Diabetes hemorrágica

Vista previa del material en texto

Diátesis hemorrágicaMANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS
Capítulo 105 | 1019
1. Hemostasia primaria: respuesta inicial al daño vascular. Formada por varias etapas en
las que participan los vasos sanguíneos (vasoconstricción) y las plaquetas (activación, adhe-
sión y agregación, formando tapón plaquetario). Participación del factor de Von Willebrand.
2. Hemostasia secundaria: formación del coágulo estable de fibrina mediante la participa-
ción de los factores de la coagulación (vía intrínseca y extrínseca).
3. Fibrinolisis: disolución del coágulo de fibrina (por acción de la plasmina) dando lugar a
productos de degradación del fibrinógeno.
La diátesis hemorrágica puede ser hereditaria o adquirida, siendo más frecuente en general
esta última, muchas veces de origen multifactorial.
APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA
1. ANAMNESIS Y EXPLORACIÓN FÍSICA
• Debe incluir antecedentes personales como la historia previa de sangrados, edad de apari-
ción, cuantía, enfermedades asociadas como hepatopatía o insuficiencia renal, ingesta de 
medicamentos (ácido acetilsalicílico [AAS], antiinflamatorio no esteroideo [AINE], dicuma-
rínicos), así como antecedentes familiares, que son muy orientativos en las enfermedades
congénitas, y las características del sangrado, cuantía, localizado o generalizado, relación
con traumatismo, tiempo de latencia.
• En la exploración física podemos encontrar distintos tipos de hemorragias: cutáneas (pe-
tequias, equimosis, púrpura, hematomas), mucosas (epistaxis, gingivorragias, menorra-
gias, hematuria, hemorragia gastrointestinal), musculoesqueléticas (hemartros, hemato-
ma intramuscular), retroperitoneales e intracraneales.
1.1. Diagnóstico más frecuente según la edad del paciente
Al nacimiento, niños o niñas con clínica hemorrágica (sangrado de cordón) y pruebas básicas 
normales, hay que pensar en déficit de factor XIII. En el primer año de vida, en niñas con he-
matomas y sangrados, pensar en Von Willebrand. En niños, además, pensar en hemofilia. En 
adultos, valorar alteraciones de la hemostasia primaria cuando presenten pruebas de labora-
torio básicas normales, tomen medicación que interfiera en el funcionamiento plaquetario, 
MANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS
INTRODUCCIÓN Y CONCEPTOS 
Se define diátesis hemorrágica como el estado en el que el paciente presenta un 
sangrado espontáneo o desproporcionado para la lesión que padece, por un 
desequilibrio entre la hemostasia y la fibrinolisis. 
El sistema hemostático tiene como función detener la hemorragia mediante: 
DIÁTESIS 
HEMORRÁGICA
MANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS
1020 | Capítulo 105
así como en enfermedad de Von Willebrand. Tener en cuenta la función hepática y renal, ya 
que pueden asociar clínica hemorrágica.
1.2. Diagnóstico según la sintomatología presentada
• Hemorragias cutáneo-mucosas (epistaxis, gingivorragias, hematomas): generalmente, al-
teraciones de la hemostasia primaria (alteración plaquetaria, Von Willebrand). 
• Hemorragias articulares y musculares: hemofilias congénitas o adquiridas. 
2. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
En el Servicio de Urgencias se dispone de pruebas básicas que permiten diagnosticar y 
orientar a los pacientes con trastornos de la hemostasia. En algunos casos, será necesa-
ria la realización de pruebas más específicas, muchas no disponibles vía urgente (Tabla 
105.1). 
Diagnóstico diferencial según pruebas de laboratorioTabla 105.1.
Plaquetas
120-500 x 109/L
Normal
 i
Normal
Normal
Normal
Normal
Normal
 i
TP/INR
0,8-1,3
Normal
Normal
 h
Normal
Normal
 hh
 h
 h
TTPa
25-30 s
Normal
Normal
Normal
 h
 h
 h
 h
 h
TT
15-20 s
Normal
Normal
Normal
Normal
 hh
Normal
 h
 h
Fibrinógeno
200-500 mg/dL
Normal
Normal
Normal
Normal
Normal
Normal
 i
 i
Orientación diagnóstica
– Normal.
– Si hemorragia valorar: EvW, 
alteración de la hemostasia 
primaria, déficit F XIII.
– Trombocitopenia
– Déficit factores vía extrínseca 
(II, V, VII, X)
– Dicumarínicos
– Déficit factores vía intrínseca 
(VIII, IX, XI, XII) 
– Heparina 
– Anticoagulante lúpico
– EvW
– Dabigatrán
– Déficit F Vit k dependientes
– Déficit F II, V, VII, X
– Inhibidores anti-Xa 
(rivaroxaban, apixaban)
– Anticuerpo antifosfolípido
– Amiloidosis sistémica
– Hipo/disfibrinogenemia
– Hepatopatía
– Hiperfibrinolisis
– Coagulación intravascular 
diseminada
– Transfusión masiva
– Hepatopatía o fallo hepático
TP/INR: tiempo de protrombina con índice internacional normalizado; TTPa: tiempo de tromboplastina parcial activado o 
tiempo de cefalina; TT: tiempo de trombina; EvW: enfermedad von Willebrand; F: factor.
 Diátesis hemorrágicaMANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS
Capítulo 105 | 1021
2.1. Pruebas generales
2.1.1. Hemograma: cuantificar el número de plaquetas y comprobar la repercusión del san-
grado con los niveles de hemoglobina.
2.1.2. Frotis de sangre periférica (se valorará si es necesario): puede orientar hacia un cuadro 
de sepsis (leucocitosis, vacuolización de neutrófilos), alteraciones de los hematíes (esquisto-
citos como reflejo de microangiopatía, hemólisis), etc. 
2.1.3. Bioquímica: datos acerca de la etiología (hepatopatía, insuficiencia renal) o repercu-
sión de la hemorragia. Por ejemplo, la uremia altera el funcionamiento plaquetario.
2.2. Pruebas específicas de hemostasia primaria
2.2.1. Recuento de plaquetas y extensión de sangre periférica: número normal de plaquetas 
entre 120-500 x 109/L. Morfología plaquetaria (a veces, hay plaquetas muy grandes y el 
recuento automático es inferior al manual), cantidad de plaquetas (pueden hacerse contajes 
manuales aproximados). Detectar la presencia de agregados plaquetarios que dan lugar a 
pseudotrombopenia. 
2.3. Pruebas específicas de hemostasia secundaria
2.3.1. Tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPa) o tiempo de cefalina: normal entre 
25-30 segundos. Evalúa la integridad de la vía intrínseca y común de la coagulación (factores 
XII, XI, IX, VIII). Se utiliza también para monitorizar la anticoagulación con heparina sódica 
i.v. Puede realizarse un test de mezclas (50 % plasma problema con 50 % plasma normal) 
para ver si corrige TTPA y diferenciar entre un déficit factorial (corrige) de la presencia de un 
inhibidor (no corrige). 
2.3.2. Tiempo de protrombina (TP) o de quick: normal > 70 %. Valora la integridad de la vía 
extrínseca y común de la coagulación (factores vitamina K dependientes: II, VII, X) y factor V. 
Se utiliza para monitorizar la anticoagulación oral con dicumarínicos mediante el INR (índice 
normalizado internacional). 
2.3.3. Tiempo de trombina (TT): oscila entre 15-20 segundos. Valora la conversión de fibri-
nógeno a fibrina en presencia de trombina. Se modifica con alteraciones del fibrinógeno o 
presencia de inhibidores de la trombina (heparina, anticuerpos).
2.3.4. Fibrinógeno: normal entre 200-500 mg/dL. Puede ser calculado (derivado) o fibrinó-
geno funcional (Clauss). 
2.4. Pruebas específicas de la fibrinolisis
2.4.1. Productos de degradación de fibrinógeno (PDF): fragmentos de fibrinógeno y/o fibrina 
que se producen por la acción de plasmina.
2.4.2. Dímero D: subpoblación de los PDF específicos de la degradación del coágulo de 
fibrina ya estabilizado. Puede ayudar en situaciones de coagulación intravascular diseminada 
(CID), sospecha de trombosis, hipofibrinogenemia. Aumenta con la edad, neoplasias, emba-
razo, inflamación e infección.
TRATAMIENTO DE LAS CAUSAS MÁS COMUNES
1. TROMBOCITOPENIA
Se define como leve si la cifra de plaquetas está entre 75.000-120.000 x 109/L; moderada, 
entre 21.000-74.000 x 109/L; y grave, si es < 20.000 x 109/L. Existen múltiples causas de 
trombocitopenia: 
MANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS
1022 | Capítulo 105
• Producción insuficiente de plaquetas en médula ósea (mecanismo central): VIH, hemopa-
tías, etc.
• Destrucción inmune (mecanismo periférico): PTI (púrpura trombocitopénicaidiopática); PTT 
(púrpura trombótica trombocitopénica), fármacos, síndromes linfoproliferativos, infecciones.
• Destrucción no inmune: CID, sepsis, pérdida masiva de sangre, esplenomegalia, hepato-
patía.
 Tratamiento: se debe tratar la causa desencadenante de la trombopenia para disminuir el 
riesgo de sangrado (Tablas 105.2 y 105.3). 
• Si trombopenia de mecanismo periférico: generalmente, tratamiento con esteroides (PTI/
PTT, consultar con hematología) y no transfusión, salvo sangrados graves. 
• Si trombocitopenia de mecanismo central: transfusión de plaquetas. 
2. DÉFICIT VITAMINA K
En casos de malabsorción (cirugía digestiva), desnutrición, hepatopatías (déficit de síntesis 
de los factores de la coagulación con alargamiento de los tiempos y disminución de fi-
brinógeno), fármacos como antagonistas de la vitamina K, antibióticos o colestiramina, e 
intoxicación por rodenticidas. Se produce alargamiento de TP y elevación de INR por déficit 
de factores vitamina K dependientes (II, VII, X). 
Tratamiento: vitamina K (Konakion®, 2-10 mg/día v.o./i.v.). Su efecto máximo se produce a 
las 6 horas. En hemorragias moderadas-graves, administrar plasma fresco congelado (PFC) 
10-15 mL/Kg i.v.
3. COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID)
Consiste en una activación generalizada de la coagulación, que termina provocando un fallo 
multiorgánico y un consumo excesivo de plaquetas y factores de la coagulación. Puede ser 
Indicaciones de transfusión de plaquetasTabla 105.2.
Terapéutica Hemorragia activa y plaquetas < 50.000 x 109/L
 Hemorragia en SNC y plaquetas < 100.000 x 109/L
 Hemorragia y cualquier defecto de función plaquetaria con cualquier recuento 
 plaquetario
Profiláctica Trombopenia por insuficiencia medular y < 10.000 x 109/L plaquetas o 
 < 20.000 x 109/L plaquetas y sepsis o fiebre
 Previo a procedimiento invasivos
SNC: Sistema Nervioso Central.
Cifra mínima de plaquetas orientativa para los procedimientos más frecuentesTabla 105.3.
Neurocirugía 100.000 x 109/L 
Cirugía ocular 
Otras cirugías mayores 50.000 x 109/L 
Endoscopia 
Punción lumbar 
Anestesia epidural 80.000 x 109/L
 Diátesis hemorrágicaMANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS
Capítulo 105 | 1023
causado por sepsis, traumas graves, neoplasias, leucemias, complicaciones obstétricas, anor-
malidades vasculares, fallo hepático y algunas cirugías.
Diagnóstico: presencia de trastorno predisponente junto con trombopenia, hipofibrinoge-
nemia, alargamiento de los tiempos de coagulación, aumento de D-dímero y PDF, cambios 
microangiopáticos en frotis de sangre y manifestaciones clínicas compatibles.
Tratamiento: causa desencadenante, además de soporte hemodinámico si precisa y trans-
fusión de hemoderivados en caso de hemorragia, alto riesgo de sangrado o si se precisan 
intervenciones invasivas.
1. Transfusión de plaquetas (1 pool) si recuento < 50.000 x 109/L y sangrado.
2. Transfundir PFC (15 mL/kg i.v.) si alargamiento TP/INR > 1,5 o TTPA > 45. 
3. Administrar fibrinógeno (Riastap®) 1-2 g i.v. si hipofibrinogenemia.
4. Si fenómenos protrombóticos, considerar la administración de heparina.
4. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND (EvW) 
Es la diátesis hemorrágica hereditaria más frecuente, ocurre por déficit de Factor von Wi-
llebrand (FvW) cuantitativo y/o cualitativo. También hay formas adquiridas. La forma más 
frecuente es la tipo 1 (deficiencia cuantitativa parcial). 
Tratamiento: corregir el déficit de FvW y FVIII para prevenir o tratar hemorragias (habitual-
mente sangrado mucocutáneo):
1. Desmopresina (DDAVP): 0,3 mcg/kg en 100 cc SSF i.v. en 30 minutos cada 12-24 horas. 
Dosis intranasal: 300 mcg en adultos y 150 mcg en niños < 10 kg. La administración 
repetida produce taquifilaxia. Contraindicado en < 2 años, cardiopatía y/o polidipsia. Mo-
nitorizar los balances hídricos y la natremia. No recomendado en EvW tipo 2B.
2. Antifibrinolíticos (ácido tranexámico): 0,5-1 g/8 horas oral o i.v. Para hemorragias mu-
cocutáneas y metrorragias, así como coadyuvante junto con DDAVP. Contraindicado si 
hematuria. 
3. Concentrado de FvW y FVIII (Haemate P®, Fandhi®, Wilate®). Indicados si no hay respuesta 
a DDAVP o si no se alcanzan los niveles deseados de FvW y/o FVIII tras su administración. 
 Cálculo de dosis: Unidades = Peso (kg) x aumento deseado de FvW (% o Ul/dL) x 0,5. En 
niños aumentar dosis 20 %.
5. HEMOFILIA
Enfermedad hemorrágica congénita, con afectación genética a nivel del cromosoma X, cau-
sando déficit del FVIII de la coagulación (hemofilia A) o del FIX (hemofilia B). Según el nivel 
de factor se clasifica en leve (< 5 %), moderada (1-5 %) y grave (< 1 %). El nivel del factor 
no se correlaciona con la clínica hemorrágica. 
Tratamiento: el sangrado más frecuente es en forma de hemartros o sangrado intramuscular. 
Ante la sospecha de sangrado: 
1. Administrar factor deficitario lo antes posible (preferentemente el preparado comercial 
que se haya administrado en otras ocasiones). Avisar al hematólogo de guardia. Se debe 
ajustar la dosis al vial redondeando “a la alta”. Siempre individualizar en cada caso. 
 Fórmulas para calcular la dosis: 
 • Dosis de FVIII en Ul = Peso (kg) x incremento factor requerido% x 0,5.
 • Dosis de FIX en Ul = Peso (kg) x incremento factor requerido% (si se usa un factor 
recombinante se debe administrar un 30 % más).
MANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS
1024 | Capítulo 105
2. Antifibrinolíticos (ácido tranexámico 0,5-1 gr/8 h v.o./i.v.). Asociar en hemorragias cutá-
neo-mucosas, salvo si existe hematuria.
3. rFVIIa (Novoseven®) 90 mcg/kg en bolo i.v. cada 2-3 horas hasta cese de hemorragia, o 
bien, FEIBA® 50-100 U/kg cada 6-12 horas sin exceder 200 U/kg/24 h: en pacientes he-
mofílicos con inhibidor y sangrado.
6. FÁRMACOS 
Además de anticoagulantes y fibrinolíticos, existen otros fármacos que pueden provocar coa-
gulopatía como: AINE, nitratos, calcioantagonistas, antiepilépticos, antibióticos (rifampicina, 
isoniazida, betalactámicos, ciprofloxacino) y contrastes yodados.
7. OTRAS ALTERACIONES MENOS FRECUENTES
Defectos del fibrinógeno o deficiencia de factores de la coagulación, que se corrigen admi-
nistrando el concentrado correspondiente. Trombocitopatías congénitas (Sd. Bernard-Sou-
lier, tromboastenia de Glanzmann), ante sangrados, transfundir plaquetas. Inhibidores 
adquiridos de factores de la coagulación (el más frecuente contra el FVIII, hemofilia A ad-
quirida). Alargamiento TTPa que no corrige con plasma normal. Tratamiento con esteroides, 
ciclofosfamida y rFVIIa.
BIBLIOGRAFÍA
González Medina J, Ortiz Imedio J. Trastornos de la hemostasia. Anticoagulación. En: Suárez Pita, D. Manual 
de Diagnóstico y Terapéutica Médica (8ª ed). Madrid: SMD; 2016. pp. 1363-1373.
López Fernández MF, Fernández Docampo M. Diátesis hemorrágica. En: Sanz Alonso, MA, Carreras, E. Ma-
nual Práctico de Hematología Clínica (6a ed). Barcelona: Antares; 2019. pp. 447-455. 
Rodríguez Hidalgo A, Cuesta Tovar J, Abío Calvete MO, Lozano Ancín A. Diátesis hemorrágica. En: Julián 
Jiménez A, coordinador. Manual de Protocolos y Actuación en Urgencias. 4a Ed (Reimpresión 2016). 
Madrid: Grupo SANED; 2016. pp. 903-8.