DEBILIDAD MUSCULAR AGUDA SIMETRICA

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Debilidad muscular aguda simétricaMANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS
Capítulo 73 | 681
INTRODUCCIÓN Y CONCEPTOS
• Un motivo frecuente de consulta en Urgencias es la “debilidad”. Por eso, en primer lugar, 
hay que distinguir entre debilidad generalizada y debilidad muscular. La debilidad genera-
lizada es un síntoma frecuente en muchos pacientes con enfermedad cardiorrespiratoria,
con enfermedades metabólicas, infecciosas, oncológicas, etc. Este tipo de debilidad se
trata más bien de una pérdida de las capacidades funcionales por astenia o fatiga gene-
ralizada.
• En cambio, cuando se habla de debilidad muscular se hace referencia a la disminución de
la fuerza normal realizada en uno o más músculos. Cuando el déficit motor se manifiesta
como una disminución de la fuerza, se denomina paresia, y cuando se trata de una pér-
dida total, se habla de plejía.
• Según el patrón de distribución, la debilidad muscular se puede clasificar en:
– Monoparesia: afectación de un miembro.
– Hemiparesia: afectación de las extremidades superior e inferior del mismo hemicuer-
po.
– Paraparesia: afectación de ambas piernas.
– Tetraparesia: déficit en las 4 extremidades.
• Dependiendo de la localización de la lesión, se puede acompañar de otros síntomas:
alteración del tono muscular y/o de alteración sensitiva. La presencia de estos síntomas
acompañantes orienta hacia sospecha etiológica, que se confirma con las pruebas com-
plementarias.
• El objetivo de este capítulo es el abordaje en Urgencias de la debilidad muscular de instau-
ración aguda o subaguda y simétrica. Por eso, en primer lugar, se parte de la anamnesis
y exploración física del paciente que, con los datos más relevantes que se deben recoger
en un paciente con debilidad muscular aguda o subaguda simétrica, permite una primera
aproximación diagnóstica, desde un diagnóstico topográfico de la lesión. En segundo lugar, 
se desarrollan tres enfermedades frecuentes en Urgencias que pueden cursar con esta clíni-
ca: la lesión medular aguda, el síndrome de Guillain-Barré y la miastenia gravis.
APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA AL PACIENTE CON DEBILIDAD AGUDA 
SIMÉTRICA
Los pasos a seguir en la valoración de un paciente con esta sintomatología en Urgencias 
deben incluir: 
DEBILIDAD MUSCULAR 
AGUDA SIMÉTRICA
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682 | Capítulo 73
1. ANAMNESIS
• Datos generales del paciente. Tratamientos previos (fármacos, radioterapia, quimiotera-
pia, etc.).
• Forma de instauración, fluctuaciones, evolución y distribución de la debilidad. 
• Antecedentes de posturas forzadas, traumatismo o heridas recientes.
• Existencia de otros síntomas y signos generales (fiebre, síndrome constitucional, lesiones 
cutáneas) o neurológicos (cefalea, crisis comiciales, disfunción esfinteriana, sexual, diafo-
resis, datos de hipertensión intracraneal). 
• No olvidar preguntar acerca del dolor (característico de neuropatías, radiculopatías o ple-
xopatías), debilidad o fatigabilidad (afectación de placa neuromuscular), mialgias, mioto-
nía y calambres apoyan el diagnóstico de miopatía. Si es la primera vez que sucede o se 
ha repetido y autolimitado en episodios anteriores (parálisis periódica). 
2. EXPLORACIÓN FÍSICA 
Deberá constar de exploración general y neurológica completa, prestando especial 
atención al tono y balance muscular, distribución de la debilidad, amiotrofias, fasciculacio-
nes, reflejos osteotendinosos, reflejos patológicos (reflejo cutáneo plantar extensor, clonus, 
cutáneo-abdominales, cremastérico y anal), sistema sensitivo (valorando presencia de nivel 
medular o afectación de territorios inervados por nervios periféricos) (Figura 73.1).
3. APROXIMACIÓN AL DIAGNÓSTICO TOPOGRÁFICO 
A partir de los datos recogidos en esta primera parte de la valoración del paciente, se puede 
establecer una aproximación al diagnóstico topográfico de la lesión. Puede localizarse en 4 
niveles diferentes (Tabla 73.1):
Figura 73.1. Dermatomas espinales y territorios inervados por nervios periféricos.
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Capítulo 73 | 683
3.1. Lesiones en el Sistema Nervioso Central (SNC)
En este caso, las lesiones pueden localizarse en cualquiera de las 3 partes principales del SNC: 
a. Hemisferios cerebrales: las alteraciones hemisféricas producen hemiparesia o, más rara-
mente, monoparesia. Generalmente se suelen asociar a otros déficits neurológicos foca-
les como alteraciones sensitivas, del lenguaje, visuales y desviación oculocefálica hacia el 
lado lesionado.
b. Tronco encefálico: lesiones a este nivel provocarán hemiparesia, tetraparesia (son muy 
raras las monoparesias). Si la lesión se localiza por encima de la decusación de las pirámi-
des, la hemiparesia será contralateral. En cambio, si es inferior a la misma, es ipsilateral. 
En este caso, la afectación de pares craneales es ipsilateral a la lesión, y la paresia, con-
tralateral. Según qué par craneal esté afecto, nos indica con mayor precisión el nivel de 
la lesión en tronco del encéfalo. Pueden asociar alteraciones del nivel de consciencia, así 
como signos de afectación cerebelosa.
c. Médula espinal: las lesiones medulares producen paraparesia o tetraparesia (en lesiones 
cervicales altas), o hemiparesia homolateral a la lesión (recordemos que el haz corticoes-
pinal ya se decusó en el bulbo). La fase aguda suele comenzar con el establecimiendo del 
shock medular. Cuando se sospecha afectación medular es muy importante explorar 
si existe un nivel sensitivo/motor, porque dicho nivel ayuda a localizar el nivel medular 
afectado. Las lesiones selectivas del asta anterior o enfermedades de la motoneurona se 
manifiestan característicamente con paresias de las extremidades sin alteración sensitiva. 
3.2. Lesiones del Sistema Nervioso Periférico 
La alteración sensitiva asociada suele ser muy útil para el diagnóstico topográfico (Figura 73.1).
a. Radiculopatía: la debilidad adopta una distribución segmentaria, con afectación de mús-
culos concretos dependientes de una misma raíz nerviosa, a diferencia de las lesiones 
centrales, en las cuales se afectan grupos musculares y no músculos aislados. Las altera-
ciones sensitivas siguen la distribución del dermatoma afecto. Se encuentra disminución 
o abolición del reflejo osteotendinoso correspondiente a esa raíz.
Diagnóstico topográfico ante la pérdida de fuerzaTabla 73.1.
 Hemisferio Tronco Haz cortico- Asta Raíz/ Unión neuro- Músculo 
 espinal anterior nervio muscular
Distribución CL CL/HL HL HL G/S G/S G/S
Tono h h h i i N N
ROT h h h i i N N o i
Reflej. Patológ. + + + - - - -
Alt. Sensitivas CL Variables - - Segmentaria - -
atrofia - - - + + - +
Fasciculaciones - - - + +/- - -
Motoneurona 1ª 1ª 1ª 2ª 2ª 
lesionada
CL: contralateral; HL: homolateral; G/S: global o segmentaria; ROT: reflejos osteotendinosos; h aumentados; i disminuidos; 
N: normal.
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b. Plexopatía: aquí la distribución del trastorno incluye el territorio correspondiente a las 
raíces que forman el plexo. Clínicamente indistinguible de la lesión de múltiples raíces.
c. Neuropatía o afectación de nervio periférico: con afectación de varios nervios de forma 
distal y simétrica (polineuropatía), o la alteración de un solo nervio de forma aislada 
(mononeuropatía), o de forma salpicada y asimétrica de varios de ellos (mononeuro-
patía múltiple). El principal cuadro de afectación de nervio periférico que puede consti-
tuir una urgencia médica es la polirradiculoneuritis aguda inflamatoria o síndrome de 
Guillain-Barré (que se expondrá a continuación). 
3.3. Afectación de la unión neuromuscular
Las enfermedades de la placa motora producen pérdida de fuerza pura sin afectación sensi-
tiva. La más característica es la miastenia gravis (que también se desarrolla a continuación).
3.4. Miopatías
Se trata de cuadros de debilidad muscular progresiva, simétrica y de predominio proximal 
en cinturaescapular o pelviana, aunque también puede afectarse la musculatura bulbar. No 
suelen asociar alteraciones de reflejos ni de sensibilidad, aunque en fases avanzadas pode-
mos ver amiotrofia e hiporreflexia. 
El siguiente paso será solicitar las pruebas complementarias para conocer la etiología de 
la lesión, de acuerdo con la exploración, diagnóstico topográfico y diagnóstico etiológico de 
sospecha. 
ETIOLOGÍAS MÁS FRECUENTES EN EL SERVICIO DE URGENCIAS
Aunque son múltiples las causas de debilidad aguda-subaguda (Tabla 73.2), nos centraremos 
en el abordaje diagnóstico y terapéutico de la lesión medular aguda, el síndrome de Guillain-
Barré y la miastenia gravis.
LESIÓN MEDULAR AGUDA (Figura 73.2)
1. CLÍNICA
1.1. Síndrome del shock medular
Este trastorno clínico sigue a una lesión aguda grave de la médula espinal. Se caracteriza por:
• Parálisis fláccida e hipo-arreflexia infralesional (tetraplejía en lesión cervical y paraplejía en 
lesiones torácicas y lumbares). Anestesia infralesional. Pérdida de la función vesical. Abo-
lición de los reflejos genitales (el reflejo anal abolido es característico del shock medular). 
Íleo paralítico. Pulmón neurógeno. Disrregulación de la temperatura, hipotensión arterial, 
alteración del tono vasomotor y piloerección.
El shock dura menos de 24 horas en la mayoría de los pacientes. A medida que el shock dis-
minuye, las neuronas recuperan su excitabilidad y aparecen los signos típicos de afectación 
de 1ª motoneurona: espasticidad e hiperreflexia.
1.2. Síndromes medulares
Cuando se identifica deterioro neurológico tras la desaparición del shock medular, a menudo 
se puede catalogar en uno de los siguientes síndromes:
1.2.1. Síndrome de sección medular transversa completa 
Produce la pérdida completa de toda sensibilidad y movimiento voluntario por debajo del 
nivel de la lesión. Características clínicas:
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• Parálisis espástica bilateral infralesional con reflejo cutáneoplantar flexor bilateral y, según 
el nivel del segmento de la médula espinal dañado, pérdida bilateral de los reflejos cutá-
neoabdominales y cremastéricos.
• Hiperreflexia.
• Pérdida bilateral de toda la sensibilidad por debajo del nivel de la lesión.
• Las funciones vesical e intestinal ya no están bajo control voluntario. Se produce una 
pérdida de la función vesical e íleo paralítico.
1.2.2. Síndromes medulares incompletos (Tabla 73.3)
2. ANAMNESIS
Se deben recoger datos sobre antecedentes traumáticos, procesos tumorales conocidos o cua-
dros infecciosos. No es infrecuente la aparición de dolor con valor localizador y más frecuente-
mente relacionado con enfermedad vascular (infarto medular) o infecciosa (absceso epidural).
Etiologías más frecuentes en el SNC que causan pérdida de fuerzaTabla 73.2.
Hemisferios 
y tronco
Alteraciones 
vasculares. 
Traumatismos: 
contusiones 
cerebrales, 
hematomas 
subdurales, 
hematomas 
epidurales. 
Neoplasias: 
primarias, 
metástasis. 
Infecciones: 
meningoencefalitis, 
abscesos. 
Enfermedades 
desmielinizantes. 
Migraña 
hemipléjica. 
Crisis comiciales 
(parálisis de Todd). 
Médula 
Alteraciones 
vasculares. 
Traumatismos y 
degeneración 
ósea. 
Neoplasias 
y síndrome 
paraneoplásico.
Infecciones: 
bacterianas (lúes, 
tuberculosis), 
víricas (polio, VIH) 
fúngicas. 
Enfermedades 
desmielinizantes. 
Enfermedades 
degenerativas: 
atrofias espinales, 
esclerosis lateral 
amiotrófica, 
degeneración 
espinocerebelosa, 
paraparesia 
espástica familiar. 
Enfermedades 
nutricionales: 
déficit vit B12, 
latirismo.
Post-radiación. 
Siringomielia.
N. periférico 
Sd. Guillain-Barré
Porfiria aguda 
intermitente.
Polineuropatía 
aguda por tóxicos.
Unión 
neuromuscular
Miastenia gravis.
Botulismo.
Intoxicación por 
órganofosforados.
Músculo 
Polimiositis 
aguda. 
Parálisis periódica. 
Rabdomiolisis.
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686 | Capítulo 73
3. EXPLORACIÓN
Ante la sospecha de lesión medular aguda se debe buscar la existencia de un nivel sensitivo 
y motor. La American Spinal Injury Association (ASIA) ha publicado una hoja de exploración 
sistematizada de las funciones motoras y sensitivas para la determinación de la extensión de 
la lesión, estableciendo una escala de discapacidad ASIA y presentando un algoritmo para la 
clasificación del nivel y extensión de la lesión. Se encuentra disponible en el siguiente enlace: 
https://asia-spinalinjury.org/wp-content/uploads/2019/04/ASIA-ISCOS-IntlWorksheet_2019.pdf 
4. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
En primer lugar, hay que descartar la existencia de una lesión medular compresiva (Tabla 
73.4), para lo cual solicitaremos una RM medular/TC columna/mielografía urgente, indican-
do el nivel, teniendo siempre mucho cuidado con la movilización del paciente (en bloque). 
MIELOPATÍA 
AGUDA
Punción lumbar 
(estudio LCR)
Dexametasona i.v.
Continuar estudio 
diagnóstico
Causa compresiva
RMN
TC columna
Mielografía
Lesión 
intramedular o 
normal
Figura 73.2. Algoritmo de atención de la mielopatía aguda.
Valoración quirúrgica urgente
– Trauma: Metilprednisolona i.v. Cirugía
– Infección: Cirugía. Antibioterapia 
(cubrir siempre Staphylococcus aureus)
– Causa mecánica: medidas conservadoras. Cirugía
– Tumor: cirugía. Radioterapia.
– Malformación vascular: cirugía.
RMN: resonancia magnética nuclear; TC: tomografía computarizada; LCR: líquido cefalorraquídeo; 
i.v.: intravenosa.
Síndromes medulares incompletosTabla 73.3.
 
 
Motor
Sensibilidad
Hemisección 
medular 
(Brown-Seguard)
Parálisis
Ipsilateral.
 
Alteración propioceptiva
Ipsilateral + termoalgésica 
contralateral.
Síndrome
medular
anterior
Parálisis
bilateral.
 
Alteración
termoalgésica.
Propiocepción 
conservada.
Síndrome
cordonal
posterior
Ausencia de 
debilidad 
muscular.
Alteración de
sensibilidad 
propioceptiva.
Síndrome 
centromedular 
Más afectados
miembros 
superiores.
Nivel
termoalgésico 
suspendido.
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Capítulo 73 | 687
Si se trata de una lesión medular de etiología no compresiva (Tabla 73.5), se iniciará el estu-
dio para un diagnóstico precoz:
• Punción lumbar para estudio de LCR urgente (con determinaciones habituales para glu-
cosa, células con recuento y proteínas) y no urgente (con estudio de bandas oligoclonales, 
serología de lúes, Borrelia, virus neurotropos, cultivos habituales (incluyendo micobacte-
rias) y anatomía patológica si se sospecha un proceso neoplásico o paraneoplásico. 
• Analítica de sangre con hemograma, velocidad de sedimentación, estudio de coagula-
ción, vitamina B12, bioquímica completa, ANA, ECA, serología para lúes, virus neuro-
tropos, VIH. También se solicitará gasometría arterial, sistemático de orina, radiología de 
tórax y estudio vascular selectivo según la sospecha diagnóstica.
5. TRATAMIENTO
5.1. Medidas generales en la lesión medular aguda (Tabla 73.6)
5.2. Medidas en el trauma espinal
• Movilización en bloque (sobre apoyo rígido), fijación de cabeza en posición neutra evitando 
desplazamientos laterales de la misma (¡¡prestar especial atención en lesiones cervicales!!).
• Medidas generales de paciente politraumatizado.
• Tratamiento médico del shock medular (Tabla 73.6).
• Cirugía urgente en caso de: 
 1. Necesidad de reducción abierta. 
 2. Fractura cervical con lesión medular y fragmentos óseos. 
 3. Trauma cervical con lesión medular por compresión discal. 
 4. Fractura del arco vertebral con fragmentos deprimidos. 
 5. Fracturas conminutas. 
 6. Lesión medular parcial con deterioro progresivo.
Lesión medular compresivaTabla 73.4.
 No neoplásica Neoplásica
Traumatismo
Espondilosis
Herniación disco
Estenosis
Infección: absceso, 
tuberculosis
Hematoma espinal
Siringomielia
Alteración congénita
Quiste aracnoideo
Paget
Epidural
Intradural extramedular: metástasis, 
meningioma, neurofibroma 
 
Intramedular
Etiologíade la mielopatía no compresivaTabla 73.5.
Enfermedad sistémica No enfermedad sistémica
• Metástasis intramedular. • Mielopatía desmielinizante (E. Múltiple).
• Mielopatía paraneoplásica. • Mielitis infecciosa o postinfecciosa.
• Mielopatía por radiación. • Mielopatía vascular.
• Sarcoidosis. • Mielitis transversa idiopática.
• Enfermedad autoinmune. • Mielitis tóxica y metabólica.
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688 | Capítulo 73
5.3. Medidas en las lesiones medulares compresivas no traumáticas
Deberá realizarse tratamiento quirúrgico (urgente en el caso de abscesos o hematomas epi-
durales). En las metástasis de tumor primario conocido, está indicada en primer lugar la 
radioterapia urgente.
5.4. Medidas en lesiones medulares no compresivas de etiología no traumática
Se comenzará en Urgencias el tratamiento con corticoides i.v.: dexametasona en bolo inicial 
de 12 mg i.v. seguido de 4 mg i.v. Una vez conocida la etiología, se iniciará el tratamiento 
específico.
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ (SGB) 
1. CONCEPTO
Polirradiculopatía aguda inflamatoria idiopática. Hasta en un 70% se reconoce un desen-
cadenante en las semanas previas a la aparición del cuadro. Los más habituales son las 
infecciones virales respiratorias o gastrointestinales (Campylobacter jejuni, citomegalovirus, 
Mycoplasma pneumoniae y virus de la inmunodeficiencia humana son los agentes infeccio-
sos más frecuentemente involucrados), así como las vacunaciones. 
PAS: presión arterial sistólica; PVC: presión venosa central; SNG: sonda nasogástrica; TVP: trombosis venosa profunda; TEP: 
tromboembolismo pulmonar; AINE: antiinflamatorio no esteroideo.
*** El uso de glucocorticoides en la lesión medular aguda es controvertido debido a la escasa evidencia clínica del beneficio 
y el riesgo potencial de mayor mortalidad por complicaciones asociadas, como son el aumento de infecciones secundarias 
a la inmunosupresión por dicho tratamiento. De hecho, la mayoría de las guía clínicas de las sociedades específicas no 
recomiendan su uso. Con un grado de recomendación 1B, no se recomiendan si la lesión medular es penetrante y/o se 
asocia a politraumatrismo y/o traumatismo craneoencefálico moderado-grave u otras comorbilidades. Se recomienda con 
el mismo grado si existe una lesión medular aguda aislada no penetrante de unas 8 horas de evolución, asumiendo el riesgo 
potencial y beneficio incierto.
Tratamiento médico y cuidados en el shock medular.Tabla 73.6.
Metilprednisolona
Función respiratoria
Hipotensión arterial
Diuresis
Desregulación temperatura
Disfunción vesical
Problemas digestivos
Profilaxis TVP-TEP
Dolor
30 mg/kg i.v. en bolo durante 15 minutos. Tras 45 minutos 
iniciar perfusión i.v. a 4 mg/kg/h durante 23 h. ***
Es la causa más frecuente de muerte en la fase aguda. 
Oxigenoterapia con/sin intubación.
Prevenir y tratar infecciones.
Evitar PAS < 80 mmHg.
Control de PVC.
Usar inotropos si es preciso.
Diuréticos si < 40 ml/hora.
Evitar pérdida de calor.
Sondaje vesical. Vigilar infecciones. Evitar cálculos.
Íleo paralítico: dieta absoluta al menos 48 h. Alimentación 
parenteral después si es necesario.
Gastroparesia: SNG con aspiración si es preciso.
Anti-H2: ranitidina (evitar ulcus de estrés).
Enoxaparina 40 mg/día subcutáneo.
AINE como primera elección.
 Debilidad muscular aguda simétricaMANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS
Capítulo 73 | 689
2. CLÍNICA
El cuadro clínico típico consiste en la tríada de parestesias ligeras en pies y manos, debilidad 
ascendente y arreflexia. El déficit máximo se alcanza en un plazo de 2-3 semanas en el 90 % 
de los pacientes. Después se estabiliza durante un tiempo variable y empieza la recuperación, 
de modo que el 80 % se ha recuperado totalmente a los 6 meses. Sus características son: 
• Debilidad motora: suele ser simétrica, de comienzo distal ascendiendo a los músculos 
proximales.
• Reflejos musculares: hipo-arreflexia.
• Síntomas sensitivos: parestesias (acorchamiento y hormigueos) y sensación disestésica de 
quemazón y/o dolor (sobre todo interescapular o lumbar irradiado a piernas). 
• Trastornos vegetativos: son frecuentes tanto por hiper como por hipofunción simpática, 
por lo que puede haber episodios de retención de orina, aunque no hay afectación del 
control esfinteriano. 
Variantes clínicas
• Forma clásica o desmielinizante inflamatoria aguda. La más frecuente en Europa.
• Síndrome de Miller-Fisher: oftalmoplejía, ataxia y arreflexia.
• Axonal aguda motora o sensitivo-motora.
• Formas atípicas con afectación aislada sensitiva o autonómica o con afectación aislada de 
territorios faringo-cérvico-braquial.
3. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS 
Al inicio del cuadro, el diagnóstico es básicamente clínico, porque los exámenes de LCR y el 
EMG-ENG (electromiografía-electroneurografía) pueden ser aún normales o inespecíficos.
Dentro de las exploraciones complementarias específicas podemos recurrir a:
3.1. Estudio de LCR: disociación albúmina-citológica (hiperproteinorraquia hasta en el 80 % 
 de los casos, a las 2 semanas de la clínica) y menos de 50 leucocitos mononucleares).
3.2. EMG-ENG: enlentecimiento de las velocidades de conducción con latencias distales 
alargadas y bloqueos de la conducción, típico de los procesos desmielinizantes. Los signos 
más precoces son la ausencia del reflejo H y el alargamiento o ausencia de las latencias de 
las ondas F.
3.3. Biopsia de nervio: no es necesaria.
3.4. RM con gadolinio: aunque no es de aplicación ordinaria, permite ver el realce de las 
raíces inflamadas de la cola de caballo, lo que puede ser de interés en casos atípicos o dudosos.
4. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (Tabla 73.7)
5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EN EL SERVICIO DE URGENCIAS
Debe hacerse con otros cuadros de debilidad aguda, especialmente cuando hay afectación 
de la función respiratoria. Entre ellos, lesión medular aguda, miastenia, botulismo, porfiria 
aguda intermitente, polineuropatía aguda secundaria a tóxicos, etc.
Se deben plantear dudas en el diagnóstico de SGB en caso de fiebre alta al inicio del cuadro, 
asimetría a lo largo de toda la evolución, disfunción vesical-intestinal persistente, claro nivel 
sensitivo o presencia en el LCR de más de 50 células o polimorfonucleares.
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690 | Capítulo 73
6. CRITERIOS DE INGRESO 
Siempre se debe ingresar al paciente, ya que el cuadro clínico puede progresar dentro de las 
tres primeras semanas, incluso con tratamiento, y en ocasiones puede requerir ingreso en 
UVI, sobre todo por compromiso respiratorio secundario.
7. TRATAMIENTO 
7.1. Medidas específicas
Dos opciones:
• Inmunoglobulina i.v.: dosis de 0,4 g/kg/día durante 5-7 días, se recomienda realizar pre-
viamente cuantificación de Ig A, por riesgo de anafilaxia en déficit de Ig A.
• Plasmaféresis: utilizada en casos con marcada debilidad (imposibilidad para levantarse 
de la cama sin ayuda), compromiso respiratorio y/o síntomas bulbares (disfagia, disnea). 
Pauta: recambio plasmático en total de 200-250 ml/kg en 4-6 sesiones cada 48 horas. 
7.2. Tratamiento de las complicaciones:
• Profilaxis de la trombosis venosa profunda con heparina de bajo peso molecular (enoxapa-
rina) mediante administración subcutánea diaria.
• Cuidados respiratorios. Se debe monitorizar la función respiratoria mediante la medición 
de la capacidad vital al menos una vez al día. La gasometría no sirve como seguimiento, 
dada la repercusión en la misma cuando existe ya un compromiso respiratorio grave 
(Tabla 73.8). Asimismo, habrá que vigilar la aparición de complicaciones, tales como neu-
monía y atelectasias. Se indicará la realización de fisioterapia respiratoria.
Criterios diagnósticos del síndrome de Guillain-BarréTabla 73.7.
Necesarios:
• Debilidad motora progresiva en más de un miembro.
• Hipo-arreflexia.
De apoyo diagnóstico:
• Progresión rápida de síntomas y signos.
• Relativa simetría.
• Afectación de nervios craneales. Debilidad facial en el 50 % de los pacientes (frecuentementebilateral). Afectación de otros pares craneales, dando lugar a alteraciones de la deglución, 
disartria y alteración de la musculatura extraocular.
• Síntomas sensitivos (subjetivos): parestesias y dolor neuropático, lumbar o muscular.
• Disfunción autonómica: arritmias, hipotensión arterial, taquicardia (siempre debe excluirse 
tromboembolismo pulmonar).
• Ausencia de fiebre al inicio de los síntomas.
De apoyo (exámenes complementarios):
• LCR: disociación albúmina-citológica, aumento de proteínas (a partir de la primera semana de 
evolución, máximo a las 4-5 semanas) y menos de 50 leucocitos mononucleares (típico < 10 
células). No es imprescindible hacerla de urgencia.
• EMG: disminución de la velocidad de conducción, bloqueos (el 20 % de los estudios serán 
normales; otros no serán patológicos hasta varias semanas después). Alteración precoz de la 
onda F.
LCR: líquido cefalorraquídeo; EMG: electromiograma.
 Debilidad muscular aguda simétricaMANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS
Capítulo 73 | 691
• Vigilar sintomatología bulbar. Para evitar la broncoaspiración, se pondrá sonda nasogás-
trica si es preciso.
• Disfunción autonómica. Las alteraciones en el ECG o la imposibilidad de controlar la pre-
sión arterial pueden ser indicación de ingreso en UCI.
• Laxantes y enemas si es preciso.
• Profilaxis de edemas, úlceras por decúbito y contracturas musculares por inmovilización. 
Se debe comenzar cuanto antes el tratamiento rehabilitador.
MIASTENIA GRAVIS (MG) (Figura 73.3)
1. CONCEPTO
Se trata de una enfermedad autoinmune producida por la existencia de anticuerpos frente a 
los receptores nicotínicos postsinápticos de acetilcolina de la unión neuromuscular.
Indicaciones de ventilación mecánica en SGBTabla 73.8.
• Capacidad vital < 25 ml/kg en varones, de 20 ml/kg en mujeres y de 200 ml x edad en los 
niños.
• Frecuencia respiratoria > 30 rpm.
• Agotamiento físico e incapacidad para toser y expectorar.
FORMA OCULAR
Anticolinesterásico 
(piridostigmina)
FORMA 
GENERALIZADA
Anticolinesterásico 
(piridostigmina)
Valorar indicación de 
timectomía
Mejoría
No mejoría
No mejoría
Timectomía contraindicada 
o alto riesgo quirúrgico
Plasmaféresis 
o inmunoglobulinas
Inmunosupresión: prednisona. 
Si no respuesta añadir azatioprina o ciclosporina
Timectomía 
indicada
Timectomía
CRISIS 
MIASTÉNICA
Tratamiento de
soporte
Plasmaféresis o 
inmunoglobulinas
Figura 73.3. Algoritmo terapéutico de la miastenia gravis.
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692 | Capítulo 73
2. CLÍNICA 
El dato clínico característico es la debilidad muscular fluctuante y la fatigabilidad. Predomina 
la afectación de músculos extraoculares condicionando ptosis y/o diplopía, frecuentemente 
asimétrica. Con menor frecuencia, aparece afectación bulbar con disfagia y disfonía, así como 
musculatura facial y cervical. En tercer lugar de frecuencia, la debilidad puede aparecer en 
extremidades, con predominio de la musculatura proximal. La afectación respiratoria ocurre en 
un tercio de los pacientes con MG generalizada. Todos los síntomas empeoran con el ejercicio 
y mejoran con el reposo y el frío. En función de la clínica, se clasifican en 5 grupos (Tabla 73.9).
3. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
3.1. Test del Edrofonio: la mejoría de los síntomas tras la administración del cloruro de 
Edrofonio confirma el diagnóstico. En desuso, por el riesgo de bradicardia grave.
3.2. Test del hielo: se usa en pacientes con sospecha de miastenia y ptosis en los que el 
test de Edrofonio se considera de riesgo. Administrar hielo (cubierto con una gasa) durante 2 
minutos en cada párpado cerrado. En la miastenia se observa mejoría de la ptosis parpebral. 
Tiene una sensibilidad del 80 % y valor predictivo no establecido. 
3.3. EMG: el convencional es normal. En la estimulación repetitiva del nervio motor a 3 Hz 
aparecerá una disminución de la amplitud del potencial motor. Se considera positiva si el 5º 
potencial desciende al menos un 10 % respecto al primero. El EMG de fibra única es más 
sensible, apreciándose un aumento del jitter o variabilidad en las latencias entre dos fibras 
musculares pertenecientes a la misma unidad motora. Esta última técnica de EMG no se 
interfiere por el uso de fármacos anticolinestrásicos. 
3.4. Análisis de anticuerpos antirreceptor de acetilcolina (AcRACh) y anticuerpos anti tirosinci-
nasa específica del músculo (Anti-MuSK) positivos en el 75-85 % de las formas generalizadas.
3.5. Otros: TC torácico para descartar timoma, hormonas tiroideas (ya que puede asociarse 
a hipertiroidismo) y completar estudio autoinmune (anticuerpos antinucleares, factor reuma-
toide, anticuerpos antitiroideos).
4. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL (Tabla 73.10)
5. TRATAMIENTO 
• Anticolinesterásicos son de elección. Piridostigmina a dosis máxima de 60 mg/4-6 h. Si 
es necesaria la administración i.v., se usará neostigmina a dosis de 0,5 mg/4 h.
Clasificación de Osserman de la miastenia gravisTabla 73.9.
• I: MG ocular. Si se mantiene 2 años existe bajo riesgo de progresión.
• IIA: Generalizada leve. Sin alteración respiratoria. Sin crisis y con respuesta al tratamiento. 
Pocos pacientes tienen deterioro rápido.
• IIB: Generalizada moderada. Con afectación bulbar. No afectación respiratoria. Peor 
respuesta al tratamiento. Se deterioran con procesos intercurrentes.
• III: Aguda fulminante. Generalizada grave, con afectación bulbar y respiratoria. Progresión 
rápida. Incidencia elevada de timoma. Mala respuesta al tratamiento.
• IV: Grave tardía. Crónica con tratamiento infructuoso. Por progresión desde los tipos I y II.
 Debilidad muscular aguda simétricaMANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS
Capítulo 73 | 693
• Corticoides: indicados cuando no es suficiente el tratamiento con anticolinesterásicos. 
Se deben iniciar con el paciente ingresado para vigilancia estrecha y/o inicio conjunto con 
inmunoglobulinas y/o plasmaférisis, si datos de exacerbación, porque el inicio de la acción 
es a partir de las 2 semanas.
• Inmunosupresores: tras timectomía y en aquellos casos que no respondan a corticoides 
o cuando estos no son recomendables. El más utilizado es la azatioprina; opciones son 
micofenolato mofetilo o ciclosporina.
• Plasmaféresis: se usa en la crisis miasténica con síntomas bulbares y compromiso respiratorio 
y en MG sin respuesta al tratamiento previo. Habitualmente, los ciclos son de 10 sesiones.
• Inmunoglobulina: a dosis de 0,4 g/kg/día i.v. durante 5 días. Tiene las mismas indicaciones 
que la plasmaféresis. Puede causar reacciones anafilácticas en pacientes con déficit de IgA.
• Timectomía: indicada en caso de timoma y en pacientes menores de 60 años con MG 
generalizada (incluso sin timoma). Debe realizarse preferiblemente dentro de los 2 pri-
meros años del diagnóstico y con el paciente en las mejores condiciones clínicas. Si el 
paciente recibe tratamiento con anticolinesterásicos, estos deberán suspenderse 12-24 
horas antes y se reanudarán pasadas 24-48 horas de la intervención.
6. URGENCIAS EN LA MIASTENIA GRAVIS
Las principales causas de deterioro en enfermos con MG pueden ser infecciones, hiper-
termia, golpe de calor, hiper-hipotiroidismo, vacunación, trastornos emocionales, cirugía, 
embarazo, menstruación y fármacos. Existen dos formas de deterioro agudo que precisan 
ingreso y tratamiento urgente:
6.1. Crisis miasténica
Definida por debilidad marcada de la musculatura respiratoria o bulbar. Es una emergencia 
que precisa cuidados intensivos; la complicación característica es la insuficiencia respiratoria 
aguda, que puede requerir intubación orotraqueal (si capacidad vital < 15 ml/kg). Se trata 
mediante inmunoglobulinas o plasmaféresis.
6.2. Crisis colinérgica 
Se manifiesta como un aumento de los síntomas miasténicos junto con fasciculaciones, 
miosis, salivación, sudoración, palidez cutánea, bradicardia, broncorrea, dolor abdominal 
Diagnóstico diferencial de la miastenia gravisTabla 73.10.
Diplopía o ptosis 
–Lesiones de tronco 
cerebral.
– Miopatía 
mitocondrial.
– Masa orbitaria.
– Botulismo.
– Oftalmopatía de 
Graves.
– Enfermedad de 
Wernicke.
Diplopía y síntomas 
bulbares
– Lesiones de tronco 
cerebral.
– Síndrome de Mi-
ller-Fisher.
– Distrofia muscular 
orofaríngea.
Síntomas bulbares 
– Lesiones de tronco 
cerebral.
– Esclerosis lateral 
amiotrófica (ELA).
– Siringobulbia
Debilidad en 
extremidades
– Síndrome miasténico 
de Eaton-Lambert.
– Síndrome miasténico 
congénito.
– Miopatias.
– Atrofia muscular 
espinal.
MANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS
694 | Capítulo 73
y diarrea (síntomas indistinguibles de la intoxicación por organofosforados). La confir-
mación diagnóstica se puede hacer siempre que dispongamos de apoyo ventilatorio 
inmediato, monitorizando al paciente y administrando edrofonio (2-10 mg i.v.), lo que 
hará empeorar la sintomatología. En ese caso, suspenderemos la medicación colinérgica 
durante 2-3 días. Los efectos de la acetilcolina se antagonizarán con atropina, si fuera 
necesario. Asimismo, es preciso una vigilancia estrecha (no olvidar monitorizar la función 
respiratoria).
7. SITUACIONES ESPECIALES
7.1. Miastenia gravis y embarazo
La gestación en pacientes con MG se considera como embarazo de alto riesgo. El primer 
trimestre del embarazo y el primer mes postparto son los periodos críticos. El efecto del 
embarazo sobre el curso clínico de la MG es variable; lo habitual es que la MG no afecte al 
curso del embarazo ni del parto. Por sí misma, la MG no constituye una indicación de aborto. 
No existe correlación entre la gravedad de la MG antes del embarazo y la exacerbación de 
los síntomas durante la gestación.
La musculatura uterina no se afecta por la enfermedad, pero sí es posible que la medi-
cación anticolinesterásica aumente la excitabilidad uterina, lo que está relacionado con 
un aumento de abortos espontáneos o partos prematuros y, por este motivo, no se reco-
mienda la administración i.v. o en dosis altas de estos fármacos durante el embarazo. Los 
corticoides, las inmunoglobulinas y la plasmaféresis pueden utilizarse (esta última puede 
inducir parto prematuro). En cuanto a los agentes citotóxicos, tienen efectos teratogénicos 
y su uso debe limitarse a casos en los que se consideren indispensables para el control de 
la enfermedad.
Durante el parto, el útero responde con normalidad a la infusión de oxitocina. Pueden fa-
tigarse los músculos esqueléticos que colaboran con el trabajo de parto, principalmente en 
la fase II, por lo que se puede prolongar el periodo expulsivo y aumentar la necesidad de 
fórceps. La enfermedad por sí misma no es indicación de cesárea. En caso de necesitar anes-
tesia, es preferible la regional o epidural.
Las complicaciones fetales y/o neonatales pueden ser miastenia neonatal que, con el tra-
tamiento de sostén y anticolinesterásicos, se puede facilitar la alimentación, al mejorar la 
succión.
7.2. Miastenia gravis y cirugía
Ante un paciente con MG se debe programar la cirugía en la medida de lo posible. Se reco-
mienda un control exhaustivo del tratamiento de base previo a la cirugía para que el paciente 
se encuentre en las mejores condiciones de cara a la intervención: 
1. Anticolinesterásicos: se dispone de bromuro de neostigmina, bromuro de piridostigmina 
(Mestinon, el más utilizado por vía oral) y cloruro de ambenonio (Tabla 73.11). 
 Previo a la cirugía:
 • En miastenia generalizada moderada-grave y dependiente del anticolinesterásico, no 
se debe suspender la medicación.
 • En pacientes clase I-IIA (ocular y generalizada leve), se puede retirar el anticolinesterá-
sico la mañana de la intervención.
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Capítulo 73 | 695
2. Inmunosupresores: si el paciente toma corticoides diariamente, administrar dosis de hi-
drocortisona 100 mg antes de la intervención y posteriormente continuar por vía i.v./ 8 
horas hasta poder reanudar la terapia por vía oral.
3. Tratamiento adyuvante (plasmaféresis/inmunoglobulinas): este tipo de tratamientos serán 
utilizados en aquellos pacientes que presenten una MG generalizada moderada-grave de 
difícil control. Para que esta estrategia terapéutica resulte efectiva es necesario realizarla 
al menos 5-7 días antes del día de la intervención. 
4. Ansiolíticos: titular cuidadosamente la dosis de benzodiacepinas (Tabla 73.12).
 Duración Dosis intravenosa Dosis intramuscular Dosis oral
Piridostigmina 2-3 horas 2,0 mg 2-4 mg 60 mg
Neostigmina 3-4 horas 0,5 mg 0,7-1,0-1,5 mg 15 mg
Ambenonio 4-6 horas No existe No existe 6 mg
Dosis equivalentes entre anticolinesterásicos en miastenia gravisTabla 73.11.
Fármacos contraindicados en la miastenia gravisTabla 73.12.
Analgésicos:
• Dipirona magnésica.
• Ketoprofeno.
• Morfina.
• Codeína.
• Meperidina.
• Opio.
Anestésicos 
generales: 
• Ciclopropano.
• Éter y cloroformo.
• Fluotano.
• Halotano.
• Ketamina.
• Metoxifluirano.
• Propanidid. 
Anestésicos locales: 
• Lidocaína.
• Procaína.
Antibióticos: 
• Aminoglucósidos: 
 tobramicina, 
gentamicina, 
estreptomicina, 
neomicina, 
kanamicina, 
amikacina, 
paromomicina.
• Ampicilina
• Cilastino
• Ciprofloxacino
• Clindamicina
• Imipenem
• Lincomicina
• Norfloxacino/
perfloxacino
• Pirantel pomada
• Polipéptidos
• Telitromicina
• Tetraciclinas
Anticolinérgicos: 
• Enmascaran crisis 
colinérgica en 
pacientes con 
antiche.
Anticolinesterásicos: 
• Malatión, paratión 
y derivados del 
carbamato.
• Neostigmina, 
piridostigmina y 
edrofonio.
Anticomiciales:
• Barbitúricos.
• Benzodiacepinas.
• Etoxusimida.
• Fenitoína.
• Trimetediona.
• Gabapentina.
Antihistamínicos:
• Difenhidramina.
Antipalúdicos: 
• Cloroquina.
• Quinina.
Antirreumáticos:
• Colchicina.
• D-penicilamina.
Cardiovasculares:
• Betabloqueantes.
• Ajmalina.
• Gangliopléjicos.
• Guanetidina.
• Hidantoína 
lidocaína.
• Procainamida.
• Propafenona.
• Quinina.
• Reserpina.
• Sulfato de 
magnesio.
• Verapamilo. 
Diuréticos:
• Evitar los 
deplectores de 
potasio.
Hormonales:
• Acth.
• Corticoides (solo 
usarlos bajo 
indicación y 
seguimiento de 
neurólogo).
• Hormonas tiroideas.
• Anticonceptivos.
• Oxitocina.
Parches TTS:
• Nicotina.
Psicoactivos: 
• Amitriptilina.
• Anfetaminas.
• Benzodiacepinas.
• Carbonato litio.
• Clorpromacina.
• Clozapina.
• Droperidol.
• Haloperidol.
• Imipramina.
• Imao.
Relajantes 
musculares:
• Baclofeno.
• Benzodiacepinas.
• Dantroleno.
• Decametonio.
• Doxacurio.
• D-tubocuranina.
• Galamina.
• Meprobamato.
• Mivacurio.
• Pancuronio.
• Piperonio.
• Succinilcolina.
• Suxametonio.
• Toxina botulínica.
• Vecuronio.