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Enfermedades mediadas por neutrófi los 1 Epidemiología Es una enfermedad infrecuente cuya prevalencia se desconoce. Afecta a todos los grupos de edad y su fre- cuencia máxima se sitúa entre los 40 y los 60 años. Hay un predominio leve en mujeres. Etiología y patogénesis Se desconocen. Ha recibido el nombre de piodermia, pero su origen no es microbiano. PG se incluye entre las dermatosis de tipo neutrofílico por los infiltrados masivos neutrofílicos en el interior de la piel. Manifestaciones clínicas Tres tipos. Agudo. El trastorno comienza en forma agu- da con alguna pústula hemorrágica o un nódulo dolo- roso, ya sea de novo o después de traumatismo. Se ha identificado el fenómeno de patergia en que un pinchazo de aguja, la picadura de un insecto, la toma de material de biopsia u otro traumatismo mínimo desencadena una lesión. Crónico: evolución lenta con granulación e hiperqueratosis. Es un trastorno menos doloroso. Ampo- llar (bullosa): ampollas verdaderas, con frecuencia hemo- rrágicas y que se vinculan con enfermedades hematoló- gicas. Lesiones cutáneas. Aguda. Incluye una pústula hemo- rrágica superficial rodeada de una franja eritematosa circular muy dolorosa (fig. 7-1). Se produce la lisis de la piel, con formación de úlceras, y los bordes de estas últimas tienen color rojo oscuro o violáceo, son irregu- lares y elevados, socavados, laxos, con perforaciones por las que mana pus (fig. 7-2). La base de la úlcera es purulenta con exudado hemorrágico, cubierta par- cialmente de una escara necrótica (fig. 7-3), con tejido de granulación o sin él. Las pústulas se sitúan en el borde que se amplía y en la base de la úlcera; la franja circular de eritema se propaga en sentido centrífugo conforme el borde de la úlcera avanza (fig. 7-3). Cróni- ca: en esta forma las lesiones pueden evolucionar con lentitud, abarcar grandes zonas del cuerpo y presentar granulación masiva en el interior de la úlcera desde el comienzo (fig. 7-4) y costras, e incluso hiperqueratosis en los bordes (fig. 7-5). Las lesiones suelen ser solita- rias, aunque a veces son múltiples y forman cúmulos que se fusionan. Los sitios más frecuentes son: extre- midades inferiores (figs. 7-2 y 7-5) > nalgas > abdomen (fig. 7-3) > cara (fig. 7-4). La curación de las úlceras ocasiona cicatrices cribiformes atróficas. Ampollar: des- de el comienzo aparecen ampollas, a menudo hemo- rrágicas, a las que siguen úlceras. Mucosas. En raras ocasiones aparecen lesiones simila- res a las de la estomatitis aftosa; hay ulceración masi- va de la mucosa de la boca y las conjuntivas. Exploración general El paciente tiene aspecto de enfermo. Piodermia gangrenosa (PG) ■ Se caracteriza por la presencia de úlceras dolorosas, de bordes irregulares, laxas, de color azul rojizo con bordes socavados y base necrótica purulenta. ■ No se cuenta con prueba de laboratorio alguna que permita establecer el diagnóstico. ■ Los elementos básicos del tratamiento son fármacos inmunodepresores o inmunomoduladores. ■ Se observan recidivas en casi todos los enfermos y la morbilidad es signifi cativa ○ ■ La PG es una dermatosis idiopática, aguda o crónica fuertemente debilitante. ■ La enfermedad se caracteriza por infi ltración de neutrófi los, destrucción de tejidos y úlceras. ■ Aparece más a menudo junto con enfermedades sistémicas como artritis, enfermedad intestinal infl amatoria, discrasias hematológicas y neoplasias malignas, aunque también puede aparecer sola. 2 Figura 7-2. Piodermia gangrenosa. Las lesiones rápidamente se degradan en el centro y se transforman en úlceras laxas, hemorrágicas y purulentas. Obsérvense los pequeños abscesos en la base de la úlcera en la pierna izquierda. Figura 7-1. Piodermia gangrenosa. La lesión inicial es una pústula no folicular, hemorrágica, de ensanchamiento rápido, rodeada de una franja eritematosa; es muy dolorosa. 3 Figura 7-4. Piodermia gangrenosa: tipo crónico. La lesión abarcó el párpado superior y constituye una úlcera con una base elevada de granulación y múltiples abscesos. El trastorno más adelante se propagó poco a poco hasta afectar la región temporal y cigomática y al final curó con glucocorticoides sistémicos; quedó una cicatriz cribriforme fina que no entorpeció la función del párpado. Figura 7-3. Piodermia gangrenosa. Úlcera muy grande con bordes socavados, ampollares y elevados cubiertos de exudado hemorrágico y fibrinoso. La flecha indica el eritema que rodea los bordes cada vez más amplios de la lesión. Cuando se abren las ampollas, sale pus. La lesión de la imagen surgió en forma aguda y se expandió con rapidez después de la laparotomía por carcinoma ovárico. 4 Enfermedades sistémicas asociadas Hasta la mitad de los casos surge sin enfermedades coexistentes. El resto se asocia a trastornos como artri- tis, enfermedades de intestino grueso y delgado (en- fermedad de Crohn, colitis ulcerosa), diverticulosis (diverticulitis), paraproteinemia y mieloma, leucemia, hepatitis crónica activa, síndrome de Behçet (que tam- bién es una enfermedad con patergia). Exámenes de laboratorio No se cuenta con una sola prueba diagnóstica. ESR (velocidad de eritrosedimentación). Incremento va- riable. Dermopatología. Los datos no son diagnósticos. Se ad- vierte inflamación con neutrófilos y formación de abs- cesos con necrosis. Diagnóstico y diagnóstico diferencial Hallazgos clínicos, así como datos de la anamnesis y la evolución del trastorno; se confirma con los datos der- mopatológicos compatibles. Diagnóstico diferencial: ectima y ectima gangrenoso; infección por micobacte- rias atípicas, infección por clostridios, micosis profun- das, amebosis, leishmaniosis, bromodermia, pénfigo vegetante, úlceras por estasis y granulomatosis de We- gener. Evolución y pronóstico Sin tratamiento puede durar meses o años, pero a veces hay curación espontánea. Las úlceras pueden extenderse con rapidez en cuestión de días o hacerlo en forma lenta. La curación se produce en sentido cen- tral con extensión periférica. Pueden aparecer úlceras nuevas conforme las antiguas muestran resolución. Hay patergia. Tratamiento Con enfermedad subyacente asociada. Es necesario tratar la enfermedad subyacente. Tratamiento sistémico. Dosis altas de glucocorticoides orales o intravenosos en días alternos (1 a 2 g de pred- nisolona/día). Sulfasalazina (en particular si se asocia a enfermedad de Crohn), sulfonas, ciclosporinas y, en fecha reciente, infliximab, etanercept y adalimumab. Tratamiento tópico. En lesiones únicas y pequeñas, po- mada de tacrolimús o triamcinolona intralesional. Figura 7-5. Piodermia gangrenosa: tipo crónico. La lesión de esta imagen, que tiene el aspecto de una placa, se propagó lentamente, pero también estaba rodeada de un borde eritematoso. Tiene una costra e hiperqueratosis y es menos dolorosa que las lesiones de la piodermia grangrenosa aguda. 5 Etiología y epidemiología Edad de inicio. Más a menudo entre los 30 y los 60 años de vida. Género. Mujeres > varones. Etiología. Se desconoce su causa y tal vez interviene una reacción de hipersensibilidad. Enfermedades asociadas. Infecciones febriles de las vías respiratorias altas. En algunos casos aparece junto con una infección por Yersinia. Neoplasias malignas de la san- gre; fármacos: factor estimulante de colonias de granulo- citos (G-GSF, granulocyte colony-stimulating factor). Manifestaciones clínicas Los pródromos corresponden a infecciones febriles de las vías respiratorias altas. Una a tres semanas antes de que aparezcan las lesiones de la piel pueden surgir síntomas gastrointestinales (diarrea), amigdalitis o cuadros similares a influenza. Las lesiones son doloro- sas y muy sensibles. Fiebre (no siempre), cefalea, ar- tralgias y malestar general. Lesiones de la piel. Pápulas muy sensibles al tacto, li- sas y de color rojo vivo (2 a 4 mm de diámetro) que se fusionan y forman placas inflamatorias debordes deli- mitados e irregulares (fig. 7-6A). A veces se observan seudovesículas: el edema intenso confiere un aspecto de vesiculación (figs. 7-6A y 7-7A). Las lesiones apare- cen en forma rápida y a medida que evolucionan, la curación central puede generar configuraciones anula- res o arqueadas. Se observan a veces pústulas superfi- ciales minúsculas; el trastorno puede asumir la forma inicial de una lesión aislada o múltiples lesiones, de BA Figura 7-6. Síndrome de Sweet. A) Placa edematosa eritematosa que se formó de la coalescencia de pápulas en el carrillo derecho. El borde de la placa parece como si estuviera compuesto de vesículas, pero a la palpación se advirtió que era sólido (seudovesiculación). La lesión apareció en una mujer de 26 años de edad después de una infección de las vías respiratorias altas y también tuvo fiebre y leucocitosis. B) Erupción más exantemática en una mujer de 23 años. Se identifican múltiples pápulas inflamatorias que se fusionan y son muy exudativas, con un aspecto similar a ronchas en el cuello. La paciente también tuvo leucocitosis y fiebre. Síndrome de Sweet (SS) ■ Se asocia a infecciones, neoplasias malignas o fármacos. ■ Tratamiento: glucocorticoides sistémicos, yoduro de potasio, dapsona o colchicina. ■ Sinónimo: dermatosis aguda febril por neutrófi los. ◐ ■ Reacción cutánea poco común, aguda y recurrente, inducida por citocinas y asociada a diversos orígenes. ■ Pápulas infl amatorias que forman placas dolorosas a menudo con exudados masivos, lo cual genera un aspecto de vesículas (seudovesículas). ■ Se acompaña de fi ebre, artralgia y leucocitosis periférica. 6 distribución asimétrica o simétrica. Es más frecuente en la cara (fig. 7-6A), el cuello (fig. 7-6B) y las extremi- dades superiores, pero también las inferiores, donde las lesiones pueden ser profundas en la grasa y, por tanto, remedar paniculitis o eritema nudoso. Las lesio- nes en el tronco son poco frecuentes pero disemina- das, y se observan formas generalizadas. Si se asocia a leucemia, pueden aparecer lesiones ampollares (fig. 7-7B) y remedar PG ampollar. Mucosas. ± Conjuntivitis, epiescleritis. Exploración general El aspecto del enfermo puede ser grave. Puede haber afectación de aparato cardiovascular, sistema nervioso central, tubo digestivo, hígado, aparato locomotor, ojos, pulmones, riñones y bazo. Exámenes de laboratorio Biometría hemática completa. Se advierte leucocitosis con neutrofilia (no siempre). ESR (velocidad de eritrosedimentación). Aumento. Dermopatología. Los signos tienen carácter diagnósti- co. La epidermis por lo común es normal y a veces hay pústulas subcorneales. Hay edema masivo del cuerpo papilar e infiltrado denso con leucocitos con una dis- tribución en ráfaga de estrellas en la zona media de la dermis que consiste en neutrófilos y en ocasiones eo- sinófilos/células linfoides. Se detecta leucocitoclasia y polvo nuclear, pero no hay vasculitis. ± Infiltración con neutrófilos en tejido subcutáneo. Diagnóstico y diagnóstico diferencial El diagnóstico se basa en la impresión clínica y los datos histopatológicos. Diagnóstico diferencial. Eritema multiforme, eritema nudoso, infección por herpes simple en la fase preve- sicular y PG en la fase preulcerosa. Evolución y pronóstico Sin tratamiento, las lesiones crecen en cuestión de días o semanas, para al final mostrar resolución sin dejar cicatrices. En la mitad de los pacientes hay recidiva, a menudo en sitios que habían sido afectados. Algunos casos aparecen después de infección por Yersinia o se asocian a leucemia mielocítica aguda, proliferación mieloide transitoria, neoplasias malignas, colitis ulce- rosa, gammapatía monoclonal benigna; algunos surgen después de la administración de fármacos, muy a me- nudo factor estimulante de colonias de granulocitos. Tratamiento El médico debe descartar la posibilidad de septicemia. Prednisona: se administrarán 30 a 50 mg de prednisona/ día con disminución gradual de la dosis en el curso de dos a tres semanas, y con ello las lesiones mostrarán re- solución en término de días; algunos pacientes, aunque no todos, mejoran con 100 mg de dapsona/día o con yoduro de potasio. Otros más lo hacen con la colchicina. Antibioticoterapia. Los antibióticos corrigen la erup- ción en casos asociados a Yersinia; en todos los demás son ineficaces. A B Figura 7-7. Síndrome de Sweet. A) Pápulas exudativas que coalescen y tienen aspecto similar a vesículas. Al palpar las lesiones tenían textura sólida. B) Síndrome de Sweet tipo ampollar. Son ampollas y pústulas verdaderas. La persona tenía leuce- mia mielomonocítica. 7 El eritema nudoso es el tipo más frecuente de panicu- litis, cuya incidencia máxima se sitúa entre los 20 y los 30 años, pero puede afectar a personas de cualquier edad. Su frecuencia es tres a seis veces mayor en mu- jeres que en varones. Causas. Es una reacción cutánea a diversos agentes etiológicos, que incluyen infecciones, fármacos y otras enfermedades inflamatorias/granulomatosas y en par- ticular sarcoidosis (cuadro 7-1). Granuloma piógeno (GF) ICD-9: 686.1 ° ICD-10: L92.2 ■ En la imagen histológica se advierte vasculitis leucocitoclásica crónica con eosinófi los, depósitos de fi brina y fi brosis. ■ Tratamiento: glucocorticoides tópicos; dapsona. ● ■ Enfermedad infl amatoria localizada e infrecuente de origen desconocido, que se caracteriza en clínica por la presencia de pápulas de color pardo rojizo o placas pequeñas predominantemente en la cara. ■ Una sola lesión o múltiples lesiones con una superfi cie característica similar a la cáscara de naranja (fi g. 7-8). Síndrome de eritema nudoso (EN) ICD-9: 695.2 ° ICD-10: L52 ■ Las lesiones tienen color rojo vivo y son planas, pero al palparlas son nodulares. ■ A menudo hay fi ebre y artritis. ■ Causas múltiples y diversas. ◐ ■ El eritema nudoso es un trastorno importante y frecuente de reacción infl amatoria/inmunitaria aguda de la grasa subcutánea. ■ El eritema se caracteriza por la aparición de nódulos dolorosos en las piernas. Figura 7-8. Granuloma facial. Cuadro inicial clásico. Placa única parda, muy bien delimitada, con una superficie carac- terística a manera de cáscara de naranja. 8 Manifestaciones clínicas Lesiones dolorosas al tacto, que suelen durar pocos días y que se acompañan de fiebre, malestar general y artralgias (50%), más a menudo en articulaciones del tobillo. Otros síntomas dependen de la causa. Lesiones cutáneas. Nódulos indurados muy dolorosos al tacto (3 a 20 cm) sin un margen bien definido (fig. 7-9), situados en planos profundos de la grasa subcutá- nea, más bien en la cara anterior de las piernas, en am- bos lados, aunque no muestra simetría. El color de los nódulos es rojo vivo a oscuro y se identifican sólo por palpación. El término eritema nudoso describe con precisión las lesiones cutáneas pues se ven como eritema, pero se sienten como nódulos (fig. 7-9). Las lesiones son ovales, redondas o arciformes y conforme pasa el tiempo adquieren color violáceo, pardusco, amarillen- to, verde, a semejanza de un hematoma en fase de re- solución. Las lesiones también pueden aparecer en las rodillas y en los brazos, pero sólo en raras ocasiones afectan la cara y el cuello. Exámenes de laboratorio Hematología. Aceleración de la velocidad de eritrose- dimentación y mayor cantidad de proteína C reactiva; leucocitosis. Cultivo bacteriano. Hay que realizar cultivos como el del exudado faríngeo para buscar estreptococo hemo- lítico β del grupo A y estudiar las heces en busca de Yersinia. Estudios de imagen. La radiografía de tórax y la gam- magrafía con galio son importantes para descartar o corroborar la presencia de sarcoidosis. Dermopatología. Inflamación aguda (polimorfonuclea- res) y crónica (granulomatosa) en el plano del subcutis, alrededor de vasos sanguíneos en el tabique y en gra- sas adyacentes.El EN es una paniculitis septal. Evolución En término de seis semanas el trastorno muestra reso- lución espontánea, pero durante ese lapso surgen nue- vas lesiones. La evolución depende de la causa. Las lesiones nunca son de tipo histolítico ni se ulceran, y curan sin dejar cicatrices. Diagnóstico y diagnóstico diferencial El diagnóstico depende de criterios clínicos y datos histopatológicos, si son necesarios. El diagnóstico di- ferencial comprende todas las demás formas de pani- culitis, panarteritis nudosa, vasculitis nodular, mixede- ma pretibial, gomas no ulceradas y linfoma. Tratamiento Sintomático. Reposo absoluto o la aplicación de ven- das compresivas (piernas), apósitos húmedos. Tratamiento con antiinflamatorios. Salicilatos y antiin- flamatorios no esteroideos. Glucocorticoides sistémi- cos, cuya respuesta es rápida, pero su empleo está in- dicado sólo cuando se conoce la causa y se descarta la presencia de agentes infecciosos. CAUSAS DEL ERITEMA NUDOSO a Infecciones Otras causas Bacterianas Fármacos Infecciones por estreptococos; tuberculosis, yersiniosis. Sulfonamidas, bromuros y yoduros Otras: infecciones por Salmonella, Campylobacter, Shigella, brucelosis, psitacosis, Mycoplasma Anticonceptivos orales Otros: minociclina, sales de oro, penicilinas, salicilatos Infecciones por hongos Neoplasias malignas Coccidiodomicosis, blastomicosis, histoplasmosis, esporotricosis, dermatofitosis Linfomas Hodgkin y no Hodgkin, leucemia y carcinoma de células renales Virus Otros factores Mononucleosis infecciosa, hepatitis B, orf, herpes simple Sarcoidosis Enfermedad intestinal inflamatoria: colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn Otras Amebosis, giardiosis, ascariosis Enfermedad de Behçet a Para una lista más completa de factores etiológicos en el eritema nudoso, véase Aronson IK et al., en Goldsmith, LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, and Wolff K (eds.): Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine 8th edition. New York, McGraw-Hill, 2012. 9 Figura 7-9. Eritema nudoso. Nódulos indurados, muy dolorosos al tacto, inflamatorios, que afectan más bien la región pre- tibial. Las lesiones tienen el aspecto de eritemas rojos mal definidos, pero a la palpación se advierte que son nódulos profundos, de lo cual deriva su denominación. En esta mujer de 41 años también hubo fiebre y artritis de las articulaciones de los tobillos después de una infección de las vías respiratorias altas. En los cultivos de exudado faríngeo se identificaron estreptococos he- molíticos β. 10 Paniculitis no especifi cada ICD-9: 729.3 ° ICD-10: M79.3 diabetes mellitus de inicio reciente. La biopsia de piel revela paniculitis lobulillar; del sitio de biopsia puede drenar grasa licuada. En la exploración general es posible identifi car derrame pleural, ascitis y artritis, en particular de los tobillos. Datos de laboratorio: eosinofi lia, hiperlipasemia, hiperamilasemia y mayor excreción urinaria de amilasa, lipasa o ambas. El aspecto fi siopatológico probablemente indica una lisis de la grasa subcutánea causada por enzimas pancreáticas liberadas a la circulación. La evolución y el pronóstico dependen del tipo de enfermedad del páncreas. El tratamiento se orienta a la pancreatopatía primaria. ■ La paniculitis por defi ciencia de α1 antitripsina también se caracteriza por la aparición repetitiva de nódulos subcutáneos eritematosos y dolorosos al tacto, cuyo diámetro varía de 1 a 5 cm y situados en su mayor parte en el tronco y la zona proximal de extremidades. Los nódulos se degradan y segregan un líquido seroso transparente u oleoso. El diagnóstico se apoya en la disminución de la antitripsina α1 en suero y el tratamiento consiste en dapsona oral en dosis de hasta 200 mg/día. También se ha demostrado gran efi cacia del goteo intravenoso del concentrado del inhibidor α1-proteinasa humano. *También se sugiere consultar el trabajo de Aronson IK et al., en Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, and Wolff K (eds.): Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine 8th edition. New York, McGraw-Hill, 2012. ◐ ➔ ○ ■ Paniculitis es el término utilizado para describir enfermedades en que el centro de la infl amación se localiza en el tejido subcutáneo. En términos generales, el cuadro inicial incluye un nódulo eritematoso o violáceo en la grasa subcutánea que puede ser muy sensible al tacto o no, ulcerarse o curar sin dejar cicatriz, y puede ser blando o duro en la palpación. Por eso, el término paniculitis describe una gran variedad de manifestaciones patológicas. ■ Para el diagnóstico exacto se necesita obtener una porción amplia y profunda de piel para biopsia, y al obtenerla hay que llegar a la aponeurosis o más lejos. En términos histológicos, las paniculitis se clasifi can en lobulillares o septales, pero a menudo es imposible una separación clara. En el cuadro 7-2 se incluye una clasifi cación simplifi cada de las paniculitis. ■ En este apartado se exponen brevemente sólo dos formas de paniculitis.* En el cuadro 7-2 se incluyen otras enfermedades que se acompañan de paniculitis. ■ La paniculitis de origen pancreático también se manifi esta en la forma de nódulos eritematosos y placas dolorosas que pueden fl uctuar y afectar cualquier sitio, aunque muestran predilección por el abdomen, las nalgas y las piernas (fi g. 7-10). A menudo se acompaña de artritis y poliserositis. Aparece junto con pancreatitis o carcinoma pancreático. En personas de mediana edad o ancianos, varones > mujeres. Antecedentes personales: alcoholismo, dolor abdominal, pérdida de peso o CUADRO 7-2 CLASIFICACIÓN SIMPLIFICADA DE LAS PANICULITIS Paniculitis lobulillar Paniculitis septal Neonatal Esclerema del recién nacido; necrosis de la grasa subcutánea del recién nacido Física Frío, traumatismo Fármacos Paniculitis posesteroidea Eritema nudoso Idiopática Fascitis eosinófila Síndrome de mialgia y eosinofilia Paniculitis inducida por infección Cuadro causado por muy diversos agentes infecciosos: bacterias, hongos, virus y parásitos Pancreática Aparece con pancreatitis o carcinoma del páncreas Paniculitis con otras enfermedades sistémicas Lupus eritematoso; sarcoidosis, linfoma, paniculitis citofágica histiocítica Esclerodermia Con vasculitis Vasculitis nodular Deficiencias metabólicas Deficiencias de antitripsina α1 Lipodermatoesclerosis (Sección 17) Tromboflebitis, panarteritis nudosa 11 Figura 7-10. Paniculitis de origen pancreático. Surgieron múltiples nódulos eritematosos y do- lorosos y placas que fluctuaron en las extremidades inferiores, pero también se detectaron lesiones similares en el tronco y en las nalgas.
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