Araceli Labourdette Ficha tecncia

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Ficha técnica bioquímica
	NOMBRE DE LA VIA
	Glucogenólisis
	SUSTRATO
	Glucógeno
	PRODUCTO
	Glucosa
	LUGAR DE LA CÉLULA
	Citosol
	CATA, ANA, ANFIBIOLICA
	Catabólica
	TEJIDOS QUE REALIZAN ALMACEN
	MUSCULO
	
	HIGADO. Comparte sustrato a todos los tejidos.
	ESTADIOS
	1. Acortamiento de la cadena
	
	2. Eliminación de ramificaciones
	ENZIMA REGULADORA
	Glucógeno fosforilasa
	NOMBRE DE LA ENZIMA QUE FORMA LOS ENLACES ALFA 1-4 Y ALFA 1-6
	Glucanotransferasa y α 1-6 glucosidasa
	IMPORTANCIA DE LA VIA
	Degradación del glucógeno para la producción de energía.
	Enfermedad
	Defecto enzimático
	Órgano afectado
	Diagnóstico laboratorio
	Ib
	Glucosa 6 fosfatasa traslocasa G6PC
	Hígado, riñón.
	Sistema G6P en una biopsia de
hígado.
	Cori
	Enzima desramicante
	Hígado
	· Examen sanguíneo 
· biopsia de diferentes tejidos
· identificar la presencia de deficiencias enzimáticas relacionadas con el
· glucógeno.
	Anderson
	Enzima ramificante
	Hígado
	Pruebas genéticas: se usan más ampliamente para identificar el cambio en el cromosoma, gen o proteína que está asociado con la enfermedad de
retención de quilomicrones.
	Hers
	Fosforilasa
	Hígado
	· Muestra de saliva 
· sangre.
	IX
	F. Quinasa
	Hígado y músculo
	· análisis sanguíneos
· radiografías 
· pruebas de ultrasonido del hígado para detectar
· anomalías en el órgano.
	0
	Glucógeno sintasa
	Hígado
	· Se realiza la prueba de intolerancia a la fructosa
· la GSD de tipo 1 y la
· hipoglucemia