SÍNDROME NEFROTICO

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SÍNDROME NEFROTICO 
Es la glomerulopatía primaria más frecuente en pediatría → aumenta la permeabilidad del capilar glomerular a 
las proteínas plasmáticas. Se caracteriza por: 
- Edema generalizado 
- Proteinuria >50mg/kg/día 
- Albuminemia <2,5g/dl 
- Dislipemia 
- Lipiduria
Clasificación 
Según la etiología 
PRIMARIA Idiopático – mas frecuentemente la enfermedad de cambios mínimos 
Congénito <12meses 
Genético 
SECUNDARIA Nefropatías: glomerulonefritis aguda, purpura de Schonlein-Henoch, nefropatía IgA, síndrome de Alport 
Enfermedades sistémicas: vasculitis, LES, AR, DM, amlidosis, SUH 
Enfermedades infecciosas: HVB, HVC, CMV, EBV, HIV, malaria 
Neoplasias: leucemia, linfoma hodking 
Fármacos: AINES, sales de oro, D-penicilamina, captopril 
Epidemiologia: mas frecuente entre 2 y 8 años, con incidencia máxima entre 3 y 5 años, en niños 2 veces mas 
frecuente. El SN idiopático representa el 85% de los casos y de este, el 80% por enfermedad de cambios mínimos 
Patogenia 
El daño glomerular genera, por aumento de la permeabilidad glomerular, perdida de proteínas. 
Proteinuria: por alteración de los podocitos o de la MBG. La excreción es predominantemente de albúmina 
(proteinuria selectiva), por lo que cursa con albuminemia, (otras: IgG, factor B del complemento, transferrina, 
IGF, proteína transportadora de vit D, antitrombina III, etc.). Albuminuria = orina muy concentrada = ↑diuresis 
Edemas: disminución de la presión oncótica por hipoalbuminemia. El riñón lo percibe como una 
“hipovolemia”→ activa el SARA y hay reabsorción de Agua y Sodio a nivel de la nefrona distal, que por la baja 
presión oncótica intravascular se acumula en el intersticio en un círculo vicioso. 
Hipercolesterolemia y elevación de TAG: por aumento de la síntesis hepática de lipoproteínas originada por un 
aumento de la viscosidad de la sangre y aumento de la síntesis de albúmina hepática que se acompaña de una 
disminución en el catabolismo de lipoproteínas por inhibición de la LPL del tejido adiposo y del plasma e 
inhibición de la LCAT, lo cual resulta en una disminución del aclaramiento de los quilomicrones y VLDL 
Diagnostico 
Anamnesis: infecciones, alergias, vacunación, antecedentes familiares, etc. 
Clínica 
El paciente orina! Tiene sed! Y signos de hipovolemia 
Astenia, anorexia e irritabilidad, vómitos y diarrea por edema de la mucosa 
enteral. Los edemas son blandos, inicialmente en tejidos laxos (periorobital, sacro, miembros inferiores y 
escroto o vulva) pero puede progresar a anasarca con hidrotórax y ascitis que puede manifestarse como dolor 
abdominal, hernias, prolapso rectal, disnea, etc. 
Si la hipoalbuminemia es grave: signos de hipovolemia como taquicardia, hipotensión, oliguria y shock hipovol 
Los px son más susceptibles a infecciones (+neumococo) por disfunción inmune, perdida urinaria de Ig y 
complemento. Secundariamente dislipemia, hipercoagulabilidad y alteraciones tiroideas. 
Complementarios 
- = que en nefrítico: orina completa, ionograma, EAB, fosfocalcico, urea, creatinina, Na, K, ANCA, C3 
- Agrego: coagulograma ,inmunoglobulinas, proteinograma, perfil lipidico, FSH, LH, TSH, T3, T4. 
- Rx de tórax 
- Biopsia: solo en caro de IR, hematuria macroscópica, HTA, menor a 1 año o mayor a 10, síndrome 
nefrótico familiar o resistente, respuesta al tx desfavorable 
La enfermedad, las 
complicaciones y el tratamiento 
contribuyen a la desnutrición y 
el hipocrecimiento 
Categorías: la respuesta a corticoides y la evolución define las siguientes: 
Rta a corticoides en la 
1ra manifestación 
Corticosensible: desaparece la proteinuria y se normaliza la albumina en rta al tx 
Corticoresistente: persiste la clínica y/o los análisis a pesar de 8 semanas de tx 
curso evolutivo 
SNCS con brote único o recaídas infrecuentes: ≤2 en 6 meses o ≤3 en 1 año 
SN recaídas frecuentes: >2 recaídas en 6 meses o >3 en un año 
SN corticodependiente: ≥ 2 al rebajar la dosis a días alternos o 2 semanas dsp de la supresión 
SN corticoresistente tardío: tras una de las recaídas no existe remisión 
Tratamiento: 
Hay que tratar el SN (con corticoides), la clínica y minimizar 
los efectos adversos del tx con glucocorticoides. 
Corticoides: antiinflamatorio e inmunosupresor de acción 
directa sobre las células glomerulares e inmunes 
PREDNISONA 2mg/kg /día cada 24h, dosis a la mañana (8-
10h) durante 4-6 semanas. 
Luego disminuimos la dosis día a día o en días alternos, 1,5mg/kg/día por otras 4-6 semanas. Se hace de esta 
forma para disminuir el riesgo de recaída y de efectos adversos del tratamiento a largo plazo con corticoides. 
Toma única matinal o en 2 dosis en caso de : <3años, edema grave, diarrea, hiperglucemia o falta de rta 
- Remite: desaparece proteinuria → retirada progresiva en 4-6 semanas con reducción de 5mg/semana 
- Remisión completa: desaparece proteinuria y normaliza albuminemia 
- Remisión parcial: normaliza albuminemia y persiste la proteinuria↓ 
- Resistencia: persistencia de proteinuria tras 8 semanas de tx→ bolo IV de metilprednisolona 
- Recaída: aparición de proteinuria x 5 días consecutivos→ agregar 40mg/m2/días alternos por 4-6 sem 
Inmunosupresores: para casos de resistencia, dependencia o efectos secundarios a los corticoides 
Efectos adversos 
Corticoides: obesidad, Cushing, retraso talla, osteoporosis, aplastamiento vertebral, fracturas patologías, 
necrosis avascular de la cabeza femoral, cataratas, glaucoma, HTA, hiperlipemia, DM 
Edema: dieta hiposódica, normoproteica, rica en K. Líquidos medidos para lograr un balance negativo de agua. 
En pacientes con anasarca → diuréticos: FUROSEMIDA – ESPIRONOLACTONA – AMILORIDA → 1mg/kg DU 
Y con signos clínicos de hipovolemia, infundir albúmina 0,5-1g/ kg EV en 2 horas, asociada a furosemida 
Tx sintomático: AF diaria, dieta normoproteica, diuréticos solo para edema incapacitante y previa corrección de 
la hipovolemia, perfusión de albumina solo en caso de SN congénito, hipovolemia clínica 
Tx y prevención de las complicaciones: suplementos de Ca y vit D, IECA y/o ARA II para prevenir HTA, evitar el 
reposo, corregir hipovolemia, tx antiagregante, tx precoz de las infecciones, profilaxis postexposición a varicela 
o herpes zoster, limitar el consumo de grasas para prevenir la hiperlipemia, cumplir el calendario de vacunación; 
en recaídas o tx inmunosupresor están contraindicadas las vacunas de virus vivas (triple viral y varicela) 
Controles: 
- Proteinuria con tira reactiva cada 48hs 
- Proteinuria cuantitativa o proteína/creatinina en orina de 24hs cada 7 días 
Complicaciones 
INFECCIONES (por la perdida urinaria de Ig, defectos en la inmunidad celular, tx inmunosupresor y ascitis) 
La infección mas frecuente es la peritonitis bacteriana por S. pneumoniae y E. coli 
Criterios de derivación al nefrólogo 
Presencia de complicaciones, indicación de biopsia renal o necesidad de uso de drogas de segunda línea 
Criterios de internación: 
- SN con alt hidroelectrolíticas importantes 
- SN con infección 
- Realización de biopsia renal 
- SN sin posibilidad de seguir ambulatoriamente