Clasificación de los trastornos linfoides policlonales

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P A R T E V I I
ENFERMEDADES LINFOIDES 
POLICLONALES
CAPÍTULO 49
Clasificación de los trastornos linfoides 
polidonales
t¡AsigiAtiéf% & # r \ 5 I b
• Los trastornos poüclonales de Iinfocitos y células plasmáticas se pueden clasificar en dos 
grupos principales (cuadro 49-1):
— TYastornosprimariosque resultan de defectos intrínsecos de los Iinfocitos B (p. ej., agam­
maglobulinemia ligada a X), Iinfocitos T (p. ej., aplasia tímica congénita) y las células 
asesinas naturales, esta última comúnmente aunada a deficiencias de las células B o T 
[p. ej., deficienciade lacadena cudel receptor de interleucina (IL)-7] (ver el capítulo51).
— TYastornos adquiridos que resultan de respuestas fisiológicas o fisiopatológicas a factores 
extrínsecos, en general agentes infecciosos (p. ej., virus de Epstein-Barr o infección por 
virusde la inmunodeficienciahumana). (Ver los capítulos 50,52 y 53.)
• Los trastornos linfoides monoclonales se clasifican en el capítulo 54, en tanto que las enfer­
medades linfoides neoplásicas se describen individualmente en los capítulos 55 a72.
— Trastornos dispares que pueden presentar manifestaciones clínicas similares, como in­
fecciones recurrentes producto de la deficiencia de célula BoT.
• Los trastornos de los Iinfocitos pueden presentar manifestaciones clínicas no limitadas a las 
células del sistema inmunitario(p. ej., lepra o lupuseritematoso sistémico).
• En algunos casos, laclasificación depende de las manifestaciones de la enfermedad:
— Enfermedades causadas por la producción de autoanticuerpos patológicos; p. ej., enfer­
medad hemolítica autoinmunitaria (ver los capítulos 24 a 26), trombocitopenia autoin- 
munitaria (ver el capítulo 120), y las enfermedades autoinmunitarias sistémicas (p. ej., 
miasteniagrave).
— Enfermedades causadas por producción excesiva de citocinas linfocitarias; p. ej., trastor­
nos inflamatorios crónicos.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS_____________________________________________________
Trastornos de los Iinfocitos B
• Infección con cualquier clase de microorganismo (p. ej., bacteria, virus, hongo) como resultado 
de deficienciasde inmunoglobulinaytrastornos de laopsoni‘¿acióny depuración de patógenos.
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332 PARTE VII Enfermedades linfoides policlonales
Clasificación de trastornos no dónales de linf ocitos y células plasmáticas
I. Trastornos primarios*
A. Deficiencia o disfunción de linfocitos B
1. Agammaglobulinemia
a. Agammaglobulinemia adquirida
b. Asociada con enfermedad celiaca
c. Agammaglobulinemia ligada a X de Bruton
2. Agammaglobulinemia selectiva
a. Deficiencia de IgM
1) Síndrome de Bloom
2) Aislada
3) Síndrome de Wiskott-Aldrich
b. Deficiencia selectiva de IgG
c. Deficiencia de IgA
1) Asintomática aislada
2) Esteatorreica
d. Deficiencia de IgA e IgM
3. Hiper-IgA
4. Hiper-IgD
5. Hiper-IgE
6. Hiper-IgE asociada con infección por HIV
7. Hiper-IgM con inmunodeficiencia
8. Enfermedad linfoproliferativa ligada a X
B. Deficiencia o disfunción de los linfocitos T
1. Hipoplasia cabello-cartílago
2. Deficiencia de funcionamiento del antígeno-1 de los linfocitos
3. Aplasia tímica (síndrome de DiGeorge)
4. Displasia tímica (síndrome de Nezelof)
5. Hipoplasia tímica
6. Síndrome de Wiskott-Aldrich
7. Deficiencia de ZAP-70
8. Deficiencia de la purina nudeosidofosforilasa
9. Deficiencia del receptor de interleucina-7
10. Deficiencia del complejo mayor de histocompatibilidad clase 1
11. Deficiencia de coronina-1 A
12. Síndrome IPEX por mutaciones en FoxP3 que provoca deficiencias de las células T 
reguladoras CD4+ (Tregs)
13. Síndrome APECED causado por mutaciones en el gen regulador autoinmunitario 
(AIRE)
14. Síndrome linfoproliferativo autoinmunitario
15. Deficiencias del canal de entrada del calcio mutaciones en OR A ll o en STIM1
C. Deficiencia o disfunción combinada de células Ty B
1. Ataxia-telangiectasia
2. Síndrome de inmunodeficiencia combinada
a. Deficiencia de adenosina deaminasa
b. Alinfoplasia tímica
3. Deficiencia del complejo mayor de histocompatibilidad clase II: síndrome del 
linfodto desnudo
4. Deficiencia de IgG e IgA y trastornos de la inmunidad celular (disgammaglobuli ne-
5. Inmunodeficiencia con timoma
6. Deficiencia de piridoxina
7. Agenesia reticular (aleucocitosiscongénita)
8. Síndrome de Omenn
9. Síndrome WHIM resultante de la mutación del gen CXCR4
10. Síndrome de rotura de Nijmegen
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Clasificación de los trastornos linfoides polidonales CAPÍTULO 49 333
• Anomalías de tejidos u órganos como resultado de autoanticuerpos patógenos (p. ej., anemia 
hemolítica inmunitaria, trombocitopenia inmunitaria, mi astenia grave, tiroiditis).
Trastornos de los linfocitos T
• El agotamiento de células T resulta en deficiencia inmunitaria.
• Las manifestacionesclínicas dependen de las subpoblaciones de las células Tinvolucradas:
— Agotamiento de las células TTnl tipo CD4+: las modificaciones de la hipersensibilidad 
de tipo retardado pueden resultar en mayor riesgo de infecciones oportunistas (p. ej., mi- 
cobacterias, listeria, brucella, hongos u otros organismos intracelulares) como resultado 
de deficienciasen la respuesta inmunitaria celular ante tales organismos.
— Agotamiento de las células TTh2 tipo CD4+: trastornos de la respuesta secundaria de los 
anticuerpos contra bacterias, virus y hongos.
— Agotamiento de las células T CD4+ reguladoras: posibilidad de enfermedades autoin- 
munitarias sistémicas.
— Agotamiento de CD4+Thl7 en la piel y el sistema gastrointestinal: posible aumento del 
riesgo de infecciones en esos sitios.
• La enfermedad de injerto-contra-huésped mediada por linfocitos T suele ser secundaria al 
trasplante de células madre hematopoyéticas alógenas (ver el capítulo 40).
• El síndrome de inmunodeficiencia adquirida es resultado del efecto lítico de la entrada del 
virus de la inmunodeficiencia humana a los linfocitos T CD4+.
«na descripción más detallada, ver Thomas J. Kipps: Classifica-
I tion and Clinical Manifestations of Lymphocyte and Plasma Cell Di- 
sorders, cap. 80, p. 1137, en Williams Hematology, 8a ed.
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