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URGENCIAS QUIRÚRGICAS DEL RECIEN NACIDO ACTUALIZACIÓN 2019-2020 ANDRES FELIPE MAYA OSORNO EPIDEMIOLOGÍA • El 7% de todos los recién nacidos vivos presentan una alteración parcial o total en su desarrollo y de estos el 3% tendrán malformaciones congénitas mayores • 30% de las muertes perinatales suceden como resultado de una alteración estructural • Durante la infancia estas malformaciones son responsables de un 30% de admisiones hospitalarias y en menores de 1 año son el 50% de las causas de muerte • En los últimos 50 años la sobrevida de los niños con malformaciones congénitas ha venido en ascenso dado los nuevos recursos que hay como el intervencionismo fetal, la mínima invasión la nutrición parenteral y los avances en embriología y la ventilación mecánica • Las malformaciones más frecuentes son o Cardiovasculares (Principal causa de muerte cardiovascular) o Sistema nervioso o Respiratorias o Urinarias o Defectos de pared abdominal o Gastrointestinales • Las malformaciones gastrointestinales en el 90% son de origen obstructivo y el 10% restante de origen inflamatorio CONCEPTOS • Organogénesis las cuales ocurren antes de las 12 semanas en donde no se formó bien el órgano y se presentan dos tipos o Asociaciones: VACTER asociaciones puntuales de diversas alteraciones o Síndromes: Cuando ya hay una alteración conocida como el Síndrome de Down Trisomía 13 o una mutación especifica de un gen que genera diversas alteraciones • Disrupciones: Ocurren después de las 12 semanas donde se formó bien el órgano, pero un evento infeccioso o isquémico o mecánico generó daño del órgano • Secuencias: La cual a partir de una única malformación se produce daño en cascada de diversos sistemas como la secuencia Potter en donde hay daño urinario- renal-oligoamnios- Hipoplasia pulmonar • Teratogénesis: Hay un inductor de daño en la estructura celular que genera un daño directo sobre el embrión ¿QUÉ SE DEBE BUSCAR EN EL RECIEN NACIDO? • Se debe verificar que el Recién Nacido tenga: o Vía aérea permeable o Una adecuada alimentación o Una buena diuresis o Una buena defecación. • Si durante las primeras horas el neonato no tolera la vía oral debe sospecharse una malformación gastrointestinal de origen estructural • Las alteraciones debutan con un cuadro obstructivo y su presentación clínica depende del nivel de obstrucción. • El nivel de obstrucción puede ser sospechado realizando una adecuada anamnesis sobre las características del o Vomito: Verificar si el vómito es de aspecto Biliar o de aspecto entérico o Distensión abdominal: Definir el tiempo de nacido y el nivel de la obstrucción o Meconio: Presentó deposiciones o no DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO • Los Rayos X de abdomen Toraco-abdominal en posición vertical nos brindan gran información, además de ser un examen fácil económico y con baja radiación, siendo el aire el ´´contraste ideal´´ por lo cual son la HERRAMIENTA IDEAL en el estudio de las patologías abdominales congénitas • Los rayos X nos ayuda a diferenciar si la obstrucción es: o Alta o baja o Completa o parcial o puede descartar perforaciones y calcificaciones en una peritonitis meconial o Puede evidenciar anomalías vertebrales. • El colon por enema está indicado en obstrucción intestinal baja (Por debajo de la válvula ileocecal) pudiendo evidenciar un micro colón en el caso de una patología meconial o de una atresia de íleon, siendo útil en menos del 10% de los casos utilizando medios hidrosolubles y no el bario o Cuando observamos una zona de transición colónica podemos estar ante un aganglionosis. o Se puede observar colon izquierdo pequeño o Se puede observar tapón meconial REMISIÓN • Debemos remitir a todos los pacientes a un hospital de alto nivel de complejidad, que cuente con UCI neonatal y servicio de cirugía pediátrica. • La remisión debe ser de forma adecuada, por tratarse de recién nacidos tienen un mayor riesgo de hipotermia, deshidratación, hipoglicemia y sepsis; en el caso de obstrucción se suma el riesgo de broncoaspiración y perforación intestinal. • El manejo inicial para el médico general consiste en una sonda orogástrica para descompresión, elevación de la cabecera, un acceso venoso adecuado para iniciar líquidos de mantenimiento con un adecuado flujo metabólico (primer día 50ml/Kg, Segundo día 80ml/Kg y 5ml/Kg/min de Glucosa), mantener la temperatura corporal y en caso de sospecha de sepsis iniciar antibióticos. • Al llegar al centro de alta complejidad se debe garantizar cama en la unidad de cuidados intensivos neonatales, descartar rápidamente otras malformaciones como las renales, cardiovasculares, etc. • Para la intervención quirúrgica debemos contar con la presencia de anestesiólogos y cirujanos pediátricos entrenados en neonatos. • El procedimiento consiste en reestablecer la continuidad del aparato gastrointestinal, en algunos casos se requieren anastomosis y plastias intestinales, en otras la liberación de causas extrínsecas. • Durante el procedimiento se debe vigilar la temperatura, glicemias, sangrado, monitorización de signos vitales y diuresis, etc. • Durante el postquirúrgico en muchos casos se requiere ventilación mecánica, monitorización, un acceso venoso adecuado como un catéter central o un epicutaneo para garantizar líquidos, NPT, etc. • Se debe garantizar una buena analgesia y apoyo familiar, con vigilancia de aparición de complicaciones. • El éxito de la cirugía neonatal es el adecuado trato de los tejidos, restableciendo la continuidad del tracto gastrointestinal en el primer intento, y definitivamente un adecuado manejo, pre, peri y post operatorio Las obstrucciones congénitas en su gran mayoría son • atresias en diferentes segmentos del tubo digestivo • Alteraciones extrínsecas como la mal rotación intestinal y las bridas congénitas • Menos frecuentemente la patología meconial y alteraciones funcionales como la aganglionosis. DATOS PARA TENER EN CUENTA • Cuando el neonato presenta sialorrea y no hay un adecuado paso de la sonda orogástrica al estómago debemos sospechar una atresia esofágica • Si se acompaña de distensión abdominal y aire distal a los rayos X adicional a la atresia esofágica nos indicaría la presencia de una fístula traqueoesofágica. • El vómito bilioso nos dice que el proceso obstructivo es distal a la segunda porción del duodeno, si se asocia a la imagen proximal de “doble burbuja” es patognomónica de una atresia o membrana duodenal. • Si la imagen radiológica nos muestras más niveles hidroaéreos es sugestivo que la causa sea más distal, como ocurre en la atresia de yeyuno e íleon. • Siempre debemos revisar la presencia del ano, su permeabilidad y descartar fístulas en periné. • Todas las anteriores etiologías son quirúrgicas y son urgencias relativas, esto quiere decir que debemos manejarlas rápidamente y resolverlas quirúrgicamente antes de 48 horas. ATRESIA DE ESÓFAGO • Pacientes con Polihidramnios en 2/3 de los embarazos • los bebes con atresia de esófago se vuelven sintomáticos inmediatamente con sialorrea, asfixia, dificultad respiratoria e incapacidad para alimentarse • La presencia de Fistula entre la tráquea y el esófago distal conduce a distensión gástrica • El reflujo de los contenidos gástricos en las fistula traqueo esofágica conduce a neumonías por aspiración y aumenta morbilidad. • Se confirma con Rayos X toraco-abdominales con sonda radio-opaca donde la sonda no pasa más allá de 10-15cm y donde se enrosca sin llegar a estómago. • Se da en 1 de cada 5000 niños y el 50% están asociados a prematurez y a defectos cardiacos adicionales • El manejo es quirúrgico con cierre primario de la fistula si la hay y hacer una anastomosis primaria de esófago Atresia de esófago con fistula traqueo esofágica Atresia de esófago sin fistula ATRESIA DE DUODENO• La atresia es un defecto congénito de una víscera hueca que resulta en una obstrucción completa de la luz • La atresia intestinal es una de las causas más frecuentes de obstrucción intestinal del recién nacido y puede ocurrir en cualquier punto del tracto gastrointestinal • La atresia duodenal ocurre en 1 de cada 5 mil nacidos vivos y representa el 60& de las atresias del intestino o Como diagnósticos diferenciales en menos proporción se encuentran la malrotación intestinal por las bandas de Ladd o el páncreas anular • Los bebes con atresia duodenal o estenosis suelen tener distensión gástrica y vómitos de características biliosas • Se deben obtener radiografías simples de abdomen en los bebes donde se puede evidenciar • Neumoperitoneo que indica una perforación intestinal y requiere laparotomía urgente • Signo de la ´´Doble Burbuja´´ el cual es causado por dilatación del estómago y el duodeno proximal y sugiere atresia duodenal. el gas distal está ausente. o A las 4 horas el aire debe estar en cámara gástrica o A las 8 horas está en válvula ileocecal o A las 18 horas debe estar en recto. ATRESIA DE YEYUNO • La incidencia de Atresia de Yeyuno es 1 de cada 5mil nacidos vivos • La atresia de duodeno y de esófago son de organogénesis lo que indica que se asocian a alteraciones de otras enfermedades • La atresia de Yeyuno es una lesión adquirida que se cree se debe a la interrupción vascular que conduce a una necrosis isquémica del intestino por lo tanto no se asocia a otras malformaciones de organogénesis. (Alteración Disruptiva) • Los bebes afectados suelen desarrollar distensión abdominal y vómitos en los primeros dos días después del nacimiento. • El vómito es de contenido bilioso • La obstrucción más distal que se ve en esta patología usualmente causa asas dilatadas del intestino delgado y signo de ´´La Triple Burbuja´´. HERNIA DIAFRAGMÁTICA • La Hernia Diafragmática congénita es un defecto del desarrollo del diafragma que permite que las vísceras abdominales se hernien hacia el tórax • Es un fenómeno de organogénesis que se asocia a enfermedades cardiacas • La presentación es de 1 de cada 5 mil nacidos vivos • presentan normalmente dificultad respiratoria en las primeras horas de vida • Hay disminución de la ramificación arterial bronquial y pulmonar lo que resulta en un aumento de los grados de hipoplasia pulmonar. • El grado de dificultad respiratoria depende de la gravedad de la hipoplasia pulmonar y el desarrollo de hipertensión pulmonar • En la mayoría de los pacientes la hernia se produce al lado izquierdo • El diagnostico se hace con una radiografía de tórax que muestra una herniación de los contenidos abdominales • El tratamiento incluye el manejo medico con la Vía Aérea segura y el manejo quirúrgico. ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE • La enterocolitis necrotizante es una de las emergencias gastrointestinales más comunes en el recién nacido principalmente en estado prematuro • Necrosis isquémica de la mucosa intestinal que se asocia con inflamación severa • Ocurre en bebes con bajo peso al nacer y con menos de 32 semanas de gestación • Clínicamente se manifiestan como un cambio repentino en la tolerancia a la alimentación • Distensión, residuos gástricos, sensibilidad, vomito bilioso, diarrea, sangrado rectal • Se libera óxido nítrico, se da vasoespasmo, hipoperfusión, translocación bacteriana • La Neumatosis intestinal es uno de los signos radiológicos de la enfermedad donde se detecta gas intramural y la imagen característica de la enfermedad • No es causa obstructiva, es la primera causa de abdomen agudo inflamatorio en los recién nacidos • Signo del balón de futbol donde hay una gran área hipolúcida en el abdomen central • Neumoperitoneo que no siempre se evidencia y que indica perforación intestinal FIBROSIS QUÍSTICA (ILEO MECONIAL) • La Fibrosis Quística generalmente se considera una enfermedad pulmonar sin embargo tiene manifestaciones extrapulmonares • La fisiopatología está explicada por el transporte anormal del Cloro y el HCO3 causado por mutación en el gen que regula la conductancia transmembrana (CFTR) ubicado en el cromosoma 7 en el brazo corto • Las mutaciones causan producción de moco anormalmente duro y secreciones en pulmones tracto gastrointestinal páncreas y sistema hepatobiliar que da como resultado obstrucción • En el neonato causa Íleo meconial el cual es un trastorno del neonato por la obstrucción del intestino delgado a nivel del íleon terminal. • Signo del panal de abejas • Es distal por lo tanto un colon por enema podría evidenciar un colon sin haustras o un micro colon MEGACOLON AGANGLIONAR CONGENITO (Enfermedad de Hirschsprung) • Es un trastorno motor del intestino, causado por una falla de las células de la cresta neural para migrar completamente durante el desarrollo intestinal en la vida fetal. • El segmento aganglionico resultante del colon no se relaja, causando una obstrucción funcional. • Ocurre en 1 de cada 1000 nacidos vivos • La mayoría se diagnostican en el periodo neonatal. • Los pacientes se presentan con síntomas de obstrucción intestinal distal como emesis biliosa, distensión abdominal y falta de expulsión de meconio • Hay ausencia de deposiciones en las primeras 48 horas de vida • En los bebes con sospecha de la patología el enema de contraste puede respaldar el diagnóstico de la enfermedad, en el cual se evidencia una zona de transición que representa un cambio en el calibre normal/ Recto estrechado (Segmento aganglionico) al colon dilatado proximal a la región aganglionica MALFORMACIÓN ANORECTAL • Se cree que se deben a la detención del descenso caudal del tabique uro rectal a la membrana cloacal • Se clasifican como • Lesiones supra elevadoras ´´altas´´ que se asocian a fistulas y lesiones infraelevatorias ´´ • Bajas que no están asociadas a fistula • La atresia anal se asocia comúnmente a VACTERL • Si hay fistula vesicouretral, la orina se puede mezclar con meconio, causando que se calcifique y forme enterolitos • Revisar el ano al recién nacido. • Invertograma para saber si es alta o baja la malformación, si es mayor de 2cm es alta si es menor de 2 cm baja MAL ROTACIÓN INTESTINAL • Se da por una detención en la rotación normal del intestino embrionario • La mal rotación sintomática ocurre con una frecuencia de 1 de cada 6mil nacidos vivos • El diagnostico se debe sospechar en cualquier lactante que presenta emesis biliosa, obstrucción duodenal o sensibilidad abdominal • Enema que evidencia estomago dilatado y duodeno dilatado el ciego de lado izquierdo y apéndice de lado izquierdo • Hasta el 10% de la población general tiene una mal rotación intestinal • El peligro es que haga un vólvulo y esto genere una isquemia GASTROSQUISIS • Es un defecto de la pared umbilical para umbilical con evisceración del intestino y a veces de otros órganos abdominales • Prevalencia de 1 por cada 10000 nacidos • La Asociación con otras anomalías gastrointestinales como malrotación atresia estenosis perforación y necrosis ocurre en el 25% de los casos. • Generalmente se ubica a la derecha del sitio de inserción del cordón umbilical y tiende a tener menos de 4cm de diámetro. • No hay cubrimiento por membrana • Se trombosa la arteria onfalomesenterica DERECHA • Se asocia a mujeres jóvenes consumidoras de cocaína y efedrina. • NO se asocia a otras malformaciones ONFALOCELE • Es un defecto de la pared abdominal de la línea media de tamaño variable, cubierto por una membrana de amnios y peritoneo que evita la salida del contenido abdominal. • El defecto se produce en la base del cordón umbilical, con la inserción del cordón umbilical en el vértice del saco de onfalocele • Es el resultado de alteraciones durante la Organogénesis duranteel periodo embrionario. • Es el defecto de pared abdominal fetal más frecuente acompañado de la Gastrosquisis • Hay Factores de riesgo como la Edad de la materna población negra obesidad materna y uso de ISRS • Se asocia en un 50% a alteraciones cardiacas y el otro 50% otras anomalías • Independiente del tamaño SIEMPRE está cubierto por una membrana • Las manifestaciones clínicas se dan por una falla en el cierre de las hojas laterales de la pared abdominal que genera una alteración en la formación y cierre del cordón umbilical y del anillo umbilical ocasionando las manifestaciones clínicas
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