CANCER EN PEDIATRIA

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CÁNCER EN PEDIATRÍA
GENERALIDADES
· Incidencia baja: 
. 0.5-1% de todos los cánceres
. 12-14 x 100.00 niños <15 años
. Chile: 450-550 casos nuevos al año
· Proviene de células muy inmaduras
· Crecimiento rápido
· Altamente sensible a tratamiento
· Buena tolerancia a dosis altas de quimioterapia
· Frecuencia de cáncer infantil:
1. Leucemia 38% (principalmente linfoblástica) 
2. SNC 19%
3. Linfoma 11%
4. Tumores óseos 7%
5. Sarcoma 6%
· Es la segunda causa de muerte entre niños 5-15 años (después de accidentes)
· La mayoría de los centros integrales están en Santiago
· Sobrevida global de cáncer infantil en Chile 2007-2011: 76.9%
. Los con mejor sobrevida son los tumores renales (89.5%), linfomas y tumores reticuloendoteliales (88.8%), células germinales (84.1%) y los con peor sobrevida son los tumores hepáticos (63.6%), SNC (64.4), partes blandas (69%), óseos (70%)
. La mayoría de los niños con cáncer se curan
SÍNTOMAS Y SIGNOS QUE NOS HACEN SOSPECHAR CÁNCER EN NIÑOS
· Son inespecíficos
· Algunos como la fiebre y la equimosis son frecuentes en edad pediátrica 
· Deben valorarse en el contexto del paciente 
1. ALTERACIONES EN EL HEMOGRAMA
· LEUCEMIA
Caso clínico: 4 años, padres notan palidez desde hace 2 semanas. Hemograma: Hb 8, VCM 85, CHCM 31, Ret 0.5% (anemia arregenerativa) GB 4000 Linf 80% PLQ 150000.
· Frotis puede dar la clave 
. Blastos: nucleolo, cromatina laxa, escaso citoplasma
· Síntomas
. Palidez, malestar, fiebre
· Equimosis y sangrados fáciles
· Dolor óseo
· Nódulos cervicales
· Signos
. Anemia (arregenerativa)
. Leucopenia o leucocitosis
. Blastos en SP? que es SP no sé, pero debe ser el frotis
. Trombocitopenia
. Adenopatías
. Visceromegalias
· Dx diferenciales
. Más importante: infecciones (mononucleosis infecciosa es la gran imitadora)
. Anemia (90% de los casos): otras causas de anemia en la infancia
. Hemograma: evaluar VCM, reticulocitos, otras series
· Dx de leucemia
. MIELOGRAMA (aspirado de médula ósea)
1. Células en forma de raqueta
. Tipificación → Citometría de flujo (confirma Dx)
1. PRESENCIA DE MASAS
· MASA MEDIASTÍNICA
Caso clínico: 2 años, estridor de 2 semanas de evolución, sin fiebre. Consultas previas a SU. RxTx muestra masa mediastínica. Persiste con estridor → sospecha de cuerpo extraño → fibroscopia 
· TAC de tórax: masa mediastínica 
· Biopsia informó LINFOMA LINFOBLÁSTICO
· Pueden ser asintomáticos (hallazgo Rx) o producir síntomas de compresión de órganos (tos, estridor, Sd. vena cava superior)
· Ubicación masa mediastínica (mediastino anterior, medio, posterior) tiene distintas etiologías
· Evaluación: EF, Rx Tx, TAC Tx, hemograma
· OJO: NO dar sedación → colapso de la vía aérea, por relajación y la masa aplasta la vía aérea
· Si hay compromiso de VA → derivación urgente (radioterapia, corticoides)
· MASAS CERVICALES
· LINFOMA DE HODGKIN
· 6% de los tumores malignos pediátricos
· Predomina en varones
· Generalmente cervical pero puede ser mediastino, abdomen
· Puede acompañarse de síntomas B: fiebre, baja de peso, sudoración y prurito
· Porcentaje de curación muy alto: 90-95%
· ADENOPATÍAS
· La mayorías son benignas (infecciosas)
· Anamnesis y EF
2. Indoloro es preocupante
2. Animales domésticos (ej: enfermedad por arañazo de gato (adenopatía preauricular))
2. Consignar tamaño, consistencia, ubicación y adhesión
· Adenopatías únicas
3. Se debe sospechar cáncer en toda adenopatía cervical que:
1. Unilateral, > 3 cm, sin signos inflamatorios, indolora, adherida a planos profundos. Consistencia dura, firme y abollonada
1. Ubicada en región supraclavicular o posterior al esternocleidomastoideo
1. No presente regresión o progrese con tto específico (ATB, antiinflamatorio) en un plazo de 2-3 semanas
· MASA ABDOMINAL
· TUMOR DE WILMS
· Tumor del riñón
· En flanco, signo de “peloteo” 
· El dolor NO es un síntoma preponderante
· MC más frecuente: masa detectada por padres o un hallazgo en la consulta
· Síntomas y signos asociados
· Diarrea y constipación (neuroblastoma, linfoma)
· Hematuria, HTA (Tumor de Wilms)
· Malformaciones genitourinarias (Tu de Wilms) → hipospadia
· Fiebre, palidez, adenopatías, visceromegalias (linfoma, neuroblastoma)
· Localización, consistencia y tamaño
· HCD: hepatoblastoma
· Flanco, que pelotea: Tumor de Wilms
· Flanco, firme, que atraviesa línea media: neuroblastoma
· Fosa ilíaca: tumor ovárico, linfoma
· Edad puede orientar a etiología
· Dx diferencial: masas BENIGNAS
. Hepatomegalia no maligna
. Esplenomegalia 2aria
· Masas abdominales en neonatos: hidronefrosis, tumores benignos, malformaciones
· MASA EN EXTREMIDADES
· Traducen tumor óseo o de partes blandas
· Pueden generar dolor
· Imagen esencial para enfoque inicial: Rx, RM
· Dx diferencial con Tu benignos: quiste óseo aneurismático, condroma, displasia fibrosa
· Malignos (bordes irregulares, lesiones líticas)
· Osteosarcoma
· Sarcoma de Ewing
· Otros: histiocitosis
1. DOLOR
· DOLOR - CEFALEA
· TUMORES CEREBRALES
· Primeros en frecuencia de tumores sólidos en infancia
· 22.4% de todos los tumores malignos pediátricos
· Síntomas varían según localización
· El más frecuente es el MEDULOBLASTOMA
· Signos de alarma de la cefalea
5. Cefalea que lo despierta
5. Vómitos persistentes, en proyectil (aumento PIC)
5. Irritabilidad y abombamiento de fontanela en lactantes
5. Alteraciones neurológicas (signos cerebelosos, pérdida de visión, trastornos de conducta, afectación pares craneales, somnolencia, convulsiones)
5. Talla baja o Diabetes insípida (obliga a RNM hipófisis)
5. Lateralización de la cabeza (tortícolis en lactantes)
5. Neurofibromatosis (manchas café con leche) o antecedente de leucemia o RT cerebro
· Dx diferencial cefalea en niños
· Infecciones: sinusitis, meningoencefalitis
· Migraña
· Vicios de refracción
· HTA
· Accidente vasculares
0. OTROS SÍNTOMAS Y SIGNOS DE ALARMA
· RETINOBLASTOMA
· 1 en 16.000 NVR
· Uni o bilateral (alteración genética somática si bilateral)
· Pesquisa → rojo pupilar → LEUCOCORIA
· Tumor curable con quimioterapia y tto local
· Dx precoz permite salvar visión, globo y vida
· TUMORES ORBITARIOS
· Histiocitosis de Langerhans, leucemias mieloides, linfomas, sarcomas
· PROPTOSIS, asimetría facial, aumento volumen prioritario, dolor
CONDICIONES QUE PREDISPONEN A CÁNCER
· SÍNDROME DE DOWN (50 VECES MÁS RIESGO DE LEUCEMIA)
· Xeroderma pigmentosa
· Neurofibromatosis
· Sd Beckwith Wiedemann
· Pacientes tratados con quimioterapia o radioterapia por cáncer previo
Cuándo sospechar? SOSPECHA ES GES EN < 15 AÑOS sí, en GES está cáncer en menores de 15 años