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~-------ermatología Urticaria y angioedema Es necesario tener claro la lesión fundamental de la urticaria y diferenciarla de la urticaria-vasculitis. Considerar el edema angioneurótico como una forma peculiar de angioedema. 9.1. Definición y clasificación La urticaria se caracteriza por ronchas y prurito. Es una reacción inmu- funda y en el tejido celular subcutáneo, hablándose entonces de angioe- dema. Si el roncha persiste más de 24-48 horas en la misma localización, debe sospecharse una vasculitis urticariforme y realizar una biopsia cutá- nea para su diagnóstico. En estos casos no es raro que asocie hipocom- plementemia y artralgias. El síntoma prínceps de la urticaria es el prurito. Puede acompañarse de síntomas gastrointestinales (náuseas, vómitos, epigastralgia, diarrea); res- piratorios (disnea, sibilancias) o cardiovasculares (taquicardia, hipoten- sión y sensación de"mareo"). Urticaria colinérgica nológica e inflamatoria de la piel ante diversos factores etiológicos. In- Suele aparecer tras un aumento de la temperatura corporal (ejercicio, fie- dependientemente de la causa, se produce una liberación de histamina bre, ducha caliente). Se manifiesta como ronchas de 1-2 mm predominan- y de otros mediadores inflamatorios que ocasionan vasodilatación y au- te mente en el tronco. Es típico en jóvenes y está en relación con el deporte. mento de la permeabilidad capilar, provocando un edema en la dermis superficial. Se divide en aguda y crónica, dependiendo de si los brotes persisten más o menos de seis semanas. Etiopatogenia ldiopática: la causa es desconocida en el 60% de las urticarias agu- das. En las crónicas, la causa mas común de la urticaria crónica son las infecciones, este porcentaje es mucho mayor. Inmunológica: algunas de ellas son mediadas por lgE, como la hi- persensibilidad alimentaria (fresas, pescado, Anisakis ... ). Otras se re- lacionan con el complemento, como la enfermedad del suero o el angioedema hereditario. No inmunológica: asociada a anomalías del metabolismo del ácido araquidónico o a la degranulación directa del mastocito. Un ejemplo clásico es la urticaria por AINE. 9.2. Clínica La lesión elemental es el roncha: edema vasomotor de la epidermis, es transitorio color rosado, que pueden aparecer en cualquier localización, con extensión variable (Figura 1 ). La característica esencial es su evanes- cencia (desaparece en menos de 24 horas), y se traduce en un edema dérmico superficial. En ocasiones coexiste un edema en la dermis pro- Figura 1. Urticaria aguda La urticaria pigmentosa no es una forma de urticaria, sino una variante de mastocitosis. 9.3. Tratamiento Si es posible, el tratamiento será etiológico. El tratamiento sintomático incluye: Antihistamínicos orales: es el tratamiento fundamental. Corticoides sistémicos: para casos graves o refractarios. Adrenalina: casos graves con anafilaxia. Ciclosporina: en casos crónicos refracta rios. Se comienza por un anti-H 1, probando diferentes clases si no hay res- puesta; después se combinan. El sigu iente paso sería añad ir un anti-H2 y, por último, los corticoides. En algunas clases de urticaria hay antihistamín icos especialmente ind i- cados: Dermografismo: hidroxizina. Urticaria colinérgica: hidroxizina. Por frío: ciproheptadina. Urticaria retardada por presión: frecuentemente requieren corti- coides orales. 9.4. Edema angioneurótico familiar de Quincke ( angioedema hereditario) El edema angioneurótico fam iliar de Qu incke consiste en episodios re- cidivantes de edema del tej ido celular subcutáneo, frecuentemente en manos, pies y cara (Figura 2). Afecta también a la mucosa intestinal y res- piratoria (d iarreas, vómitos, broncospasmo). No cursa con ronchas, sino únicamente con angioedema. Se produce por déficit rea l o func ional del inhibidor de la fracción Cl del complemento. Se hereda de forma auto- Ideas clave -/ " La urticaria se caracteriza por ronchas pruriginosos de menos de 24 horas de duración y puede acompañarse de angioedema. " Cuando las lesiones duran más de 24 horas, está indicado reali- zar una biopsia en busca de una urticaria-vasculitis. 'casos clínicos Adulto de 41 años que, desde hace un año, tiene brotes de lesio- nes con ronchas diseminadas por todo el cuerpo, de color rojo, que duran días y se acompañan de artralgias. Histológicamente hay un infiltrado neutrofílico perivascular con leucocitoclasia, en dermis superior. Este cuadro corresponde a: Dermatología 1 09 sómica dominante. También puede ser adquirido, en procesos como el lupus eritematoso, las neoplasias, las anemias hemolíticas o las crioglo- bu linemias. Figura 2. Angioedema La urticaria puede implicar angioedema, pero esta forma de angioedema no implica urticaria. Tratamiento Crisis agudas: plasma fresco o Cl inhibidor. Profilaxis: danazol. Es un anabolizante androgénico que incrementa la síntesis hepática del Cl inh ibidor. " La mayoría de las urticarias crónicas (aparición de brotes en un periodo mayor de seis semanas) son idiopáticas. " El edema angioneurótico familiar se debe a un déficit heredita- rio del inhibidor de la C1 esterasa y se manifiesta por brotes de angioedema sin ronchas. 1) Urt icaria crón ica idiopát ica. 2) Edema angioneurótico. 3) Urt icaria física. 4) Urt icaria-vascul itis.
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