01 Manual del Interno de Medicina Dermatología (216)

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SÍNDROME DE HIPERSENSIBILIDAD A DROGAS (DRESS) 
 
GENERALIDADES 
 
Reacción	
  adversa	
  a	
  medicamentos	
  (RAM)	
  conocida	
  como	
  DRESS,	
  que	
  significa	
  Drug	
  Rash	
  with	
  
Eosinophilia	
  and	
  Systemic	
  Symptoms. 
 
El	
  DRESS	
  es	
  una	
  RAM	
  grave	
  de	
  tipo	
  idiosincrática	
  caracterizada	
  por	
  fiebre,	
  exantema,	
  
adenopatías,	
  alteraciones	
  hematológicas	
  y	
  afectación	
  visceral. 
 
Los	
  criterios	
  diagnósticos	
  son: 
 
Erupción	
  cutánea 
 
Anormalidades	
  hematológicas	
  (eosinofilia	
  o	
  linfocitosis	
  atípica) 
 
Compromiso	
  sistémico:	
  adenopatías	
  de	
  >	
  2	
  cm,	
  hepatitis	
  (transaminasas	
  más	
  del	
  doble	
  del	
  
nivel	
  normal),	
  nefritis	
  intersticial,	
  neumonitis	
  intersticial	
  o	
  carditis) 
 
Deben	
  estar	
  presentes	
  tres	
  de	
  ellos. 
 
Tiene	
  una	
  incidencia	
  de	
  uno	
  en	
  cada	
  1.000	
  a	
  10.000	
  usuarios	
  de	
  anticonvulsivantes	
  
(aunque	
  puede	
  ser	
  producido	
  por	
  otros	
  fármacos). 
 
Se	
  han	
  planteado	
  como	
  causa	
  reacción	
  de	
  hipersensibilidad	
  alérgica	
  (los	
  fármacos	
  actuarían	
  
como	
  antígenos	
  o	
  haptenos	
  para	
  producir	
  anticuerpos)	
  o	
  ausencia	
  de	
  la	
  enzima	
  epóxido	
  
hidrolasa,	
  necesaria	
  para	
  detoxificar	
  los	
  metabolitos	
  de	
  fenitoína. 
 
Tiene	
  una	
  mortalidad	
  de	
  10%	
  a	
  20%,	
  siendo	
  la	
  causa	
  más	
  frecuente	
  la	
  falla	
  hepática. 
 
 
 
CLÍNICA 
 
Los	
  síntomas	
  se	
  presentan	
  dentro	
  de	
  2	
  a	
  8	
  semanas	
  de	
  iniciado	
  el	
  tratamiento	
  farmacológico	
  
(los	
  más	
  frecuentes	
  son	
  los	
  anticonvulsivantes	
  y	
  sulfonamidas)	
  o	
  dentro	
  de	
  las	
  primeras	
  horas	
  
si	
  existe	
  sensibilización	
  previa,	
  con	
  fiebre,	
  rash	
  cutáneo,	
  linfadenopatías	
  generalizadas	
  y	
  
faringitis,	
  seguido	
  del	
  compromiso	
  cutáneo,	
  que	
  se	
  presenta	
  en	
  el	
  85%	
  de	
  los	
  casos. 
 
Consiste	
  en	
  una	
  erupción	
  maculopapular	
  morbiliforme	
  eritematosa	
  localizada	
  en	
  cara,	
  
tronco	
  y	
  extremidades,	
  que	
  se	
  hace	
  confluente	
  y	
  edematosa,	
  con	
  predominio	
  peri	
  folicular. 
 
Destaca	
  el	
  edema	
  facial	
  (principalmente	
  en	
  frente	
  y	
  región	
  periorbitaria),	
  de	
  manos	
  y	
  de	
  pies,	
  
así	
  como	
  la	
  presencia	
  de	
  conjuntivitis. 
 
En	
  piel	
  también	
  pueden	
  observarse	
  vesículas,	
  ampollas,	
  pústulas,	
  lesiones	
  en	
  target	
  
atípicas,	
  púrpura	
  y	
  descamación. 
 
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