT y > 80% RNpT Sexo: mayor en varones Origen racial: deficiencia de G6PD - 69% grupos orientales y mediterráneos - 12% raza negra ETIOLOGÍA Hiperbilirrubinemia indirecta - Fisiológica del RN - Asociada a la lactancia materna - Incompatibilidad ABO - Otras causas: o Sd. Crigler najjar o Sd. Gilbert o Hipotiroidismo Hiperbilirrubinemia directa - Fibrosis quística - Fructosemia - Galactosemia - Def. a1antitripsina - Tirosinemia - Sd. Dubin Johnson - Sd. Rotor - Colestasis asocaida a NPT - Enfermedades infecciosas - Atresia de vías biliares ICTERICIA FISIOLÓGICA Suele aparecer a las 48hrs de vida y desaparece entre séptimo y octavo día La principal causa de aparición es la inmadurez del sistema enzimático del hígado unida a la menor vida de eritrocitos y la poliglobulia Se caracteriza por ser monosintomatica, fugaz, poco intensa, sin afectación del estado general Mayor producción de bilirrubina en los primeros días de vida debido a la poliglobulia transitoria neonatal Limitada capacidad del hígado por la inmadurez de las enzimas hepáticas para conjugar y excretar la bilirrubina en los primeros días de vida Historia familiar de enfermedad hemolítica Ictericia clínica en las primeras 24hrs de vida Aumento de la bilirrubina total superior a 5mg/dl al dia Bilirrubina total superior a 15mg/dl en RN pre termino. NO FISIOLÓGICA Ictericia después del 14 dia de vida en el RN de pretermino Palidez, hepatoesplenomegalia Fototerapia no eficaz para bajar los niveles de bilirrubina sérica Bilirrubina directa superior a 1,5 mg/dl ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA Ictericia asociada a la lactancia materna - Precoz: aparece en la primera semana de vida o Causa: menor ingesta que provoca el incremento en la circulación enterohepatica Ictericia por la lactancia materna - Tardía: a partir del 7 al 10º dia sigue aumentando y llega a un máximo a las 2-4 semanas. Puede persistir hasta las 12 semanas o Causa: factores presentes en la leche que alteran el metabolismo de la bilirrubina. La hiperbillirubinemia que se produce no es conjugada Mantiene cifras de 16mg/dl durante la segunda y tercera semana de vida Puede desaparecer al final de la tercera semana o puede llegar hasta la semana 10. Causa multifactorial Mayor reabsorción de bilirrubina no conjugada a través de la circulación enterohepatica Niveles altos de la betaglucuronidasa no leche materna MEDICIÓN DE BILIRRUBINA SÉRICA Bilirrubina no conjugada unida a albumina Bilirrubina libre Bilirrubina conjugada Fracción δ METABOLISMO DE BILIRRUBINA 70-80% por destrucción de glóbulos rojos en sistema monocluear fagocitico Catabolismo por la hemo-oxigenasa, biliverdina reductasa y otros Produce bilirrubina poco soluble Es transportada a hígado Pierde la albumina y por acción de enzimas no hay reabsorción Se conjuga con ácido glucoronico por UDP- gluconiltransferasa Es eliminado en intestino En RN no hay flora y betaglucoronidasa produce su reabsorción ICTERICIA DEL RN Hallazgo frecuente Problema benigno Todos RN desarrolla hiperbilirrubinemia 50% desarrolla ictericia visible Proceso de transición desde estadio fetal Acumulación de pigmento mayormente no conjugado, no polar, liposoluble en piel que puede ser muy neurotóxico. MANIFESTACIONES CLÍNICAS En periodo neonatal Progresión cefalocaudal Indirecta: amarilla Severa: letargia DIAGNOSTICO DIFERENCIALES Primeras 24h - Enteroblastosis fetal - Hemorragia ocultas - Infección congénita - Sepsis - Equimosis extensa o extravasación Segundo día o tercero día - Ictericia familiar no hemolítica - Ictericia temprana por lactancia materna Tercero día – primera semana - Sepsis o infecciones del tracto urinario - Toxoplasmosis y sífilis - Obstrucción intestinal 1 semana – 1 mes - Lactancia materna - Septicemia - Atresia - Estenosis congénita biliar - Hepatitis - Galactosemia - Hipotiroidismo - Anemia - Fibrosis quística >1mes - Colestasis - Hepatitis - Enf. de inclusión citomegalica - Sífilis – toxoplasmosis - Ictericia familiar no hemolítica - Síndrome de la bilis espesa RN - Atresia congénita - Galactosemia HIPEBILIRRUBINEMIA NEONATAL NO PATOLÓGICA FACTORES DE RIESGO PARA LA ICTERICIA FISIOLÓGICA ICTERICIA FISIOLÓGICA Niños blancos niveles de 1-3mg/dl Sube a ritmo <5mg/dl/24h Día 2-3: niveles de 5-6mg/dl - 6-7% por encima de 13mg/dl Día 5-7: disminuye hasta <2mg/dl Monosintomatica Nomograma de Bhutani Mayor masa eritrocitaria y menor vida media de sus hematíes – 6-8mg/kg/24h Alteración del transporte por niveles menores de albumina Inmadurez del hepatocito para conjugación por baja actividad de la UDP – glucuronil trnsferasa Circulación enterohepatica aumentada y ausencia de flora bacteriana desarrollada Déficit de captación de bilirrubina por el hepatocito CRITERIOS DE EXCLUSIÓN DE ICTERICIA FISIOLÓGICA Aparece en las primeras 24-36 horas La bilirrubina sérica sube a una tasa de 5mg/dl/24h La bilirrubina sérica no conjugada de >12,9mg/dl Bilirrubina conjugada >2mg/dl Ictericia que persiste por 10 -14 días ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA Más común no conjugada 1/200RN 13% llega a 12mg/dl y 2% a 15mg/dl Luego de la primera semana Suspender por 1-2 días Posiblemente por inhibición de la glucuroniltransferasa PREMATURIDAD Mismo mecanismo Más común y peligrosa Inmadurez de los eritrocitos, células hepáticas y del tracto gastrointestinal Kernicterus raro que aparece a niveles de 10 – 14 mg/dl ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RN La enfermedad hemolítica del RN provoca la destrucción de los eritrocitos y aumenta la concentración sérica de la bilirrubina La causa más frecuente es por isoinmunizacion materna –fetal del factor Rh o por incompatibilidad del grupo AOB ISOINMUNIZACION Es el desarrollo de anticuerpos contra un antígeno derivado de un individuo genéticamente distinto HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL PATOLÓGICA HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA Bilirrubina no conjugada de 10mg/dl Ictericia hemolítica: - Hereditarias o Esferocitosis o Anemia de células falciformes o Deficiencias de enzimas eritrocitarias - Adquiridas o Incompatibilidad del ABO/Rh Antecedentes familiares de anemia hemolítica Inicio en las primeras 24 horas Incremento de bilirrubina >8 mg/dl/hora Palidez Hepatoesplenomegalia Fallo de la fototerapia Aumento brusco de bilirrubina en las 24-48 horas de vida Origen étnico sugestivo de enfermedad hereditaria Eritropoyesis ineficaz - Por deficiencia de cobalamina, ácido fólico, ferropenia grave y talasemia Reabsorción de sangre - Aparición tardía por hematomas, cefalohematomao hemorragias Absorción digestiva - Por ingesta de sangre en el parto o hemorragia digestiva Aumento de circulación enterohepatica - Por retardo en la eliminación de meconio o déficit de ingesta calórica Ictericia endocrinológica - Hipotiroidismo principalmente en el que la ictericia prologada aparece en 10% junto a otros signos clínicos Fármacos - Como rifampicina, probenecid o rivabirina Defectos hereditarios de metabolismo - Sindrome de crigler najjar o Principalmente el tipo I en RN o Ictericia aparece en dias con valores de >20mg/dl o Sucede por déficit de UDPGT - Enfermedad de Gilbert o Afecta al 3-7% o Caracterizado por disminución del 70% de la actividad de la UDPGT HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA Niveles por encima de 1-2 mg/dl o BST MG/DL Causado por: - Hepatitis neonatal - Atresia biliar - Hiperalimentacion - Infección bacteriana - Infección intrauterina - Estasis biliar - Quiste coledociano - Deficiencia de alfa-antitripsina - Galactosemia Kernicterus - Secuela neurológica crónica - Alerta a niveles de 25mg/dl - Tomar en cuenta danos a la BHE - Afecta ganglios basales y tallo cerebral - Toxicidad aguda de bilirrubina o Fase 1 1-2 días Poca succión , llanto agudo, estupor, hipotonía y convulsiones o Fase 2 3 – 5 días Hipertonía de m. extensores, opistotonos, retrocolis y fiebre o Fase 3 >7 días Hipertonia - Kernicterus o Primera fase 1 primer ano Hipotonía, reflejos tendinosos activo, reflejos tónicos del cuello y < habilidades motoras o Segunda fase > primer ano Paralisis cerebral coreoatetosica, balismo, tremor, displasia dental, perida de audiccion y deficiencia cognitiva 60-80% DIAGNÓSTICO DE HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RN Coloración amarillenta de la piel y mucosas Anamnesis: - Factores familires o Raza o Enfermedade hemolitica o DM o Hta o Hermanos o Grupos ABO/Rh o Coombs - Factores perinatales o Peso o Edad o Distocia o Asfixia o Síntomas o Inicio o Velocidad de incremento o Fármacos Examen físico - Características de la coloración - Hidratación - Lesiones cutáneas - Colecciones hemáticas - Hepatoesplenomegalia - Masas abdominales - Exploración neurológica Plan de acción diagnostico Estudios adicionales - Indirecta: o Nivel serico de bilirrubina total o Grupo sanguíneo y tipificación o Prueba de coombs directa o Tipificación de sangre de cordon - Directa o Estudios de laboratorio Pruebas de función hepática GOT y GPT para lesion hepatocelular Fosfatsa alcalina en obstrucción biliar GGT para colestasis Hemograma completo Prueba de coombs Tiempo de coagulación y niveles de albumina sérica Recuento de reticulocitos >4,5 % Hemocultivo y urocultivo Pruebas virológicas Niveles séricos de alfa- antitripsina Sustancia reductora de orina o Ecografía o Bipsia hepática o Laparotomía exploratoria TRATAMIENTO DE HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RN INDIRECTA Fototerapia - Convierte la bilirrubinemia en lumirrubina - Luz azul 460nm - Uso de mantas de fibra óptica - Cercanía a la luz 10-40cm - Ojos cubiertos y mantenimiento de diuresis - Monitoreo cada 6-12 h + temperatura y liquidos - Indicación o Basada en concentración sérica de bilirrubina, horas y factores de riesgo hasta que los niveles lleguen a 13-15mg/dl Protoporfirinas - Como la protoporfina estano y la mesoporfirina estano han sido utilizado en caso graves de sindrome de criggler najjar con buenos resultados - Inhiben la degradación del factor “hem” y por consiguiente la producción de bilirrubina Recambio sanguíneo - Procedimiento que se reserva para casos refractarios a las medidas anteriores y para casos de hemolisis graves. - Efectivos para la remoción de bilirrubina asi como para reponer hemoglobina, disminuir anemia y mejorar volumen plasmático - Se indica en el RN a termino saudable cuando los valores de la bilirrubina están entre 25 y 30 mg/dl Exanguinotransfusion - En cuidados intensivos por personal entrenado - Remoción de bilirrubina y anticuerpos - Sustituye sangre con donante en 2 volemias - Reemplaza 85% de eritrocitos y reduce mitad de bilirrubina - Infusión de albumina ayuda (1h antes – 1g) - Administrar gluconato de Ca 1-2 ml cada 100-200cc - Control 2,4 y luego cada 6h - Muchas complicaciones 12% Volumen total: 80cc/kg Indicación de tratamiento Gammaglobulina intravenosa - En enfermedad hemolitica isoinmune - RN en fototerapia a 2-3mg/dl de entrar dentro de la indicación de exanguinotransfusion - Dosis de 0,5-1g/kg/dosis en 2h con segunda dosis a 12h Farmacoterapia - Fernobarbital o Casos graves persistentes o Aumenta la UDPGT - Metaloporifirinas de estano y cin o Inhibidores competitivos nuevos con buena respuesta Fenobarbital - Es un potencial inductor enzimático, induce la formación de glucoronil transferasa, que mejora la conjugación de la bilirrubina - Se aconseja usar entre 2 a 5 mg/kg peso día en 3 dosis por 7 a 10 días AGAR GEL - Sustancia no absorbible que se une a la bilirrubina intestinal facilitando su eliminación - Disminuye el circulo enterohepatico DIRECTA Va a depender de la patología de base Atresia biliar - Exploración con colangiografia intraoperatoria - Procedimiento de Kasai - Trasplante Hepatitis neonatal idiopática - Tx. De sostén Deficiencia de alfa-tripsina - Trasplante Hiperalimentacion - Interrupción de NPT o combinar Infección bacteriana - Antibioticoterapia empírica Infección intrauterina - Agentes antivirales u otros Estasis biliar - Tx de sostén Quiste coledociano - Resección quirúrgica Galactosemia - Eliminar lactosa o galactosa FOTOTERAPIA Se viene utilizando desde mediados del sigle XX con luz blanca o azul fluorescente se han obtenido resultados stisfactorios Su efecto se realiza a nivel local y actua sobre la bilirrubina circulante a través de los capilares cutáneos transformándola en isómeras no toxicas e hidrosolubles Mecanismo de acción - Fotoisomerizacion o Via principal de excreción en la que la bilirrubina permanece igual pero con distinta conformación espacial o Puede ser excretada sin ser conjugada - Fotooxidacion o Destrucción física de la bilirrubina en productos más pequeños y polares para ser excretados Indicaciones - Controlo permanente del equipo - Tubos de luz deben ser reemplazados - Proteger retina del neonato - Neonato debe estar sin ropa - Distancia neonato y el tubo de luz – 40 50 cm - Control de peso diario o Aumento insensible de agua - Control de funciones vitales - No interrumpir leche materna - Prevención de accidentes y efectos colaterales - Suspensión o Niveles de B es suficientemente bajo o Resuelto o El control de bilirrubina debe realizarse después de 24hrs o Para valorar la posibilidad de reincidencia
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