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El termino megacolon abarca distintas entidades clinicopatológicas en las que existe una dilatación colónica permanente asociada a la constipación crónica Según el segmento puede tratarse de un Megarrecto Megarrectosigma Megasigma Megacolon total Existen 2 grandes tipos de megacolon Megacolon congénito Megacolon adquirido Megacolon Congénito Se desarrollan en el nacimiento En el megacolon congénito hay una agenesia neuronal mioentérica en la porción terminal del colon Enfermedad de Hirschsprung Se origina por la ausencia de la inervación a nivel colónica que se da en la parte distal del colon, o sea en el colon sigmoides Se manifiesta como trastorno funcional del intestino, cuando se realiza la biopsia se va encontrar ausencia de las células nerviosas , la dilatación del colon se produce por encima de donde no hay inervación (ausencia de peristalsis, no hay motilidad), y falla en la relajación en el segmento comprometido ( habitualmente el recto-sigmoides ) Presentación clínica Recién Nacido Retardo en la expulsión del 1° meconio > 24 horas, si el paciente no esta defecando tenemos que pensar primeramente en ano imperforado Paciente empieza a vomitar Hay distensión abdominal porque no hay peristalsis en la parte distal del colon , entonces no existe la expulsión de meconio Constipación Presentación clínica Lactantes o Preescolares Constipación Distensión abdominal Desnutrición Inapetencia Dolor abdominal Incidencia No es muy frecuente 1 a 2000-3000 nacidos vivos Afecta mas los niños femeninos , relación 4: 1 95% de los casos se da en Síndrome de Down Se puede asociar también a otras malformaciones neurológicas , o sea Complicación Puede complicarse con una enterocolitis (inflamación de intestino) Donde hay vómitos Distensión abdominal Deposiciones liquidas purulentas Signos de sepsis Manejo inicial Se suspende la alimentación vía oral , solamente vamos colocar suero para hidratar el paciente Estudio diagnóstico RX de abdomen simple La Radiografía con contrate o enema baritado La biopsia es la que va dar el diagnostico Manometría ano-rectal RX DE ABDOME SIMPLE Solo muestra dilatación difusa de asas intestinales El calibre del recto en estos casos es menor que el del sigmoides Anna B Resumos Megacolon Radiografía con contraste o Enema Baritado Solamente nos va mostrar la dilatación por encima de la zona agangliosica Imagen de cono o zona de transición en la unión recto-sigmoidea Ausencia de austraciones Exploración Quirúrgica Se observa la dilatación por encima de la zona agangliosica Se observa recto-sigmoides de pequeño calibre , hipertónico u un sigmoides alto y dilatado - Tratamiento Es quirúrgico colostomía ( indicado especialmente en casos complicados) Hay diferentes técnicas para la realización de la cirugía pero el que se opta es la rección del segmento afectado y se realiza la colostomía , se retira solamente la zona agangliosica 3-6 meses para una reintervención quirúrgica y hacer una anastomosis posterior Entonces se retira la zona agangliosica y el paciente sale con una colostomía Zona Carente de células ganglionares Megacolon toxico Es una complicación de la enfermedad Hirschsprung Tiene que haber signos de toxicidad sistémica Tiene que tener 3 de los siguientes Fiebre < 38.5 Taquicardia > 120 LPM Leucocitosis > 10.500/ mL Anemia Tiene que tener 1 de los siguientes Deshidratación Alteraciones mentales Trastornos hidroelectrolíticos Hipotensión Incidencia La colitis ulcerosa y la colitis pseudomembranosa puede dar en el megacolon toxico Colitis ulcerosa Colitis pseudomembranosa Es la inflamación del intestino que es causado por algunos gérmenes que puede colonizar 1-2.5% de los pacientes con colitis ulcerosa presentan megacolon a lo largo de su vida 10% de los ingresos con colitis membranosa presentan megacolon tóxico Es la inflamación intestinal pero es causado por un germen especifico El germen es el Clostridium difficile Notable aumento de incidencia Mortalidad alta de 38 a 80% Etiología Isquémica Inflamatoria Colitis ulcerosa Enfermedad de Crohn Infecciosa ( formada por la colitis pseudomembranosa ) Clostridium difficile Salmonella , Shigella , Yersinia , Campylobacter Amebas Citomegalovirus Cryptosporidium Factores agravantes Colonoscopia Enema opaco Opiáceos Supresión de esteroides Patogenia Desconocida Hay alteración de la motilidad colónica por eso produce el megacolon, la alteración se da por la ausencia de inervación Hay inflamación del intestino que empieza en la mucosa , submucosa , muscular y serosa Hay destrucción de los plexos mientéricos Cuadro clínico Dolor abdominal y sensibilidad a la palpación Distensión Ausencia de ruidos intestinales que al comienzo se hace aumento , luego se hace ausente Diagnostico Signos radiológicos Dilatación del colon transverso o ascendente < 6 cm Distensión gástrica y de asas de delgado La presencia de asas de intestino delgado distendida ( gas) en pacientes con colitis ulcerosa severa es un signo de alto riesgo de megacolon TAC para descartar complicaciones como : perforación , absceso y pileflebitis Examen Laboratorial El paciente puede tener signo de mal pronóstico que es Hipoalbuminemia y hipocalemia Todos los electrolitos están disminuidos Tratamiento Tiene que tener cuidados generales como: Control restricto de signos vitales y laboratoriales ( electrolitos , albumina ) Dieta absoluta Rehidratación y electrolitos ( corrección de alteraciones ) Realizar los cultivos necesarios para la detección de estos gérmenes Tiene que descomprimir porque el paciente puede tener vómito Hay que colocar una sonda nasogástrica Se puede colocar una sonda rectal para la descompresión Se puede hacer una descompresión endoscópica en algunos casos Estos pacientes si o si tiene que recibir tratamiento con antibióticos Antibióticos de amplio espectro ( bacteriemia ) por ej : vancomicina etc. Nutrición parenteral pre operatoria Tratamiento médico para colitis pseudomembranosa ) Metronidazol IV – Vancomicina VO No retrasar la cirugía si no hay respuesta inmediata al antibiótico , no sobrepasar la 48 hrs ( mejoría clínica : signos vitales y exámenes laboratoriales ) Cirugía Colectomía parcial se deja el resto del colon para fuera ( colostomía) Colectomía total + ileostomía ( el íleo se deja para fuera ) Colectomía subtotal + ileostomía Indicaciones absolutas Perforación Hemorragia incontrolable Dilatación progresiva Conclusiones El megacolon tóxico es una complicación del megacolon congénito , con alta taja de morbimortalidad El diagnostico es clínico, radiológico y laboratorial Pistas radiológicas precoces : distensión gástrica y asas de intestino delgado Requiere tratamiento inmediato que es Si el paciente tiene un megacolon y empieza a complicar presentando signos de sepsis no hay que pensar en otra cosa , es un megacolon tóxico El momento quirúrgicoes crucial Megacolon adquirido Es una afección caracterizada por un cuadro de constipación crónica , provocada por una alteración en el funcionamiento de la musculatura de la pared colónica ,hay una destrucción o reducción de los plexos mientéricos y eso es producido por el Trypanosoma Cruzi Cuando este megacolon aparece producto de una destrucción o disminución secundaria de las neurona mientéricas como en la enfermedad de Chagas , hablamos de Megacolon adquirido En una radiografía simple se ve la gran dilatación del intestino En una radiografía con contraste se ve el megacolon en cima del recto la parte sigmoidea y descendente http://www.telmeds.org/capsulamedica/megacolon.jpg Clasificación del megacolon adquirido Megacolon primario Es aquel megacolon en el cual los plexos nerviosos de la pared del colon se encuentran lesionados , como por ejemplos en la enfermedad de Hirschprung o producto de la destrucción o degeneración neuronal que se da en la enfermedad de Chagas . Puede ser Congénito o Aganglionar : Enfermedad de Hirschsprung Adquirido o del Adulto : Enfermedad de Chagas Megacolon secundario Es aquel megacolon con los plexos intactos , la dilatación del colon es debido a un proceso obstructivo orgánico crónico que puede ser congénita como las bridas , algunas malformaciones , o adquiridas como las estenosis inflamatorias neoplásicas o algunos tumores que esta comprimiendo esta luz Puede ser De origen congénito ( Atresias , Bridas , estenosis , etc. ) De origen adquirido( estrecheces tumorales , inflamatorias , etc. ) Megacolon funcional ( Psicógeno) Megacolon idiopático Se trata de aquellos casos en que no es posible determinar su etiología. Cuando se diagnostica enfermedad de Chagas , se tiene que estudiar el uréter , esófago y parte cardiaca , porque también afecta el corazón La afectación de estos plexos va depender de Intensidad del parasitismo en el organismo Sensibilidad del órgano desnervado Sobrecarga del órgano comprometido Tiempo post-infección Para que aparezca el megacolon se tiene que 90% de estas células mientéricas se tiene que estar destruidas, ahí recién en donde se va tener esa dilatación colónica por encima del lugar afectado El 50% de destrucción de los plexos nerviosos mientéricos aparece las alteraciones motoras o de la evacuación sin que haya un megacolon Cuadro clínico Hay expulsión de meconio , el paciente defecaba normalmente Constipación crónica , que se instala progresivamente Diarrea consecuente con la fermentación intestinal producida por la misma estasis fecal Debida al aumento del volumen abdominal sus paredes se adelgazan y puede observarse nítidamente el diseño venoso y también el contorno del colon distendido Dificultad para alimentarse, puede tener nauseas , vómitos y ahí estos enfermos presentan un marcado adelgazamiento La imposibilidad de evacuar lleva a la acumulación de materia fecal en la porción terminal del colon formando así un tumor o fecaloma Diagnostico Se puede hacer una radiografía con contraste, observa ese megacolon pero no se esta diagnosticando se esta sospechando Se Realiza una colonoscopia y se realiza la biopsia rectal donde se determina la ausencia o destrucción de las células ganglionares En la endoscopia su valor fundamente estriba en el estudio rutinario del colon a fin de determinar coexistencia de otras patologías Estudios laboratoriales : son interesantes no solo para evaluar al paciente si no también para el diagnostico , la reacción de Machado Guerreiro se realizaba en el pasado para diagnosticar el tripanosoma Cruzi , actualmente se utiliza la Inmunofluorescencia el cual tiene una positividad de 95 a 100% Complicaciones Dilatación colónica inclusive una obstrucción intestinal, como hay retención de heces y gases el vientre se va distender y puede tener vómitos de aspecto fecaloide , se tiene que hacer la evacuación de ese fecaloma para que todo vuelva a la normalidad . La obstrucción puede a ser a su vez por el vólvulo ( que es cuando de tanto que aumenta de diámetro el colon descendente y transverso puede girar sobre su eje, generalmente se da en el colon izquierdo) , o por el fecaloma . Cuando se diagnostica de forma temprana ese vólvulo podemos salve el colon , si se tarda en la laparotomía exploradora ese colon al tornarse sobre su eje puede parar la irrigación , al parar la irrigación eso va necrosar , va cambiar de coloración , una coloración violácea , la pared se debilita y se rompe causando una peritonitis fecaloide Perforación Breve resumen Tipos de megacolon Megacolon por obstáculo mecánico al recto: el plexo mientérico se encuentra intacto Megacolon de la enfermedad de Hirschsprung: la migración neuronal cráneo caudal no llegó a completarse, hay ausencia de células neuronales en el segmento distal del colon Enfermedad de Hirschsprung de variedad excepcional, todo el colon carece de células neuronales y hay un megaíleon. Megacolon por atresia anal: las células neuronales son normales Megacolon iatrogénico: como se ve en los parkinsonianos por uso excesivo durante largo tiempo de drogas antiparquinsonianas. Las neuronas intramurales están presentes pero no son funcionales Megacolon Chagásico: hay una destrucción o reducción numérica de los plexos mientéricos Cuando se tiene la dilatación de los plexos mientéricos , existe alteración motora , no hay evacuación y puede producirse un megacolon y posterior a eso una obstrucción intestinal y posterior a eso se puede tener retención de haces y gases , vómitos fecaloides , se coloca una sonda nasogástrica para descomprimir ese intestino , y nos va dar tiempo para entrar en el quirófano Se entra en el quirófano y se extirpa la zona no inervada , en donde va a ver un megacolon y se hace una ostomía que posterior a 3 a 6 meses se realiza la anastomosis , que es unir la parte que queda del colon al recto Sin la biopsia no se puede ir a cirugía ,se tiene que hacer la etiología para después hacer el tratamiento quirúrgico En la complicación de obstrucción intestinal se hace una ostomía Generalmente de acuerdo al tiempo ese intestino se puede salvar o puede ir a una resección por la necrosis porque impide el paso de riego sanguíneo
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