01 Manual del Interno de Medicina Dermatología (51)

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Se	
  debe	
  distinguir	
  los	
  linfomas	
  ganglionares	
  con	
  compromiso	
  cutáneo,	
  que	
  tienen	
  un	
  
pronóstico	
  y	
  tratamiento	
  diferente	
  a	
  los	
  linfomas	
  cutáneos	
  primarios. 
 
En	
  estados	
  avanzados	
  los	
  linfomas	
  cutáneos	
  primarios	
  pueden	
  producir	
  diseminación	
  extra	
  
cutánea,	
  con	
  compromiso	
  de	
  los	
  linfonodos	
  durante	
  el	
  transcurso	
  de	
  la	
  enfermedad. 
 
La	
  histopatología	
  de	
  los	
  linfomas	
  cutáneos	
  primarios	
  y	
  secundarios	
  puede	
  ser	
  idéntica	
  o	
  
similar,	
  requiriendo	
  estudios	
  complementarios	
  para	
  establecer	
  una	
  distinción. 
 
Tiene	
  una	
  incidencia	
  anual	
  de	
  0.5-­‐1/	
  100.000	
  habitantes.	
  Los	
  linfomas	
  cutáneos	
  primarios	
  
tienen	
  un	
  comportamiento	
  clínico	
  y	
  pronóstico	
  distinto	
  al	
  de	
  los	
  linfomas	
  ganglionares	
  
primarios.	
  En	
  general,	
  tienen	
  mejor	
  pronóstico	
  que	
  los	
  linfomas	
  sistémicos	
  con	
  idéntica	
  
histología	
  e	
  inmunofenotipo.	
  Dentro	
  de	
  este	
  grupo	
  de	
  enfermedades,	
  el	
  subgrupo	
  más	
  
frecuente	
  son	
  los	
  linfomas	
  de	
  células	
  T	
  (80%)	
  ,	
  de	
  éstos	
  la	
  mayoría	
  corresponden	
  a	
  
Micosis	
  Fungoide,	
  Los	
  linfomas	
  B	
  corresponde	
  al	
  otro	
  20%. 
 
 
 
EXAMEN	
  CLÍNICO	
  y	
  EXÁMENES	
  COMPLEMENTARIOS: 
 
Para	
  clasificarlos	
  correctamente	
  se	
  requiere	
  una	
  historia	
  clínica	
  detallada,	
  integrada	
  con	
  datos	
  
histopatológicos,	
  inmunofenotípicos	
  y	
  moleculares.	
  Para	
  una	
  completa	
  etapificación	
  se	
  
requiere:	
  examen	
  físico	
  completo,	
  pruebas	
  de	
  laboratorio,	
  Rx	
  tórax,	
  ecografía	
  de	
  linfonodos	
  y	
  
órganos	
  internos,	
  TAC	
  y	
  biopsia	
  de	
  médula	
  ósea.	
  Se	
  destaca	
  que	
  pacientes	
  con	
  Micosis	
  
fungoide	
  (MF)	
  en	
  etapa	
  de	
  parche	
  o	
  la	
  papulosis	
  linfomatoide	
  las	
  que	
  no	
  requerirían	
  una	
  
investigación	
  extensa. 
 
 
 
BIOPSIA: 
 
Tomar	
  varias	
  muestras	
  en	
  diferentes	
  lesiones,	
  se	
  recomiendan	
  5	
  muestras	
  de	
  sitios	
  
distintos	
  cuando	
  las	
  lesiones	
  son	
  múltiples. 
 
 
 
LINFOMA	
  T: 
 
Linfoma	
  más	
  frecuente	
  de	
  la	
  piel	
  (80%).	
  Afecta	
  
principalmente	
  a	
  adultos.	
  Patogenia	
  no	
  está	
  
aclarada:	
  desregulación	
  inmunológica,	
  inflamación	
  
crónica.	
  Asociación	
  Epstein	
  Barr	
  y	
  HTLV-­‐1. 
 
 
 
 
 
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