ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA

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ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA
Definición: enfermedad generalizada por depósito excesivo de TC (fibrosis, esclerosis).
Epidemiología: incidencia 4-
12/millón/año. ♀3-5:1♂. 40 años.
Etiopatogenia
· Genética: HLA- DRB1*11
· Inmunidad
Clínica
Generales: comienzo insidioso, dolores, rigidez, AAA Cutáneas
· Fase edematosa: dedo en salchicha
· Fase indurativa: engrosamiento cutáneo. 1° consulta. Manifestaciones faciales.
· Fase atrófica: adelgazamiento cutáneo
Cara: aspecto de máscara (pérdida de pliegues y arrugas), nariz fina, microstomía con pliegues concéntricos, telangiesctasias.
Manos: esclerodactilia, contractura en flexión, úlceras en nudillos, eritema periungueal, calcinosis subcutánea en manos y olécranon, liberación de material yesoso. Telangiectasias. Mordeduras de rata.
Fenómeno de Raynaud: 90% manifestación inicial.
Articular: rigidez, dolor, poliartritis no erosiva. Contracturas en flexión en manos.. Resorción de falanges distales.
Digestivo (visceral más frecuente): disfunción esofágica, 50%: disfagia, pirosis, dolor retroesternal, plenitud. Peristalsis nula. Retraso del vaciamiento gástrico.
Pulmonar: principal causa de muerte. Disnea de esfuerzo, tos seca, estertores basales velcro. Patrón intersticial basal. ↓DLCO. HTP.
Cardiovascular: disnea, edema, dolor, arritmia, bloqueos.
Renal: 50% de muertes. Proteinuria, IRRP, HTA maligna, retinopatía hipertensiva, IRC. Otras: síndrome seco, hipogonadismo, Hashimoto, hipo/hipertiroidismo
.
	Forma clínica
	Difusa
	Limitada (CREST)
	Comienzo
	Brusco
	Insidioso
	Raynaud
	Reciente
	Larga data
	Edad
	♀ jóvenes
	♀ >edad
	Localización
	Difusa (respeta dorso y nalgas)
	Acroesclerosis
	Compromiso sistémico
	Rápido
	Progresivo
	Pronóstico
	Desfavorable
	Favorable
	Marcadores
	Anti-Scl70 (DNA topoisomerasa I) 70- 76%
Anti-centrómero (8%, mejor pronóstico)
	Anti-centrómero (80-90%)
CREST: calcinosis, Raynaud, alteraciones esofágicas, esclerodactilia, telangiectasias.
Dx
Laboratorio: ↑VSG, anemia, FR + (25%), hipergammaglobulinemia.
Serología: ANA (90%), anti-Scl70 (20-25%), anti-centrómero (50%). Anti-RNApolimerasaIII (crisis renal), anti-U3RNP (pulmonar), anti-PM-Scl (miositis).
Pronóstico: supervivencia >20 años.
Tratamiento: corticoides 15mg/día + micofenolato (formas difusas <3 años), corticoides, inmunosupresores, colchicina, penicilamina 0,5-1g/día. Raynaud: protección contra frío, nifedipino 20-30mg/día, antiagregantes, bosentán, PG. Artralgias: AINE. Pulmonar: soporte, ciclofosfamida, micofenolato.