Cefalea

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La cefalea puede clasificarse en primarias y secundarias.
· Las primarias son las más frecuentes e incluyen la cefalea de tensión, la migraña, la cefalea en racimos y otras cefaleas trigémino-autonómicas. 
· Las secundarias son sintomáticas de una lesión intracraneal, de patología de estructuras peri-craneales o de enfermedades sistémicas.
Patogenia 
Salvo los núcleos del rafe, el parénquima cerebral es insensible al dolor, lo que explica la baja incidencia de cefalea como inicio de los tumores intracraneales. La cefalea es consecuencia de la activación de los receptores nociceptivos craneales extracerebrales. Las estructuras craneales sensibles al dolor son el cuero cabelludo, las meninges, las porciones proximales extra-cerebrales de las grandes arterias, las ramas de la carótida interna y externa, y los senos venosos. Los estímulos dolorosos recogidos en estas estructuras son vehiculados por el nervio trigémino para el caso de las estructuras supratentoriales, y por las tres primeras raíces cervicales para las infratentoriales.
DIAGNÓSTICO
La anamnesis es el instrumento principal.
· En general las cefaleas de más de 3 meses de evolución raramente serán secundarias a una masa intracraneal.
· Las cefaleas agudas e intensas obligan a descartar enfermedades graves, como una hemorragia subaracnoidea o hipertensión intracraneal. 
· La edad de comienzo es de gran ayuda diagnóstica. Las cefaleas de novo en mayores de 65 años obligan a descartar cefalea secundaria a un proceso expansivo o arteritis temporal.
· Las cefaleas de inicio en las tres primeras décadas de la vida casi siempre son cefalea tensional o migraña.
Delimitar la duración es importante. 
· La cefalea tensional es típicamente continua y desaparece con el sueño o la distracción. 
· Las cefaleas secundarias predominan ciertas horas del día: al amanecer para la cefalea tumoral y durante el reposo nocturno para la arteritis temporal.
· La duración de la migraña oscila entre 4 y 72 h, mientras que la cefalea en racimos se prolonga entre 30 y 120 min.
La localización y la calidad del dolor
· La localización holocraneal es sugestiva de cefalea tensional
· La migraña es hemicraneal
· La cefalea tumoral presenta una localización más variable. 
Por ejemplo, la periocular de la cefalea en racimos o la temporal de la arteritis temporal. 
Además, se debe interrogar la intensidad del dolor. 
La mayoría de los pacientes describen sin problemas el dolor pulsátil moderado-intenso de la migraña o la molestia leve en forma de pesadez de la cefalea tensional.
Los factores desencadenantes o que alivien el dolor pueden ser de gran ayuda no sólo diagnóstica, sino también terapéutica. Por ejemplo, su provocación por la tos obliga a descartar la malformación de Chiari de tipo I. 
Es importante indagar acerca de la presencia o no de síntomas acompañantes. 
· La migraña se acompaña de síntomas como foto y sonofobia, náuseas y, ocasionalmente, se ve precedida de sintomatología neurológica transitoria (aura). 
· La cefalea tumoral suele acompañarse de clínica focal progresiva o irritativa
· Otras cefaleas presentan fenómenos acompañantes casi diagnósticos, como la polimialgia o la claudicación mandibular en la arteritis temporal, 
· la rinorrea, el lagrimeo o el signo de Horner en la cefalea en racimos. 
Se ha de confirmar la sospecha diagnóstica con la exploración física, prestando atención a la posible presencia de hipertensión arterial, que obligaría a descartar entidades como el feocromocitoma, de manchas de café con leche o neurofibromas cutáneos, diagnósticos de neurofibromatosis, de implantación baja del cabello, sugestiva de malformación de Chiari y de dolor a la palpación de senos paranasales. El fondo de ojo es crucial. La presencia de pulso venoso descarta hipertensión intracraneal, mientras que la existencia de atrofia óptica es sugestiva de masa en la región de la silla turca.
La TC/RM de cráneo debe solicitarse si la cefalea: 
a) se desencadena por esfuerzo; 
b) es de inicio súbito; 
c) se acompaña de focalidad; 
d) no responde al tratamiento, 
e) la velocidad de sedimentación es normal y es de reciente aparición en ancianos. 
En una cefalea clínicamente secundaria con neuroimagen normal, las grandes posibilidades diagnósticas que restarían serían la hipo/hipertensión intracraneal, la aracnoiditis leptomeníngea y el Chiari de tipo I. En estos casos está indicada la RM y, si es negativa, en ocasiones la punción lumbar. Sólo ante una sospecha clínica fundada de cefalea referida, se necesitarán exploraciones para descartar glaucoma, sinusitis u otitis o síndrome de Costen
CEFALEAS PRIMARIAS
Cefalea tensional: Dos tercios de la población han padecido cefalea de tensión episódica, mientras que el 3% sufre cefalea de tensión crónica (dolor > 15 días al mes). Puede aparecer a cualquier edad y es más frecuente en mujeres. Es de duración variable, de carácter opresivo (no pulsátil), bilateral e intensidad leve o, como máximo, moderada, lo que explica que la mayoría de los pacientes no consulte por este motivo. A diferencia de la migraña, el dolor no se acompaña de foto y sonofobia, ni empeora con el ejercicio. Es frecuente que estos pacientes aquejen sensación vaga de mareo, ansiedad o rasgos depresivos. La exploración es normal. 
El primer paso en el tratamiento es una buena anamnesis. Si hay ansiedad o depresión relevantes, está indicada de entrada la opinión psiquiátrica.
 Para el tratamiento sintomático serán suficientes los analgésicos simples, preferiblemente paracetamol en dosis de 0,5 a 1 g o los AINE, de tipo AAS o naproxeno sódico. Es conveniente evitar asociaciones de fármacos. El tratamiento preventivo está indicado con cefalea más de 8 días al mes. La amitriptilina en dosis bajas, de 20 a 50 mg, es el fármaco de elección y debe mantenerse entre 3 y 6 meses.
Migraña
Epidemiología y cuadro clínico: El 10%-15% de la población padece migraña. Común en mujeres (3:1) y la mitad de los pacientes presentan antecedentes familiares de migraña. 
Característicamente, se inicia en la niñez o adolescencia; el 80% de los pacientes han presentado su primer episodio antes de cumplir los 30 años y menos del 3% tras los 50. La frecuencia de las crisis suele oscilar entre un episodio cada varios meses y cuatro episodios al mes, si bien el 2% de la población sufre migraña crónica (dolor > 15 días al mes, que cumple criterios de migraña ≥ 8 días al mes). 
El dolor se instaura rápida pero progresivamente y persiste durante un mínimo de 4 h (o incluso menos, en niños) hasta un máximo de 3 días. En el 50% de los casos el dolor es hemicraneal; en el resto, ya desde su inicio o a lo largo del ataque, será bilateral. 
· Es referido como pulsátil, si bien puede ser sordo u opresivo cuando el enfermo se encuentre inmóvil. 
· Es moderado o intenso y característicamente empeora con el ejercicio o los cambios posturales y se acompaña de foto y sonofobia. 
Por todo ello, en el ataque el paciente estará quieto, acostado con la cabeza algo levantada, en un lugar oscuro y sin ruidos. El 90% de los pacientes sufren náuseas, y un tercio vómitos.
Muchos refieren, el día antes del dolor, los denominados pródromos, como cambios de humor, bostezos, retención de líquidos o avidez por determinados alimentos.
En un tercio de los casos, la cefalea se precede de sintomatología neurológica focal que permanece entre pocos minutos y un máximo de 1-2 h. Estos episodios reciben genéricamente el nombre de migraña con aura. El aura más típica es la visual, en forma de fotopsias, espectros coloreados, escotomas o hemianopsia. La sensación hemicorporal de parestesias y, menos frecuentemente, de afasia pueden ocurrir como aura solitaria o acompañando a la clínica visual. 
La focalidad del tronco del encéfalo en forma de coma, diplopía o parestesias periorales, entre otras, ocurre en menos del 10% de los pacientes que consultan por migraña, en general mujeres jóvenes. Menos del 1% de los pacientes presentarán un aura consistente en amaurosis unilateral (migraña retiniana). 
A cualquier edad, pero sobretodo en la infantil, en algunos pacientes aparece el aura sin cefalea posterior; este cuadro recibe el nombre de aura sin cefalea. Por último, dentro del extenso espectro clínico de la migraña y, excepcionalmente, tras un episodio típico de migraña con aura, la focalidad neurológica persiste y aparece un infarto cerebral en los estudios de neuroimagen. Este cuadro recibe el nombre de infarto migrañoso. En estos casos, el diagnóstico de infarto migrañoso ha de basarse en una historia previa de migraña con aura y en la ausencia de otros procesos que justifiquen el diagnóstico.
Etiología y patogenia
Los pródromos se han adscrito clásicamente a una alteración del hipotálamo.
El aura se debe a un fenómeno de depresión cortical propagada, que consiste en una onda de despolarización cortical que avanza hacia delante a un ritmo de 3 mm por minuto desde el lóbulo occipital. En la fase de dolor se activa el tronco del encéfalo, más concretamente el locus ceruleus y los núcleos del rafe, fuentes de inervación cerebral de catecolaminas y serotonina, respectivamente. Esta activación da lugar a su vez a la activación del denominado sistema trigémino-vascular, formado por el nervio trigémino y la porción parasimpática del nervio facial.
Al activarse, las terminaciones de este sistema dilatan los vasos craneales sensibles al dolor, en su mayoría leptomeníngeos, y liberan neuropéptidos algógenos, fundamentalmente el péptido en relación con el gen de la calcitonina (CGRP), que inducen su inflamación estéril. Ambos fenómenos vasculares, dilatación e inflamación leptomeníngea, son los responsables del dolor migrañoso propiamente dicho.
Están controlados negativamente por dos receptores de la serotonina, el receptor 5-HT1B, localizado en la pared vascular y responsable del control de la vasodilatación, y el 5-HT1D, localizado en los terminales presinápticos del nervio trigémino y responsable del control de la liberación de péptidos.
Para que tenga lugar una crisis de migraña ha de existir un estado de hiperexcitabilidad cerebral, determinada genéticamente, que sea poligénica. Se conocen tres de los genes implicados en una variante rara de migraña, la hemipléjica familiar. Los tres genes mutados son canales iónicos de membrana y sus mutaciones dan lugar a un estado de hiperexcitabilidad neuronal debido a un incremento en las concentraciones extracelulares de K+ y glutamato. 
Tratamiento
Factores desencadenantes es el primer paso del tratamiento.
El estrés es el más frecuente. 
Algunos alimentos, como chocolate, derivados lácteos o alcohol, y fármacos como los anovulatorios deberían evitarse en lo posible en pacientes claramente sensibles.
 La mayoría de los desencadenantes (estrés, cambios atmosféricos, menstruación) no son evitables, por lo que en la práctica el tratamiento de la migraña es farmacológico. En los pacientes con menos de tres episodios al mes sólo está indicado el tratamiento sintomático. 
· En niños y adultos con dolores leves-moderados pueden ser útiles los analgésicos de tipo paracetamol o AAS. 
· Para ataques más intensos deben emplearse AINE de absorción oral rápida como naproxeno sódico en dosis de entre 550-1.100 mg, ibuprofeno (600-1.200 mg) o dexketoprofeno trometamol (25-50 mg). 
· Este último puede emplearse por vía parenteral junto con metoclopramida si hay náuseas o vómitos. 
· Si no hay respuesta a los AINE, los agonistas de los receptores 5-HT1B/D o «triptanes» (sumatriptán, zolmitriptán, naratriptán, rizatriptán, almotriptán, eletriptán y frovatriptán) son los fármacos de elección. 
Estos fármacos son agonistas selectivos de los receptores implicados en el control del dolor en las crisis de migraña. Tienen un nivel de eficacia más elevado que los AINE, pueden utilizarse por vía subcutánea, intranasal u oral y son eficaces en el acmé del dolor y frente las náuseas y los vómitos. Pueden coadministrarse con AINE y conjuntamente con los tratamientos preventivos.
Los pacientes con más de tres crisis de dolor al mes precisan tratamiento preventivo. Los fármacos preventivos habitualmente se administran entre 3 y 9 meses, si bien los pacientes con migraña crónica suelen necesitar tratamientos durante años. 
· Los β-bloqueantes, y dentro de ellos propranolol en dosis de entre 20 y 40 mg/8 h, y metoprolol, 100-200 mg/24 h, son los fármacos de elección en la migraña sin aura.
· En caso de migraña con aura, o si el paciente tiene problemas de sobrepeso, topiramato (50-100 mg/día) sería el fármaco de elección. 
Cefalea en racimos y otras cefaleas trigémino-autonómicas
La cefalea en racimos es cuatro veces más frecuente en varones. Se inicia entre los 20 y los 50 años. El dolor es periocular, estrictamente unilateral, y alcanza su acmé aproximadamente en 5 min, hasta hacerse muy intenso y terebrante. Se mantiene entre 30 y 180 min y se acompaña de lagrimeo, rinorrea y signo de Horner homolaterales. Típicamente, el paciente presenta entre uno y cuatro ataques de dolor al día, muchas veces nocturnos. La mayoría de los racimos duran entre 2 y 3 meses, con períodos libres de dolor de entre unos meses y varios años (forma episódica), mientras que en el 10% el dolor es crónico (episodios diarios durante > 6 meses). La exploración es normal. 
La patogenia del proceso se desconoce, si bien su ritmicidad apunta a un trastorno hipotalámico. A semejanza de la migraña, en la fisiopatología del dolor propiamente dicho aparece implicada la activación del sistema trigémino-vascular. 
· El tratamiento sintomático puede hacerse con oxígeno al 100% por mascarilla o con 6 mg de sumatriptán por vía subcutánea.
 El tratamiento preventivo debe instaurarse desde el inicio del racimo. En las formas episódicas puede emplearse prednisona por vía oral (con una dosis inicial de 1 mg/kg al día para ir retirando el fármaco lentamente en 3 o 4 semanas). 
La ausencia de respuesta a estas terapias farmacológicas hace necesaria la valoración de opciones quirúrgicas, como la termocoagulación del ganglio de Gasser o las técnicas de estimulación suboccipital, del ganglio esfenopalatino o hipotalámica. 
La hemicránea paroxística es una cefalea muy infrecuente que aparece predominantemente en mujeres de edad media de la vida.
El cuadro clínico es similar al de la cefalea en racimos excepto por tres aspectos: menor duración (10-20 min), mayor frecuencia de los episodios dolorosos (habitualmente 10-20/día) y respuesta al tratamiento con indometacina. La hemicránea continua se caracteriza por dolor estrictamente hemicraneal continuo que responde selectivamente a indometacina. El síndrome SUNCT (del inglés short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing) cursa con episodios de dolor intenso, unilateral, periocular, de aproximadamente 1 min de duración. El tratamiento de elección es la lamotrigina.
CEFALEAS SECUNDARIAS
Las cefaleas secundarias engloban un heterogéneo grupo de entidades en las que el dolor se puede presentar de forma aislada o asociado a otros síntomas clínicos. Aunque su incidencia es baja (< 5% de las cefaleas), el carácter sintomático de las mismas hace necesario su diagnóstico rápido
Cefaleas por trastornos de la presión intracraneal
La hipertensión intracraneal condiciona una cefalea de corta evolución, de predominio matutino y que empeora con los esfuerzos. No es infrecuente la diplopía horizontal por parálisis del nervio craneal VI. En el fondo de ojo hay edema de papila. Puede ser secundaria a cualquier tipo de proceso ocupante de espacio intracraneal. En todos estos casos es excepcional la cefalea aislada. La presencia de sintomatología focal o de crisis epilépticas suele ser la norma. En los pacientes con cefalea por hipertensión intracraneal es obligatoria la TC/RM de cráneo. Si esta fuera normal, probablemente se trate de un síndrome de hipertensión intracraneal primaria o seudotumor cerebral. Esta entidad, de patogenia desconocida, afecta típicamente a mujeres de alrededor de 30 años y obesas y cursa con hipertensión intracraneal sin focalidad neurológica, que suelepermanecer durante meses y puede ser recurrente. El pronóstico es benigno, salvo por la potencial aparición de atrofia óptica, lo que aconseja cuantificar la agudeza visual en intervalos prudenciales de tiempo. El diagnóstico reside en cuatro criterios: 
a) clínica de hipertensión intracraneal aislada; 
b) TC y RM de cráneo normales; 
c) composición de líquido cefalorraquídeo normal, 
d) presión de salida de este líquido incrementada.
La mayoría de los casos son idiopáticos, si bien este cuadro puede ser secundario a enfermedades endocrinológicas (hipoparatiroidismo, e hiper- o hipofunción suprarrenal), hipervitaminosis A y administración de fármacos, sobre todo ácido nalidíxico, nitrofurantoína o tetraciclinas. El tratamiento consiste en dieta hipocalórica, acetazolamida y punciones lumbares de repetición.
El síndrome de hipotensión intracraneal cursa con una cefalea característica, que aparece sólo con la bipedestación y desaparece al adoptar el decúbito (cefalea ortostática). La causa más frecuente es la realización de una punción lumbar o anestesia epidural, si bien puede ocurrir tras un esfuerzo físico o sin causa aparente. En la RM hay descenso amigdalar y captación meníngea de gadolinio. Esta cefalea suele ceder al cabo de unos días. Los casos prolongados pueden tratarse con un parche epidural de sangre autóloga.
Cefaleas provocadas por esfuerzo
Reciben este nombre las cefaleas desencadenadas por maniobras como la tos, el ejercicio físico prolongado o la actividad sexual. La cefalea tusígena puede ser primaria, sin lesión estructural, o secundaria. Los pacientes con cefalea tusígena primaria son mayoritariamente ancianos y responden a indometacina. La cefalea tusígena secundaria se inicia por debajo de los 50 años y no responde a la indometacina. Estos pacientes presentan algún trastorno en la región del foramen magno, casi siempre una malformación de Chiari de tipo I visible sólo con RM. El tratamiento consiste en la craniectomía descompresiva suboccipital.
Las cefaleas por ejercicio físico prolongado o cefaleas en relación con la excitación sexual pueden también ser primarias o secundarias. Las primarias suelen darse en varones jóvenes y responden a los fármacos antimigraña, tales como los β-bloqueantes. Aquellos con cefalea por ejercicio prolongado o sexual secundaria a trastorno craneal estructural pueden estar afectados de un proceso expansivo intracraneal, o bien de una malformación vascular con pequeña hemorragia subaracnoidea, por lo que han de estudiarse mediante TC de cráneo; si esta es negativa se valorará angio-RM e incluso punción lumbar.
Cefaleas referidas 
Con este nombre se denominan las cefaleas secundarias a un trastorno de las estructuras pericraneales. No es frecuente que un proceso ocular, otorrinolaringológico, maxilofacial o cervical se manifieste como cefalea aislada. En ausencia de inyección conjuntival, la cefalea no será decausa ocular. Los únicos cuadros oftalmológicos que pueden cursar con cefalea, de localización oculofrontal, son el glaucoma agudo y la uveítis anterior.
La sinusitis aguda puede ser causa de cefalea. El dolor de cabeza es referido y dependerá de la localización de la sinusitis: frontal en la sinusitis frontal, en el pómulo en la maxilar y retro o interocular en la sinusitis frontal o esfenoidal. El dolor empeora con la palpación local y mejora con posturas que faciliten el drenaje del seno afectado. La sinusitis crónica no es causa demostrada de dolor de cabeza; excepcionalmente, en niños o cuando condiciona un mucocele, la sinusitis crónica causa cefalea. Entre las causas maxilofaciales de cefalea hay que mencionar la disfunción de la articulación temporomandibular o síndrome de Costen, de causa degenerativa o inflamatoria, que provoca dolor local irradiado a hemifacies homolateral y empeora con los movimientos masticatorios. En la exploración se comprueban dolor a la palpación de la articulación y restricción en los movimientos de la mandíbula.
Cefaleas en relación con enfermedades Sistémicas 
La cefalea puede aparecer como epifenómeno asociado a numerosas enfermedades sistémicas. Entre ellas destacan ciertas viriasis, la insuficiencia respiratoria hipercápnica, el feocromocitoma, la infección por el HIV, el lupus o la tiroiditis de Hashimoto. La hipertensión arterial no es causa de cefalea, salvo en situaciones concretas como las crisis hipertensivas y siempre con cifras de presión diastólica superiores a 120 mm Hg. Por último, la cefalea puede aparecer en relación con la administración de multitud de fármacos, como estrógenos, nitritos, nifedipino y dipiridamol, entre otros.
ALGIAS FACIALES
Las neuralgias faciales pueden ocurrir en el territorio de cualquiera de los nervios sensitivos craneales: trigémino, glosofaríngeo u occipital. La más frecuente es la del nervio trigémino «idiopática». Producida en realidad por un contacto de alguna de las arterias cerebelosas sobre el nervio craneal V, es típica de ancianos y cursa con múltiples episodios de dolor lancinante, de segundos de duración, localizados en la región maxilar o mandibular. El dolor puede ser espontáneo, pero habitualmente se desencadena por maniobras «gatillo», como lavarse los dientes, masticar, etc. La exploración del trigémino es normal. Su tratamiento de elección es la carbamazepina (600-1.200 mg/día). Algunos casos pueden requerir tratamiento quirúrgico sobre el contacto vascular.