Erupciones graves y letales de la piel en el enfermo muy grave

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Erupciones graves y letales 
de la piel en el enfermo 
muy grave
Síndrome de eritrodermia exfoliativa (EES) 
ICD-9: 695.9
 ■ Puede haber desaparición del cabello de la piel
cabelluda y vello corporal, así como engrosamiento de
uñas que se separan de su lecho (onicólisis). 
 ■ Puede surgir hiperpigmentación o una pérdida irregular
de pigmento en personas cuyo color normal de piel es
moreno o negro. 
 ■ Las dermatosis preexistentes que se observan más
a menudo (en orden de frecuencia) son psoriasis, 
dermatitis atópica, reacciones cutáneas adversas a
fármacos, linfoma, dermatitis alérgica por contacto y
pitiriasis rubra pilaris. 
 [Véase en “síndrome de Sézary” en la Sección 21 un 
análisis especial de esta forma de EES.] 
 ➔ ◧ ◐ ➔ ○
 ■ Es un cuadro reactivo grave, y a veces letal, de la piel, 
que se caracteriza por rubor uniforme, infi ltración y
descamación que afecta prácticamente todo el cuerpo. 
 ■ Se acompaña de fi ebre, malestar general, escalofríos y
linfadenopatía generalizada. 
 ■ Dos fases, la aguda y la crónica, se fusionan en una
sola. Las fases aguda y subaguda surgen en forma
rápida con un eritema rojo vivo generalizado y fi nas
escamas furfuráceas; la persona siente calor y frío, 
tiene escalofríos y fi ebre. En el EES crónico, la piel
se engruesa, persiste la exfoliación y las escamas se
tornan laminares. 
Epidemiología
Edad de inicio. En general, >50 años de edad; en los 
niños, EES suele ser consecuencia de una dermatitis 
atópica.
Género. Varones > mujeres.
Etiología
Cerca del 50% de los pacientes tiene el antecedente de 
una dermatosis previa. Las que se identifican con 
mayor frecuencia son psoriasis, dermatitis atópica, 
reacciones cutáneas adversas a fármacos, linfoma cu-
táneo de linfocitos T (CTCL, cutaneous T-cell lympho-
ma), dermatitis alérgica por contacto y pitiriasis rubra 
pilaris (cuadro 8-1). Los fármacos que más a menudo 
se asocian a EES se incluyen en el cuadro 8-2. En 20% 
de los pacientes no es posible identificar la causa.
Patogénesis
La respuesta metabólica a EES puede ser profunda. A 
la piel llegan grandes cantidades de sangre caliente de-
 CUADRO 8-1 CAUSAS DE LA DERMATITIS 
EXFOLIATIVA EN ADULTOS 
Causas
Porcentaje 
promedio a 
Causa no identificada o no clasificada 23 
Psoriasis 23 
Dermatitis atópica, eccema 16 
Alergia a fármacos 15 
Linfoma, leucemia 11 
Dermatitis alérgica por contacto 5 
Dermatitis seborreica 5 
Dermatitis por estasis con una reacción de “ide” 3 
Pitiriasis rubra pilar 2 
Pénfigo foliáceo 1 
 a Tal como se ha citado en las publicaciones. 
 Fuente: Resumen de: Jih MH et al., in Freedberg IM; 
Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI 
(eds.): Fitzpatricks’s Dermatology in General Medicine, 
6th ed. New York, McGraw-Hill, 2003. 
2 Trastornos que se presentan en la piel y mucosas
bido a la dilatación de capilares, lo que origina una 
disipación importante de calor. También puede haber 
insuficiencia cardiaca de gasto alto; el desprendimien-
to de escamas (y con ello pérdida de proteínas) por la 
exfoliación puede ser muy intenso y llegar a 9 g/m2 de 
superficie corporal al día.
Manifestaciones clínicas
Según la causa, puede surgir con rapidez la fase aguda, 
por lo general en una reacción medicamentosa, o pso-
riasis. En esta fase aguda temprana es posible identifi-
car las dermatosis preexistentes. Se observa fiebre, 
prurito, fatiga, debilidad, anorexia, pérdida de peso, 
malestar general, sensaciones de frío y escalofríos.
Aspecto del paciente. Amedrentado, rojizo, “tóxico” y 
puede tener un olor fétido.
Lesiones de la piel. La piel está enrojecida, engrosada 
y descamada. La dermatitis es uniforme y abarca toda 
la superficie corporal (figs. 8-1 a 8-3) excepto en el 
caso de pitiriasis rubra pilar en que EES deja indemnes 
zonas perfectamente definidas de piel normal (fig. 
3-17). El engrosamiento realza los pliegues cutáneos
(figs. 8-2 y 8-3). Las escamas pueden ser finas y furfu-
ráceas y apenas perceptibles (fig. 8-2), o grandes que
midan incluso 0.5 cm y laminares (fig. 8-1).
Palmas de las manos y plantas de los pies. En general
muestran afectación, que consiste en hiperqueratosis
masiva y grietas profundas en la pitiriasis rubra pilaris, 
el síndrome de Sézary y la psoriasis.
Cabello. Se observa efluvio telógeno e incluso alope-
cia, excepto cuando el EES surge sobre una base de
eccema o psoriasis.
Uñas. Se advierte engrosamiento de las láminas un-
gueales, onicólisis y desprendimiento de las uñas.
Pigmentación. En el EES puede haber hiperpigmenta-
ción o desaparición irregular de pigmento en el indivi-
duo cuya piel normal es morena o negra.
 CUADRO 8-2 FÁRMACOS QUE CAUSAN DERMATITIS EXFOLIATIVA 
Ácido acetilsalicílico Clodronato Hierba de San Juan Quinidina
Alopurinola Clofazimina Indinavir Ranitidina
Aminofilina Clorhidrato de indeloxacina Interleucina 2 Retinoides
Aminoglucósidos Codeína Isoniazida Ribostamicina
Amiodarona Dapsona Lanzoprazol Rifampicina
Amonafida Dideoxinosina Lidocaína Sulfasalazina
Ampicilina Difenilhidantoinato Litio, sales Sulfonamidas
Antagonistas de los 
conductos del calcio
Difunisal Maleato de timolol en colirio Sulfonilureas
Dinitrato de isosorbide Mefloquina Talidomida
Antipalúdicos Diuréticos tiazídicos Mercuriales Terbinafina
Arsenicales Efedrina Mesna Terbutalina
Aztreonam Estreptomicina Metilprednisolona Tiacetazona
Bactrim Etambutol Minociclina Ticlopidina
Barbitúricos Etilendiamina Mitomicina C Tobramicina
Bromodesoxiuridina Etretinato Omeprazol Tocainida
Budenósido Factor α de necrosis tumoral Oro, sales Trimetrexato
Captoprilo Factor estimulante de colonias
de granulocitos y macrófagos
Penicilina Trovafloxacina
Carbamazepina Pentostatina Vancomicina
Carboplatino Feneturida Peritrato y trinitrato
de glicerilo
Yodo
Cefalosporina Fenilbutazona Yohimbina
Cefoxitina Fenolftaleína Plantas medicinales Zidovudina
Cianamida Fenotiazinas Plaquenil
Cimetidina Fluorouracilo Practol
Cisplatino Fototerapia Preparados de alquitrán
 a TLos fármacos que con mayor frecuencia se asocian a dermatitis están señalados en negritas. 
Fuente: MH Jih, A Kimyai-Asadi, and IM Freedberg, en IM Freedberg et al. (eds): Fitzpatrick’s Dermatology in
General Medicine, 6th ed. New York. McGraw-Hill, 2003, p. 487.
Erupciones graves y letales de la piel en el enfermo muy grave 3
 Figura 8-1. Dermatitis exfoliativa: psoriasis. En este caso se advierte eritema universal, engrosamiento de la 
piel y descamación abundante. El paciente tuvo psoriasis tal como lo sugieren las grandes escamas plateadas y con 
afectación de la piel cabelluda y las uñas que no aparecen en esta figura. La persona tuvo fatiga, debilidad, malestar 
general y escalofríos. Es muy evidente que esta descamación masiva puede originar pérdida de proteínas, y la dilata-
ción máxima de capilares cutáneos puede originar que se disipe una enorme cantidad de calor y surja insuficiencia 
cardiaca de gasto alto.
4 Trastornos que se presentan en la piel y mucosas
 Figura 8-2. Dermatitis exfoliativa: farmacoinducida. Paciente que mostró eritrodermia generalizada con engrosamiento 
de la piel que ahonda los pliegues cutáneos; hay rubor total y desprendimiento de escamas finas furfuráceas. El enfermo pre-
sentó eritrodermia después de la inyección de sales de oro para el tratamiento de la artritis reumatoide. 
Erupciones graves y letales de la piel en el enfermo muy grave 5
 Figura 8-3. Dermatitis exfoliativa: linfoma cutáneo de linfocitos T. En este paciente se advierte eritema universal, en-
grosamiento y descamación. Es destacable el hecho de que, a diferencia de la eritrodermia que se muestra en las figuras 8-1 y 
8-2, el grado de eritema y grosor cutáneo no es uniforme y el enrojecimiento tiene un tono pardusco. Además, en este anciano 
hubo desprendimiento capilar, afectación masiva de las palmas de las manos y las plantas de los pies e hiperqueratosis difusas, 
grietas y depresiones. También se identificó linfadenopatíageneralizada. 
6 Trastornos que se presentan en la piel y mucosas
Exploración general
En esta forma de dermatitis, los ganglios linfáticos en 
forma generalizada tienen consistencia de caucho y 
por lo regular son pequeños, aunque se agrandan en el 
síndrome de Sézary. Hay edema de piernas y tobillos.
Datos de laboratorio
Química sanguínea. Hipoalbuminemia e incremento 
de la globulina γ; desequilibrio de electrólitos y au-
mento de la cantidad de proteínas de fase aguda.
Estudios hematológicos. Leucocitosis.
Cultivos de bacterias. Piel: descartar infección secun-
daria por Staphylococcus aureus. Hemocultivo: descartar 
septicemia.
Dermohistopatología. Los hallazgos dependen del tipo 
de enfermedad primaria. En todos los casos hay para-
queratosis, edema intercelular e intracelular, acantosis 
con elongación de los bordes del estrato espinoso de la 
piel y exocitosis celular, edema de la dermis e infiltra-
do con células inflamatorias.
Estudios de imagen. Habrá que utilizar tomografía 
computarizada (CT) o imágenes por resonancia mag-
nética (MRI) para buscar signos de linfoma.
Biopsia de ganglios linfáticos. Se obtendrá tejido linfá-
tico ante la sospecha de linfoma.
Diagnóstico
A veces el antecedente de alguna dermatosis es la 
única pista. También son útiles los signos y síntomas 
patognomónicos de las dermatosis previas, es decir, 
color rojo oscuro en las psoriasis (fig. 8-1) y rojo ama-
rillento en la pitiriasis rubra pilar (fig. 3-17); los típicos 
cambios ungueales de la psoriasis; liquenificación, 
erosiones y excoriaciones en la dermatitis atópica y en 
el eccema; hiperqueratosis difusa relativamente sin 
descamación de las palmas de las manos, con grietas 
en el linfoma cutáneo de linfocitos T y pitiriasis rubra 
pilaris; placas perfectamente definidas de piel indem-
ne dentro de la eritrodermia en la pitiriasis rubra pilar; 
descamación hiperqueratósica masiva de la piel cabe-
lluda, por lo común sin alopecia en la psoriasis y con 
alopecia en el CTCL y pitiriasis rubra pilaris; en esta 
última y en CTCL puede haber ectropión.
Evolución y pronóstico
El pronóstico es reservado y depende de la causa pri-
maria. La persona puede fallecer por infecciones o, si 
padece problemas cardiacos, por insuficiencia cardia-
ca  (de gasto alto) o, como lamentablemente ocurría 
antes, por los efectos del tratamiento prolongado con 
glucocorticoides.
Tratamiento
Este importante problema médico debe atenderse en 
instalaciones modernas de dermatología para enfer-
mos hospitalizados, que cuenten con personal exper-
to. La persona debe estar en una habitación aislada, 
cuando menos para comenzar los estudios diagnósti-
cos y durante la elaboración de un programa terapéu-
tico. Es importante ajustar el entorno de la habitación 
(calor y frío) a las necesidades del paciente; muy a me-
nudo estos enfermos necesitan una habitación templa-
da con muchas mantas.
Recursos tópicos. Baños a los que hay que agregar al 
agua aceites, seguidos de aplicación de sustancias emo-
lientes suaves.
Recursos sistémicos. Administrar glucocorticoides ora-
les para inducir la remisión, pero no para sostén; el tra-
tamiento sistémico y tópico se administrará según lo dicte la 
enfermedad subyacente.
Tratamiento complementario. Cardiofármacos, solucio-
nes de líquidos y electrólitos y sustitución de proteínas.
 Erupciones graves y letales de la piel en el enfermo muy grave 7
Exámenes de laboratorio disponibles
para el diagnóstico rápido
El médico debe hacer uso de los siguientes estudios de 
laboratorio en forma inmediata o en un plazo no 
mayor de 8 h:
1. Frotis directo de la base de una vesícula. Esta prueba se 
conoce como de Tzanck y se describió en la “Intro-
ducción”. En el frotis se buscan células acantolíti-
cas, acantocitos gigantes, células gigantes nuclea-
das o los dos últimos tipos de células.
2. Cultivo para virus. Tinción negativa (microscopia
electrónica), reacción en cadena de polimerasa en
el caso de infecciones con virus herpéticos, técnica
de fluorescencia directa (DIF, direct fluorescence).
3. Tinción de Gram de material obtenido por aspiración o
raspado de pústulas. Se pueden identificar microor-
ganismos en las lesiones de la meningococemia
aguda, rara vez en lesiones cutáneas de la gonoco-
cemia y el ectima gangrenoso.
4. Preparación por tacto. Dicha técnica es útil en mico-
sis profundas y leishmaniosis. El operador toca re-
petidamente la laminilla en la zona dérmica de la
muestra cutánea para biopsia y la fija de inmediato
en alcohol etílico al 95%. Por medio de tinciones 
especiales se identificarán microorganismos.
5. Biopsia de la lesión cutánea. Se debe obtener material
de todas las lesiones purpúricas, nódulos dérmicos 
inflamatorios y prácticamente todas las úlceras (en 
la base y los bordes), y una parte del tejido se frag-
mentará y cultivará en busca de bacterias y hongos. 
En la celulitis gangrenosa (Sección 25), los cortes por 
congelamiento de una biopsia profunda permitirán 
confirmar el diagnóstico en cuestión de minutos.
6. Estudios en sangre y orina. Cultivos de sangre, prue-
bas serológicas rápidas en busca de sífilis y estu-
dios serológicos para identificar lupus eritematoso. 
En el examen del sedimento de orina se pueden
identificar cilindros eritrocíticos en el caso de afec-
tación renal en la vasculitis alérgica.
7. Examen de campo oscuro. En las lesiones cutáneas de 
la sífilis secundaria, al repetir el estudio de las
pápulas se puede identificar Treponema pallidum.
Esta técnica no arroja resultados confiables con
material de la boca por la presencia de microorga-
nismos de la flora bucal no patógenos, pero el ma-
terial de aspiración de un ganglio linfático puede
someterse al estudio con campo oscuro.
Exantemas en el sujeto febril con un cuadro agudo 
lesiones en la piel y de otros datos morfológicos, como 
la confi guración (¿anular o en arcoiris?) de cada lesión, 
la disposición (¿zosteriforme o lineal?) y el perfi l de 
distribución (¿áreas expuestas, de tipo centrípeto o 
centrífugo o presencia en mucosas?). 
 ■ En el diagnostico diferencial de exantemas es
importante conocer, por la anamnesis, el sitio en que
apareció por primera vez y la evolución cronológica [la
erupción de la fi ebre exantemática de las Montañas
Rocosas aparece primero en la muñecas y en los
tobillos], en el sarampión (fi g. 8-5) se propaga de la
cabeza a los pies en un periodo de tres días, en tanto
que en la rubéola lo hace rápidamente en cuestión de
24 a 48 h de la cabeza a los dedos de los pies, para
que después, poco a poco desaparezca el exantema, 
en primer lugar en la cara, después el tronco y luego
las extremidades. A diferencia de las evoluciones
anteriores, las erupciones de origen medicamentoso
por lo común comienzan de manera simultánea
en todo el cuerpo (fi g. 8-4), o como una erupción
medicamentosa fi ja en sitios “preferentes” (fi g. 23-6). 
 ■ Si bien en algunos casos se traslapan, los posibles
diagnósticos diferenciales se pueden agrupar en cinco
categorías principales, según el tipo de lesión (cuadro
8-3). 
 ○ 
 ■ La aparición repentina de exantema y fi ebre causa
angustia al paciente, por lo que busca atención médica
inmediata. Cerca del 10% de todos los individuos que
solicita atención médica en el servicio de urgencias
tiene un problema dermatológico. 
 ■ Es muy difícil, sobre bases clínicas, establecer un
diagnóstico en caso de exantema agudo con fi ebre
(fi gs. 8-4 y 8-5). Si el diagnóstico no se establece de
inmediato en algunas personas [p. ej., las que tienen
septicemia (fi g. 8-6)], pueden retrasarse las medidas
para salvar su vida. 
 ■ Los signos cutáneos solos a menudo permiten
establecer el diagnóstico antes de contar con datos
confi rmatorios de laboratorio. Con base en un
diagnóstico diferencial cuidadoso se puede iniciar el
tratamiento adecuado (antibióticos o glucocorticoides). 
Además, el diagnóstico rápido y el aislamiento del
enfermo con alguna enfermedad contagiosa, la cual
puedetener consecuencias graves, impide el contagio
de otros individuos. Entre los trastornos contagiosos
que se manifi estan con exantema y fi ebre como signos
principales están las infecciones virales (fi g. 8-6). 
 ■ El diagnóstico de las erupciones cutáneas se basa
sobre todo en la identifi cación precisa del tipo de
8 Trastornos que se presentan en la piel y mucosas
 Figura 8-5. Erupción generalizada con fiebre: sarampión. Mujer joven con fiebre alta, tos, 
conjuntivitis y maculopápulas coalescentes en la cara edematosa. La erupción afectó también el 
tronco y extremidades. La paciente tenía sarampión. 
 Figura 8-4. Erupción fija generalizada por fármacos: tetraciclinas. Mujer de 59 años 
postrada, con fiebre. Se advirtieron múltiples zonas violáceas y eritematosas que coalescen; algu-
nas de ellas se transformaron en ampollas.
Erupciones graves y letales de la piel en el enfermo muy grave 9
 Figura 8-6. Necrosis purpúrica generalizada y fiebre: coagulación intravascular diseminada. Paciente de 54 años 
con fiebre, postración e infartos geográficos extensos de la cara, el tronco y las extremidades. Se trató de un caso de coagulación 
intravascular diseminada y púrpura fulminante después de septicemia, como consecuencia de cirugía abdominal. 
10 Trastornos que se presentan en la piel y mucosas
 CUADRO 8-3 ERUPCIONES GENERALIZADAS EN EL ENFERMO MUY GRAVE:
DIAGNÓSTICO CON BASE EN EL TIPO DE LESIÓN a 
Erupciones generalizadas 
que se manifi estan por 
máculas y pápulas
Erupciones 
generalizadas 
que se 
manifi estan 
por ronchas y 
placas 
Erupciones 
generalizadas que 
se manifi estan por 
vesículas, ampollas o 
pústulas 
Erupciones 
generalizadas que 
se manifi estan por 
máculas, pápulas o 
vesículas purpúricas
Enfermedades que 
se manifi estan por 
eritemas diseminados 
y, además, pápulas 
seguidas de 
descamación
Hipersensibilidad a 
fármacos
Síndrome de VIH agudo
Eritema infeccioso (por 
parvovirus B19)
Infección primaria por 
citomegalovirus
Infección primaria por 
virus de Epstein-Barr
Exantema súbito (HHV 6)
Sarampión
Rubéolad
Infecciones por 
enterovirus (virus echo 
y virus coxsackie)
Infecciones por 
adenovirus
Escarlatina
Ehrlichiosis
Fiebre tifoidea 
(salmonelosis)
Sífilis secundaria
Tifus murino (endémico)
Fiebre exantemática de 
las Montañas Rocosas 
(lesiones incipientes)d
Otras fiebres 
exantemáticas
Micosis profundas 
diseminadas 
en pacientes 
inmunodeprimidos
Eritema multiforme
Lupus eritematoso 
sistémico
Reacción aguda de injerto 
contra hospedador
Enfermedad del 
suero 
Síndrome de 
Sweet
Urticaria aguda
Eritema 
marginado
Hipersensibilidad a 
fármacos
Dermatitis alérgica 
por contacto con 
plantas
Rickettsiosis 
pustulosa
Varicelac
Eccema herpéticoc
Infecciones por 
enterovirus 
(coxsackie), 
que incluye la 
enfermedad de 
manos, pies y 
boca)
Necrólisis epidérmica 
tóxica
Viruela o variola
Síndrome de 
dermatitis 
exfoliativa 
estafilocócica
Eritema multiforme
Psoriasis pustulosa 
generalizada (de 
von Zumbusch)
Reacción aguda de 
injerto contra 
hospedador
Hipersensibilidad
a fármacos 
Meningococemia
(aguda o crónica)b
Gonococemiab
Estafilococemia, 
bacteriemia por 
Pseudomonas
Endocarditis bacteriana 
subaguda
Infecciones por 
enterovirus (virus 
echo o coxsackie)
Rickettsiosis:
fiebre exantemática 
de las Montañas 
Rocosas
Tifus transmitido por 
piojos (epidémico)
Vasculitis por 
hipersensibilidadb
Coagulación 
intravascular 
diseminada (púrpura 
fulminante)b,e
Infecciones por Vibrio
Hipersensibilidad a 
fármacos
Dermatitis exfoliativa 
estafilocócica
Síndrome de choque 
tóxico
Síndrome de Kawasaki
Eritrodermia
(dermatitis 
exfoliativa)
 a En lo que se refiere a los detalles morfológicos, conviene que el lector consulte las secciones respectivas. 
 b Suele manifestarse a manera de infarto .
 c Vesículas umbilicadas. 
 d Pueden aparecer artralgias o dolor musculoesquelético. 
 e Origina grandes zonas de necrosis negra.