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xxxiv Introducción TÉCNICAS ESPECIALES UTILIZADAS EN LA VALORACIÓN CLÍNICA Uso de lupas de mano. Para examinar las lesiones y obte- ner el detalle morfológico fino, es necesario utilizar lupas de mano (7×) o microscopio binocular (5× a 40×). El uso de lupas es de especial utilidad en el diagnóstico de lupus eritematoso (tapones foliculares), liquen plano (estrías de Wickham), carcinoma basocelular (transluci- dez y telangiectasias) y melanoma (cambios sutiles en el color, en especial de color grisáceo o negro); éstos se observan mejor después de la aplicación de una gota de aceite mineral. Más adelante se revisa el uso del derma- toscopio (véase la sección “Dermoscopia”). La iluminación oblicua de una lesión cutánea se realiza en un cuarto oscuro y a menudo se necesita para detec- tar ligeros grados de elevación o depresión, además de ser útil en la visualización de la configuración superficial de las lesiones y para calcular la extensión de la erupción. La iluminación suave en el cuarto de exploración me- jora el contraste entre las lesiones hipopigmentadas o hiperpigmentadas circunscritas y la piel normal. ESTUDIOS CLÍNICOS Y DE LABORATORIO, ESPECIALES PARA EL DIAGNÓSTICO DERMATOLÓGICO Identificación de las lesiones ¿Es una lesión solitaria o existen múltiples lesiones? Mácula • mancha de color vinosoa • erupción fija por fármacos • eritema migratorio Pápula/nódulo • nevo dérmico • carcinoma basocelular • melanoma nodular Placa • liquen simple crónico • enfermedad de Bowen • melanoma con diseminación superficial Úlcera • carcinoma basocelular • úlcera diabética • chancro primario de sífilis Maculares • lentigo solar • erupción medicamen- tosa fija Maculares • exantema viral • erupción medicamen- tosa Placas • psoriasis • micosis fungoide Nodular • cáncer metas- tásico Pustulosas • foliculitis de la barba • herpes zóster • impétigo aLas enfermedades señaladas con viñetas son ejemplos. Papulares • condilomas acuminados • siringomas • liquen plano Vesiculares/ ampollosas • herpes zóster • herpes simple Papulares • psoriasis • liquen plano • sífilis secundaria • neurofibromatosis Vesiculares/ ampollosas • varicela • pénfigo ampolloso Pustulosas • psoriasis pustulosa • varicela Nodulares • melanoma metastásico • lipomas Lesiones localizadas Lesiones múltiples Lesiones generalizadas Lesiones solitarias CUADRO I-1 ALGORITMO PARA LA VALORACIÓN DE LESIONES CUTÁNEAS Introducción xxxv La lámpara de Wood (luz ultravioleta, “luz negra”) es de utilidad en el diagnóstico de ciertas enfermedades cutáneas y pilosas y en la porfiria. Con la lámpara de Wood (365 nm) pueden observarse los pigmentos fluo- rescentes y las diferencias sutiles de color de la pigmen- tación de la melanina, la lámpara de ergotamina resulta muy útil para estimar la variación en la iluminación de lesiones con relación al color de la piel normal tanto en personas de piel clara como de piel oscura; por ejemplo, las lesiones que se observan en la esclerosis tuberosa y en la tiña versicolor son hipomelanóticas, aunque no son tan blanquecinas como las lesiones observadas en casos de vitíligo, que son amelanóticas. La hipermela- nosis circunscrita, como las pecas y el melasma son mucho más evidentes (más oscuras) bajo la lámpara de Wood. Por el contrario, la melanina dérmica, como la que se encuentra en las manchas mongólicas en la re- gión sacra, no se acentúan bajo la lámpara de Wood. Por tanto, es posible localizar el sitio de melanina al utilizar este tipo de lámpara; sin embargo, es más difícil o no es posible en pacientes con piel morena u oscura. La lámpara de Wood es en particular útil para la de- tección de fluorescencia en casos de dermatofitosis en la base del cabello (color verde o amarillento) y eritras- ma (color rojo coral). Un diagnóstico presuncional de porfiria puede elaborarse si se demuestra la presencia de color rosado y rojizo fluorescente en la orina exami- nada bajo la luz de la lámpara de Wood; la división de ácido clorhídrico diluido intensifica la fluorescencia. La diascopia consiste en la presión firme de una la- minilla de vidrio o una espátula de vidrio sobre una lesión cutánea. El médico encontrará este procedi- miento de especial utilidad para determinar si el color rojizo de una mácula o pápula se debe a dilatación capilar (eritema) o a extravasación de sangre (púrpu- ra), la cual no palidece bajo la presión. La diascopia también es útil para la detección del aspecto amari- llento-pardo de las pápulas en casos de sarcoidosis, tuberculosis cutánea, linfoma y granuloma anular. La dermoscopia (también conocida como microscopia de epiluminiscencia) utiliza una lupa de mano con una fuente de luz integrada con un potencial de magnifica- ción de 10× a 30×; este instrumento se conoce como dermatoscopio y permite la inspección sin penetración corporal de capas profundas de la epidermis y estruc- turas con mayor profundidad. Es de particular utilidad para diferenciar los patrones de crecimiento benignos y malignos en las lesiones pigmentadas. La dermoscopia digital es de particular utilidad en la vigilancia de lesio- nes cutáneas pigmentadas porque las imágenes se al- macenan por medios electrónicos y pueden recuperar- se y explorarse en fechas posteriores para permitir la comparación tanto cuantitativa como cualitativa y detectar cambios con el paso del tiempo. La dermos- copia digital utiliza programas de análisis de imagen por computadora que proporcionan 1) mediciones ob- jetivas de los cambios; 2) almacenamiento rápido, re- cuperación y transmisión de las imágenes a los exper- tos para una revisión adicional (teledermatología), y 3) extracción de las características morfológicas para análisis numéricos. La dermoscopia y la dermoscopia digital requieren capacitación especial. SIGNOS CLÍNICOS El signo de Darier es “positivo” cuando una lesión macu- lar o ligeramente papular por urticaria pigmentosa (mas- tocitosis) se torna en una roncha palpable después de frotarla enérgicamente con un instrumento con punta roma como la punta de un bolígrafo. Puede ser necesario esperar 5 a 10 min para la aparición de la roncha. El signo de Auspitz es “positivo” cuando el rascado o legrado ligero de una lesión con descamación revela hemorragia puntiforme en las lesiones. Esto sugiere psoriasis, pero no es un signo específico. El fenómeno de Nikolsky es positivo cuando la epider- mis se separa de la dermis por la aplicación de presión lateral con un dedo, dando origen a una erosión. Es un signo diagnóstico importante de trastornos con acan- tólisis, como el pénfigo o el síndrome de piel escalda- da por estafilococo (SSS) u otros trastornos con forma- ción de vesículas o epidermonecróticos, como la necrólisis epidérmica tóxica. PRUEBAS CLÍNICAS La prueba del parche se utiliza para documentar y validar el diagnóstico de sensibilización alérgica de contacto y para identificar el agente causal. Las sustancias a probar se aplican a la piel en contenedores superficiales (cáma- ras de Finn), fijadas con cinta adhesiva y las cuales se dejan colocadas por 24 a 48 h. La hipersensibilidad de contacto mostrará una reacción papulovesicular que se desarrolla en 48 a 72 h cuando se leen las pruebas. Es un método singular de reproducción in vivo de la enferme- dad en proporciones diminutas, porque la sensibiliza- ción afecta toda la piel y por tanto puede desencadenar- se en un sitio cutáneo cualquiera. La prueba es sencilla y más segura que la exposición “de prueba” a un aler- geno no conocido, para lo cual se aplica el antígeno en bajas concentraciones en áreas pequeñas de la piel por periodos cortos de tiempo (Sección 2). La prueba de fotoparche es una combinación de pruebas de parche y radiación ultravioleta del sitio estudiado y se utiliza para documentar una fotoalergia (Sección 10). Las pruebas por punción se utilizan para determinar la presenciade alergias de tipo I. Se aplica una gota de solución que contiene una pequeña cantidad del aler- geno en la piel y ésta se perfora a través de la gota con una aguja. La perforación no debe rebasar la región papilar de la dermis. Aparece una reacción positiva en xxxvi Introducción forma de un habón en término de 20 min. El paciente debe permanecer en observación en busca de una po- sible reacción anafiláctica. El procedimiento de acetoblanqueamiento facilita la detección de verrugas vulgares o del pene subclínicas. Una gasa saturada con solución de ácido acético al 5% (o vinagre blanco) se enrolla alrededor del glande o se aplica en el cuello uterino y ano. Después de 5 a 10 min, se explora nuevamente la vulva o el pene con una lupa con aumento de 10×. Las verrugas adquieren el aspecto de pequeñas pápulas blanquecinas. EXÁMENES DE LABORATORIO Examen microscópico de la descamación, costras, suero y cabello La tinción de Gram de extendidos y los cultivos de exuda- dos y de muestras de tejidos debe realizarse en lesiones que se sospecha son causadas por infecciones por bac- terias o levaduras (Candida albicans). Las úlceras y nó- dulos requieren biopsia con bisturí, en la cual el borde de tejido consiste de las tres capas de la piel; las mues- tras de biopsia se dividen en una mitad para estudio histopatológico y otra mitad para cultivo. Las mues- tras de tejido son trituradas en un mortero estéril y se cultivan en busca de bacterias (lo que incluye mico- bacterias típicas y atípicas) así como de hongos. El estudio microscópico de los micelios debe realizarse de la porción más superior de las vesículas o de las escamas (de preferencia tomando la muestra de los bordes activos) o del cabello, en el caso de las derma- tofitosis. El tejido se expone a una solución de hidróxi- do de potasio al 10 a 30% y se calienta con suavidad. Las hifas y las esporas se caracterizan por su birrefrin- gencia (fig. 26-24). Deben realizarse cultivos para hon- gos con medio de Sabouraud (Sección 26). El estudio microscópico de las células obtenidas de la base de las vesículas (preparación de Tzanck) puede revelar la presencia de células acantolíticas en las enfermeda- des por acantosis (p. ej., pénfigo o síndrome de piel escaldada por estafilococo) o por células epiteliales gi- gantes y células gigantes multinucleadas (que contie- nen 10 a 12 núcleos) en casos de herpes simple, herpes zóster y varicela. El material de la base de una vesícula obtenida con legrado suave con una hoja de bisturí se extiende en una laminilla de vidrio, se tiñe con colo- rantes de Giemsa o Wright o con azul de metileno y se examina para determinar si existen células acantolíti- cas o células epiteliales gigantes, las cuales permiten el diagnóstico (fig. 27-33). Además, deben solicitarse cul- tivos, pruebas de inmunofluorescencia o pruebas de reacción en cadena de polimerasa para herpes. Diagnóstico por laboratorio de escabiosis. El diagnóstico se establece por la identificación del ácaro, de huevos o de sus heces en raspados de piel obtenidos de las pápulas o de los túneles (Sección 28). Utilizando una hoja de bis- turí estéril sobre la que se coloca una gota de aceite mi- neral estéril, se aplica aceite a la superficie del túnel o de la pápula. Se raspa la pápula o el túnel de manera enérgi- ca para eliminar la totalidad de la pápula; se observarán pequeñas manchas de sangre en el aceite. Se transfiere el aceite a una laminilla y se examina en busca de ácaros, huevecillos y heces. Los ácaros tienen un tamaño de 0.2 a 0.4 mm y tienen cuatro pares de patas (fig. 28-16). Biopsia de la piel La biopsia de la piel es una de las técnicas diagnósticas más simples y útiles, por la fácil accesibilidad de la piel y las diversas técnicas de estudio de la muestra extraída (p. ej., estudio histopatológico, inmunopatología, reacción en cadena de polimerasa y microscopia electrónica). La selección del sitio de la biopsia se basa principal- mente en la etapa de la erupción y las lesiones en eta- pas iniciales suelen ser más típicas; esto es de especial importancia en erupciones vesículo-ampollosas (p. ej., pénfigo y herpes simple) en las cuales las lesiones no deben tener más de 24 h de evolución. Sin embargo, las lesiones antiguas (dos a seis semanas) a menudo son más características como en el caso del lupus eri- tematoso discoide. Una técnica común para obtener la biopsia diagnós- tica es el uso de un sacabocados de 3 a 4 mm, con un pequeño bisturí tubular que tiene el aspecto de un saca- corchos y con el cual, mediante la aplicación de movi- mientos de rotación entre los dedos pulgar e índice, se realizan cortes a través de la epidermis, dermis y tejido subcutáneo; la base se corta con tijera. Si están indica- dos los estudios de inmunofluorescencia (p. ej., en en- fermedades ampollosas o lupus eritematoso), se necesi- ta un medio especial para el transporte a laboratorio. Sin embargo, para los nódulos debe extirparse una mayor cantidad de tejido mediante ablación, incluyen- do el tejido subcutáneo. Además, cuando está indicado, las lesiones deben cortarse por la mitad, con una de ellas enviada para estudio histopatológico y la otra mitad en un contenedor estéril para la realización de cultivos de bacterias y hongos o bien, para la utilización de medios de cultivo o de fijación especiales o incluso para el exa- men inmunohistopatológico por congelación. Las muestras para microscopia de luz deben fijarse de inmediato en soluciones de formol con amortigua- miento neutro. La muestra debe acompañarse por un resumen breve pero detallado de la historia clínica y de la descripción de las lesiones. La biopsia está indi- cada para todas las lesiones que se sospecha podrían ser neoplásicas, en todas las enfermedades ampollosas con el uso simultáneo de pruebas de inmunofluores- cencia y en todos los trastornos dermatológicos en los cuales no es posible realizar un diagnóstico específico mediante la simple exploración clínica. 1 Epidemiología Edad de inicio. De la pubertad al climaterio. Género. Afecta más a las mujeres que los varones; se calcula que afecta a casi 4% de la población femenina. Los varones padecen más a menudo afección anogeni- tal y las mujeres axilar. Grupo étnico. Todos los grupos étnicos. Herencia. Se ha observado transmisión de la madre a la hija. Las familias suelen tener antecedentes de acné noduloquístico e hidradenitis supurativa que ocurren por separado o en conjunto en familiares cercanos. Etiología y patogénesis Etiología. Desconocida. Factores predisponentes: obe- sidad, tabaquismo y predisposición genética al acné. Patogénesis. Tapones de queratina en el folículo pi- loso → dilatación de los folículos pilosos y en con- secuencia del conducto apocrino → inflamación → proliferación bacteriana en el folículo dilatado y su conducto → rotura → extensión de la supuración y destrucción del tejido → ulceración y fibrosis, forma- ción de trayectos fistulosos. Manifestaciones clínicas Síntomas. Dolor intermitente y dolor a la palpación bien delimitado, relacionado con los accesos. Lesiones cutáneas. Comedones abiertos, dobles co- medones → nódulos o abscesos inflamatorios, erite- matosos, muy dolorosos → trayecto fistuloso con dolor moderado a intenso a la palpación → cicatrices fibro- sas discontinuas, hipertróficas y queloides, contractu- ras (figs. 1-16 y 1-17). Rara vez linfedema de la extre- midad superior afectada. Distribución. Axilas, mamas, región anogenital, ingles. A menudo bilateral; puede afectar la totalidad de la espalda, nalgas, pectíneo con afección del escroto o vulva (figs. 17-17 y 1-18) y piel cabelluda. Manifestaciones clínicas asociadas. Acné quístico, seno pi- lonidal, a menudo obesidad. Exámenes de laboratorio Bacteriología. Varios patógenos pueden colonizar o infectar las lesiones en forma secundaria. Estos mi- croorganismos incluyen S. aureus, estreptococos, Es- cherichia coli, Proteus mirabilis y Pseudomonas aeruginosa.Dermopatología. Oclusión de los folículos pilosos con queratina, dilatación ductal/tubular, cambios inflama- torios limitados al aparato folicular con destrucción del aparato apocrino/ecrino/pilosebáceo, fibrosis, hi- perplasia seudoepiteliomatosa en los trayectos fistu- losos. Diagnóstico diferencial Pápulas, nódulos o abscesos dolorosos en la región inguinal y axilar: furunculosis, ántrax, linfadenitis, rotura de quiste de inclusión, linfadenopatía dolorosa en el linfogranuloma venéreo o enfermedad por ara- ñazo de gato. También: linfogranuloma venéreo, dono- vanosis, escrofulodermia, actinomicosis, trayectos fis- tulosos y fístulas relacionadas con colitis ulcerosa y enteritis regional. Evolución y pronóstico La gravedad varía de forma considerable. Los pacien- tes con afección leve y recurrente, que sanan en forma espontánea, con nódulos rojizos dolorosos a menudo no buscan tratamiento. Por lo general ocurre una remi- sión espontánea con la edad (>35 años). Algunos casos presentan evolución lenta y progresiva con morbilidad notable relacionada con dolor crónico, trayectos fistu- losos y cicatrización con restricción de la movilidad (figs. 1-17 y 1-18). Complicaciones (poco comunes): fístulas a la uretra, vejiga o recto; anemia, amiloidosis. Tratamiento La hidradenitis supurativa no es una simple infección; los antibióticos sistémicos sólo son parte del programa de tratamiento. Se utilizan combinaciones de 1) glu- cocorticoides intralesionales, 2) cirugía, 3) antibióticos orales y 4) isotretinoína. Hidradenitis supurativa ■ Puede asociarse con acné noduloquístico grave y senos pilonidales (también conocido como síndrome de oclusión folicular). Sinónimos: apocrinitis, hidradenitis axilar, absceso de las glándulas sudoríparas apocrinas, acné invertido. ◨ ◐ ■ Enfermedad crónica, supurativa, a menudo cicatrizal de las glándulas apocrinas de la piel. ■ Afecta la axila, región anogenital y glande, la piel cabelluda (conocida como perifoliculitis cicatrizante). 2 Figura 1-15. Hidradenitis supurati- va. Muchos comedones abiertos, algu- nos de los cuales se presentan en pares, lo que constituye un dato característico, asociado con abscesos profundos, suma- mente dolorosos y cicatrices antiguas en la axila. Figura 1-16. Hidradenitis supurati- va. Múltiples cicatrices deprimidas y vo- luminosas con trayectos fistulosos y úlce- ras grandes en la axila de un varón de 24 años de edad. 3 Figura 1-18. Hidradenitis supurati- va. Este varón de 50 años de edad tiene afección de la totalidad de la piel perige- nital y perianal, así como de las nalgas y cara interna de los músculos. Existe una inflamación considerable y la presión libera secreción purulenta de múltiples trayectos fistulosos. El paciente tenía que utilizar pañal, porque cada vez que se sentaba, la secreción drenaba a través de los trayectos fistulosos. Figura 1-17. Hidradenitis supurati- va. Cicatrización grave en la región de las nalgas con nódulos inflamatorios dolo- rosos y fístulas, con trayectos fistulosos. Cuando el paciente se sienta, podría dre- nar pus a través de los trayectos fistulo- sos. 4 Tratamiento médico Nódulo y absceso dolorosos agudos. Triamcinolona in- tralesional (3 a 5 mg/ml) en la pared, seguida de inci- sión y drenaje del absceso. Enfermedad crónica de baja intensidad. Antibióticos orales: eritromicina (250 a 500 mg cada 24 h), tetraci- clina (250 a 500 mg cada 24 h) o minociclina (100 mg cada 12 horas); o bien, una combinación de clindami- cina, 300 mg cada 12 h con rifampicina (300 mg cada 12 h); puede tardar semanas o meses. Prednisona. A la fecha, si hay dolor e inflamación grave: 70 mg/día por dos o tres días, con reducción gradual de la dosis a lo largo de 14 días. Isotretinoína oral. No es útil en enfermedad grave, pero puede ser de utilidad en etapas tempranas de la enfer- medad para prevenir la obstrucción folicular y cuando se combina con ablación quirúrgica de las lesiones in- dividuales. Los inhibidores del TNF-α (p. ej., inflixi- mab) han mostrado resultados prometedores en casos graves. Tratamiento quirúrgico • Incisión y drenaje de los abscesos en etapa aguda. • Ablación de los nódulos fibrosos crónicos, recurren- tes o de los trayectos fistulosos. • Con enfermedad crónica y extensa, ablación com- pleta de la axila o de la región anogenital afectada hasta la aponeurosis con injerto cutáneo dividido. Tratamiento psicológico Los pacientes pueden presentar gran depresión por el dolor, manchado de la ropa con secreción purulenta, el olor y el sitio de aparición (región anogenital). Por tanto, deben realizarse esfuerzos para enfrentar la enfermedad, utilizando todas las modalidades posi- bles. Enfermedad de Fox Fordyce ■ Muy prodigiosas. ■ Son consecuencia del taponamiento del infundíbulo folicular con rotura e infl amación. ■ Tratamiento: clindamicina tópica, electrocoagulación, liposucción/legrado. ■ ● ■ Poco común, más frecuente en mujeres después de la pubertad. ■ La erupción consiste de pápulas del color de la piel o ligeramente eritematosas, ubicadas en axilas o en la región genitofemoral. Eccema numular ■ Lesiones muy pruriginosas. La evolución es crónica con lesiones que duran de semanas a meses. ■ Tratamiento: hidratación de la piel con humectantes, glucocorticoides tópicos o alquitrán crudo al 2 a 5% en forma de ungüento. PUVA o UVB-311, el cual es un tratamiento muy efi caz. Sinónimos: eccema discoide, eccema microbiano. ◧ ◐ ■ El eccema numular es una dermatitis crónica, pruriginosa infl amatoria que ocurre en forma de placas con forma de moneda, compuesta por pequeñas pápulas y vesículas agrupadas sobre una base eritematosa (fi g. 2-22). ■ Es en especial común en las extremidades durante los meses de invierno, cuando la xerosis es máxima; a menudo se observa en individuos con atopia. ■ S. aureus a menudo está presente, pero no se ha demostrado que sea patógeno. Figura 2-22. Eccema numular. Placas numulares (con forma de moneda) redondeadas, pruriginosas con eritema, desca- mación y formación de costras en la cara posterior de las piernas. ESTUDIOS CLÍNICOS Y DE LABORATORIO, ESPECIALES PARA EL DIAGNÓSTICO DERMATOLÓGICO Hidradenitis supurativa Eccema numular
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