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Sindromes y Patologías Hiperaldosteronismo Primario • Enfermedad de Addison Sobreproducción de aldosterona Hipopotasemia Alcalosis metabólica Sin actividad de renina plasmática Hipertensión arterial sistémica Debilidad muscular Constituye el síndrome causal más común de hipertensión arterial sistémica no esencial de origen endocrino Síndrome de Conn o hiperaldosteronismo primario Aldosterona importante en la regulación del metabolismo hidrosalina y el mantenimiento de la tensión arterial Sindromes y Patologías Manifestaciones clínicas En algunos casos se demuestra la hipopotasemia Pueden existir cefalea, debilidad muscular, a veces con crisis parética, síndrome poliuria-polidipsico, parestesias y tetania clínica o latente Diagnóstico La presencia de hiperpitasemia espontánea o fácilmente inducible es un criterio de sospecha de gran valor, pero se esencia no es cartel de no stico ya que la mayoría de los pacientes este sol está usted. El diagnóstico de hiperaldosteronismo primario se basa en la demostración de niveles elevados de aldosterona en suero u orina con concentraciones muy bajas de renina plasmatica. Determinación sistemática del nivel de renina en ortostatismo Cálculo del índice de aldosterona/ARP Tomografía computarizada Diagnóstico diferencial Hiperaldosteronismo secundario puede acompañar a hipertensión renovascular. Esto también se relaciona con alcalosis hipopotasémica; sin embargo, la concentración de renina está elevada, en lugar de suprimida. La hipertensión esencial no causa cambios en el patrón de electrolitos. Las pruebas definitivas para el hiperaldosteronismo muestran resultados negativos. Enfermedad de Addison Situación crónica originada por la deficiencia parcial o total secreción de hormonas corticosuprarrenales fundamental y fundamentalmente glucocorticoides y mineralocorticoides (cortisol y aldosterona) La corteza suprarrenal produce tres tipos de hormonas: glucocorticoides cuyo producto principal es la hidrocortisona o cortisol; mineralocorticoides aldosterona y; andrógenos, en especial dehidroepiandrosterona Causas de hipofunción suprarrenal Farmacológicas Patológicas Insuficiencia suprarrenal patológica o endógena Primaria causada por enfermedades que destruyen la suprarrenales (enfermedad de Addison) Secundaria debida a una enfermedad o a lesiones quirúrgicas o por radiación hipotálamo hipófisisario Manifestaciones clínicas Astenia y debilidad progresiva Mareos anorexia y adelgazamiento Presencia de un cuadro digestivo, no explicado por otras causas Hipomenorrea o amenorrea en la mujer y disfunción eréctil en el varón Más frecuentes Más graves síndrome de Conn hiperaldosteronismo primario, caracterizado por una secreción exagerada de aldosterona, con síntomas de cefaleas, fatiga, nicturia y poliuria. El paciente puede experimentar también hipertensión, alcalosis hipocaliémica, depleción de potasio e hipervolemia. análisis de la renina plasmática: prueba sanguínea que mide la velocidad de regeneración de la angiotensina. El análisis de la renina más frecuentemente utilizado es el procedimiento de valoración selectiva para diferenciar la hipertensión esencial de la vascular y de la renovascular, así como para diagnosticar y diferenciar el hiperaldosteronismo primario del secundario. addisonismo (addisonism) [Thomas Addison, médico londinense, 1793-1860], enfermedad caracterizada por los signos físicos de la enfermedad de Addison, aunque sin pérdida de las funciones corticosuprarrenales. Los signos de la enfermedad son: aumento de la pigmentación de piel y mucosas, debilidad general y tendencia a desarrollar infecciones tuberculosas. Glosario candidiasis mucocutánea crónica (chronic mucocutaneous candidiasis), forma rara de candidiasis que se caracteriza por lesiones infecciosas candidiásicas de la piel, membranas mucosas, tracto gastrointestinal y respiratorio. Esta enfermedad suele ocurrir durante el primer año de vida o en caso de alteración del sistema inmune, pero puede aparecer en cualquier momento. Afecta tanto a hombres como a mujeres y se puede asociar a un defecto hereditario del sistema de inmunidad celular que permite desarrollar autoanticuerpos contra determinados órganos. El sistema inmune humoral funciona de forma normal en esta enfermedad. La aparición de infecciones asociadas con la enfermedad puede preceder a la endocrinopatía. crisis suprarrenal (adrenal crisis), estado agudo de intensa insuficiencia suprarrenal que pone en peligro la vida del paciente y requiere tratamiento inmediato. Se caracteriza por déficit de glucocorticoides, disminución del volumen del líquido extracelular e hipercaliemia. También se denomina crisis addisoniana. 17-cetosteroide (17-ketosteroid), cualquiera de las hormonas de origen suprarrenal que poseen un grupo cetona asociado al átomo de carbono 17 (cetosteroides). Generalmente se miden en sangre y orina para el diagnóstico de la enfermedad de Addison; síndrome de Cushing, estrés y alteraciones endocrinas asociadas a la pubertad precoz, feminización masculina y crecimiento capilar excesivo. cetosis (ketosis), acumulación anormal de cetonas en el organismo, como resultado de la insuficiencia o la inadecuada utilización de los carbohidratos. En su lugar se metabolizan ácidos grasos, cuyos productos finales, las cetonas, se van acumulando. Este proceso se observa en el hambre, a veces en el embarazo y, lo más frecuente, en la diabetes mellitus. Se caracteriza por cetonuria, pérdida de potasio en orina y aliento con olor afrutado a acetona. cortisol (cortisol), hormona esteroidea producida de forma natural por la glándula suprarrenal. cosintropina (cosyntropin), forma sintética de ACTH que se utiliza para el diagnóstico y tratamiento de los trastornos por hipofunción adrenal, como la enfermedad de Addison. aldosteronismo (aldosteronism), situación caracterizada por la hipersecreción de aldosterona, que tiene lugar como enfermedad primaria de la corteza suprarrenal o, más frecuentemente, como trastorno secundario que aparece en respuesta a diversos procesos patológicos extrasuprarrenales. El aldosteronismo primario, también denominado síndrome de Conn, puede estar producido por una hiperplasia suprarrenal o bien por un tumor secretor de aldosterona. síndrome de Conn (Conn’s syndrome) [Jerome W. Conn, médico norteamericano, n. 1907], hiperaldosteronismo primario, caracterizado por una secreción exagerada de aldosterona, con síntomas de cefaleas, fatiga, nicturia y poliuria. El paciente puede experimentar también hipertensión, alcalosis hipocaliémica, depleción de potasio e hipervolemia. enfermedad de Addison (Addison’s disease), trastorno que pone en peligro la vida del paciente causado por insuficiencia parcial o total de la corteza suprarrenal que se debe, frecuentemente, a procesos autoinmunes, infección (especialmente tuberculosis o infecciones por hongos), neoplasias o hemorragia en la glándula. Ninguna de las tres funciones normales de la corteza suprarrenal (glucorticoide, mineralcorticoide y androgénica) está presente en esta enfermedad. prueba de hormona antidiurética (antidiuretic hormone test), prueba sanguínea que se puede utilizar para el diagnóstico de la diabetes insípida (tanto de la forma neurógena como de la nefrogénica) y del síndrome de secreción inapropiada de ADH (SIADH) que se asocia con tumores, enfermedades pulmonares, infección, traumatismos, enfermedad de Addison y mixedema. prueba de hormona corticotropa (adrenocorticotropic hormone test), prueba sanguínea utilizada para estudiar el funcionamiento de la hipófisis anterior mediante la medición de las concentraciones de cortisol. Esta prueba se utiliza para efectuar el diagnóstico del síndrome de Cushing y de la enfermedad de Addison, que se caracterizan, respectivamente, por un aumento y una disminución de la producción de cortisol. prueba de magnesio (magnesiumtest), prueba sanguínea para la medición de los niveles de magnesio, un electrólito que desempeña un papel clave en casi todos los procesos metabólicos. Las alteraciones en sus niveles pueden indicar insuficiencia renal, nefropatía crónica, diabetes mal controlada, acidosis diabética, enfermedad de Addison, hipotiroidismo, malnutrición, malabsorción, hipoparatiroidismo y alcoholismo. trastorno autoinmune múltiple (multiple autoimmune disorder [MAD]), patología en la cual un paciente presenta síntomas de al menos dos de las siguientes enfermedades: enfermedad de Addison, enfermedad tiroidea autoinmune, candidiasis mucocutánea, hipoparatiroiditis y diabetes insulinodependiente. volumen plasmático (plasma volume), volumen total del plasma corporal, elevado en enfermedades hepáticas y esplénicas y en el déficit de vitamina C y disminuido en la enfermedad de Addison, en la deshidratación y en el shock. Bibliografía: Mosby (2003) Diccionario Mosby de medicina. 6 ed. Elsevier.
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