Miopatías idiopáticas inflamatorias

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Enfermedades inflamatorias del músculo, es un grupo heterogéneo, se presentan en forma aislada, 
o asociada a otros padecimientos autoinmunes y/o neoplasias, así como infecciones y sustancias 
tóxicas. 
CLASIFICACIÓN DE MIOPATÍAS II 
• Dermatomiositis: juvenil y del adulto 
• Polimiositis 
• Síndrome de superposición: con polimiositis, dermatomiositis y miositis por cuerpo de 
inclusión. 
• Miositis asociada a cáncer 
• Miositis por cuerpos de inclusión 
• Miopatía necrotizante inmunomediada 
Inmunidad celular: 
Células T CD8 y macrófagos; polimiositis y cuerpos de inclusión. 
Células T CD4, células B y macrófagos en dermatomiositis, y compromiso de la microvasculatura 
por disminución de capilares y atrofia perifascicular. 
Genéticos: genes relacionados con la activación de FNT, IgG e interferón, así como contra ARNm 
No inmunológicos: estrés del retículo endoplásmico, autofagia, aumento de proteínas de 
degradación tisular. 
MECANISMO DE DAÑO: 
Inmunidad humoral: 
1. Depósito de complejos inmunes en el endotelio de los vaoss sanguíneos del músculo. Los 
cambios endoteliales pueden ser eventos tempranos de la enfermedad. 
2. Autoanticuerpos: se presentan entre el 60-90% 
- Anti sintetasa 
- Anti Jo-1, anti PL-7, ANTI PL12, anti OJ, anti E, anti KS 
- Anti SRO: en polimiositis grave 
- Anti Mi-2: en DM con eritema 
3. Citocinas inflamatorias (TNFa e IL-1) 
 
FÁRMACOS 
Ácido nalidixico, nicotínico, valprpoico, alcohol, amiodarona, aspirina, bezafibrato, cloroquina, 
clorifibrato, cocaína, colchicina, cicloporina, danazol, D penicilamina, D L carnitina, enalapril, 
etofibrato, fitina, fenofibrato, fluvastatina, glucocorticoides, heparina, hidralazina, 
hidroxicloroquina, ketoconazol, levodopa, lovastatina, L-triptofano, penicilina, pravastatina, 
ranitidina, rifampacin, simvastatina, sulfonilureas, vincristina y zidoduvina. 
CAUSAS INFECCIOSAS Y OTRAS 
Virus: adenovirus 2,21, coxsackie virus, CMV, ecovirus, VEB, VIH, virus de la hepatitis B, virus de la 
influenza A y B, VLTH1, virus de parotiditis, virus de rubeola, virus de varicela zoster. 
Hongos: candida y criptococos 
Bacterias: Borreli Burdogferi, Clostridium perfringens, Mycobaterium leprae, Mycoplasma 
Pneuemoniae, Rikettsa, Staphylococcus, Streptococcus, Tuberculosis. 
Parasitos: Microsporidia,,Shistosoma, toxoplasm gondi y toxoplasma cruzi. 
Helmintos: echinococcus, trichinella 
Otras: Cushing, hipertiroidismo, hipotiroidismo, enfermedad de Addison. 
 
 
DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS 
• Debilidad muscular proximal de cintura escapular y pélvica 
• Afección de la musculatura faríngea y tercio superior del esófago: ronquera, disfonía, 
alteraciones de la deglución, raramente musculatura respiratoria. 
• La polimiositis no afecta a niños, y no presenta afectación pulmonar ni cardíaca. 
 
 
Patognomónico: 
• Pápulas de Gottron 
• Signo de Gottron: eritema violáceo, con o sin edema de las articulaciones de mano, 
rodillas, codos. 
OTRAS MANIFESTACIONES 
Articulares: artralgias y artritis de manos, simétrico. 
Pulmonares: alveolitis y fibrosis intersticial. 
Cardíacas: cambios en el ST, bloqueos cardíacos, IC por miocarditis o fibrosis cardíaca. 
GI: disfagia 
Vasculares: fenómeno de Raynaud (malignidad) 
Renal: raro, se asocia a sx de sobre posición LES y DM 
Neoplasias: CA ovario. 
 
OTRAS MIOPATÍAS 
Dermatomiositis amiopática: se asocia a neoplasias 
Miositis eosinofílica: L-triptofano, eosinófilos en biopsia. 
Sx antisintetasa: miopatía, fibrosis pulmonar, mano de mecánico, artritis seronegativa no erosiva, 
se asocia a Raynaud y fiebre. 
 
MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN (MIC) 
• Más frecuente en varones 
• Debilidad muscular distal asimétrica 
• Afección característica: músculo flexo digitorum profundo, puede afectar cuádriceps. 
• 50% presenta disfagia 
• 43% compromiso facial 
• No presenta compromiso pulmonar ni cardíaco. 
 
MIOPATÍA NECROTIZANTE (MNIM) 
• Debilidad proximal simétrica subaguda 
• No lesiones cutáneas 
• Se presenta a cualquier edad 
• Se asocia a enfermedades virales, cáncer, conectivopatías y fármacos. 
• Afecta en un 40% músculos distales 
• Produce cefaloparesia, disfagia, mialgias, y presenta compromiso respiratorio y cardíaco. 
 
 
 
 
 
 
CRITERIOS DE BOHAN AND PETER 
 
 Sensibilidad del 74-100% Especificidad: 29% 
 
CRITERIOS DEL CENTRO NEUROMUSCULAR EUROPEO 
 
Sensibilidad: 51-71% Especificidad: 82-97% 
• Laboratorio: enzimas musculares: CPK MM, aldolasa, TGO y TGP, VSG- 
• Electromiografía: potenciales polifásicos de poca amplitus y corta duración, fibrilación y 
descargas repetidas. 
• Biopsia de músculo 
• Anticuerpos 
MIOPATÍAS CAMBIOS HISTOPATOLÓGICOS: 
Dermatomiositis: infiltrado perivascular y perifascicular con complejos inmunes. 
Polimiositis: no hay complejos inmunes ni vasculopatía, infiltrado del endomisio. 
Cuerpos de inclusión: inclusión de filamentos y vacuolas así como amiloide. 
Miopatía necrotizante: fibras necróticas mediadas por macrófagos. 
 
CÁNCER 
• Se asocia a dermatomiositis en un 25% 
• Se asocia a polimiositis en un 10% 
• Cáncer de ovario, mama, colon, melanoma, linfoma no Hodking. 
• Puede aparecer 2 o 3 años de haber iniciado con una miopatía. 
• El paciente deberá realizarse un tamizaje cada 6 meses por 4 años si es mayor de 50 años 
de edad (TAC de abdomen, mamografía, tele de tórax y marcadores tumorales) 
• Se asocia a lesiones dermatológicas severas, AAN negativos, y falta de respuesta al 
tratamiento. 
 
• Esteroides: 1-2 mg por kg o pulsos de metilprednisolona 
• Inmunosupresores: metotrexato y/o azatioprina, ciclofosfamida para alveolitis. 
• Inmunoglobulina: en casos severos 
• Antipalúdicos: cloroquina, hidroxicloroquina. 
• Rituximab 
• Rehabilitación.